Plicní sarkoidóza

Plicní sarkoidóza je systémová a benigní akumulace zánětlivých buněk (lymfocytů a fagocytů) s tvorbou granulomů (uzlin) s neznámou příčinou výskytu.

Většinou nemocná věková skupina 20 - 45 let, většina - ženy. Frekvence a rozsah této poruchy zapadá do rámce - 40 diagnostikovaných případů na 100 000 (podle údajů v EU). Východní Asie je nejméně převažující, s výjimkou Indie, kde je počet pacientů s touto poruchou 65 na 100 000. Je méně častý u dětí a starších osob.

Nejběžnější patogenní granulomy v plicích různých etnických skupin, jako jsou afroameričané, Irové, Němci, Asiaté a Portoričané. V Rusku, frekvence distribuce 3 na 100.000 lidí.

Co to je?

Sarkoidóza je zánětlivé onemocnění, při kterém může být postiženo mnoho orgánů a systémů (zejména plíce), charakterizovaných tvorbou granulomů v postižených tkáních (jedná se o jeden z diagnostických příznaků onemocnění, které je detekováno mikroskopickým vyšetřením, omezené zánětlivé ohniska různých velikostí).. Nejčastěji postižené lymfatické uzliny, plíce, játra, slezina, méně často kůže, kosti, oční orgány atd.

Příčiny vývoje

Kupodivu, skutečné příčiny sarkoidózy jsou stále neznámé. Někteří vědci považují chorobu za genetickou, jiní, že sarkoidóza plic je způsobena zhoršenou funkcí lidského imunitního systému. Existují také návrhy, že příčinou rozvoje plicní sarkoidózy je biochemická porucha v těle. V současné době je však většina vědců toho názoru, že kombinace výše uvedených faktorů je příčinou rozvoje sarkoidózy plic, i když ne jediná pokročilá teorie potvrzuje povahu původu onemocnění.

Vědci studující infekční onemocnění naznačují, že původci plicní sarkoidózy jsou prvoky, histoplazmy, spirochety, houby, mykobakterie a další mikroorganismy. Stejně jako endogenní a exogenní faktory mohou způsobit rozvoj onemocnění. Dnes se tedy má za to, že sarkoidóza plic polyetiologické geneze je spojena s biochemickým, morfologickým, imunitním onemocněním a genetickým aspektem.

U jedinců se vyskytují určité speciality: hasiči (kvůli zvýšeným toxickým nebo infekčním účinkům), mechanici, námořníci, mlynáři, zemědělští pracovníci, pracovníci poštovních služeb, chemičtí pracovníci a zdravotníci. Také sarkoidóza plic je pozorována u lidí se závislostí na tabáku. Přítomnost alergické reakce na určité látky, které tělo vnímá jako cizí v důsledku zhoršené imunoreaktivity, nevylučuje rozvoj plicní sarkoidózy.

Kaskáda cytokinů způsobuje sarkoidní granulom. Mohou se tvořit v různých orgánech a také se skládají z velkého počtu T-lymfocytů.

Před několika desetiletími se předpokládalo, že plicní sarkoidóza je forma tuberkulózy, která je způsobena oslabenými mykobakteriemi. Podle posledních údajů však bylo zjištěno, že se jedná o různá onemocnění.

Klasifikace

Na základě rentgenových dat získaných v průběhu sarkoidózy plic existují tři stupně a odpovídající formy.

• Stupeň I (odpovídá počáteční formě sarkoidózy intrathorakální lymfocytózy) je bilaterální, častěji asymetrický nárůst bronchopulmonálních, méně často tracheobronchiálních, bifurkačních a paratracheálních lymfatických uzlin.
• Fáze II (odpovídá mediastinální-plicní formě sarkoidózy) - bilaterální diseminaci (miliační, fokální), infiltraci plicní tkáně a poškození intrathorakálních lymfatických uzlin.
• Fáze III (odpovídá plicní formě sarkoidózy) - výrazná plicní fibróza (fibróza) plicní tkáně, absence intrathorakálních lymfatických uzlin chybí. V průběhu procesu dochází ke vzniku konfluentních konglomerátů na pozadí vzrůstající pneumosklerózy a emfyzému.

Podle běžných klinických radiologických forem a lokalizace se rozlišuje sarkoidóza:

• Intrathorakální lymfatické uzliny (VLHU)
• Plíce a VLU
• Lymfatické uzliny
• Plíce
• Respirační systém kombinovaný s poškozením jiných orgánů
• Generalizováno s vícečetnými orgánovými lézemi

Během sarkoidózy plic se rozlišuje aktivní fáze (nebo akutní fáze), stabilizační fáze a reverzní vývojová fáze (regrese, remise procesu). Reverzní vývoj může být charakterizován resorpcí, kompakcí a méně často kalcifikací sarkoidních granulomů v plicní tkáni a lymfatických uzlinách.

Podle rychlosti růstu změn lze pozorovat abortivní, opožděnou, progresivní nebo chronickou povahu vývoje sarkoidózy. Důsledky sarkoidózy po stabilizaci nebo vyléčení mohou zahrnovat: pneumosklerózu, difuzní nebo bulózní emfyzém, adhezivní pleurii, radikální fibrózu s kalcifikací nebo nedostatek kalcifikace intrathorakálních lymfatických uzlin.

Příznaky a první příznaky

Pro rozvoj plicní sarkoidózy jsou charakteristické symptomy nespecifického typu. Patří mezi ně zejména:

1. Malaise;
2. Neklid;
3. Únava;
4. Obecná slabost;
5. Ztráta hmotnosti;
6. Ztráta chuti k jídlu;
7. Horečka;
8. Poruchy spánku;
9. Noční pocení.

Intrakraniální (lymfocytární) forma onemocnění je charakterizována u poloviny pacientů nepřítomností jakýchkoliv symptomů. Druhá polovina má tendenci zdůrazňovat následující příznaky:

1. Slabost;
2. Bolestivé pocity v hrudi;
3. Bolesti kloubů;
4. Dušnost;
5. Sipot;
6. Kašel;
7. Zvýšení teploty;
8. Vzhled erythema nodosum (zánět subkutánního tuku a kožních cév);
9. Percussion (studium plic ve formě perkuse) určuje zvýšení kořenů plic bilaterálně.

Pokud jde o průběh takové formy sarkoidózy jako mediastrální-plicní forma, je charakterizován následujícími příznaky:

1. Kašel;
2. Dušnost;
3. Bolest v hrudi;
4. Auskultace (poslech charakteristických zvukových jevů v postižené oblasti) určuje přítomnost crepitus (charakteristický "ostrý" zvuk), rozptýlené suché a vlhké rales.
5. Přítomnost extrapulmonálních projevů onemocnění ve formě poškození očí, kůže, lymfatických uzlin, kostí (ve formě příznaku Morozov-Yunling), poškození slinných příušních žláz (ve formě Herfordova symptomu).

Komplikace

Mezi nejčastější důsledky tohoto onemocnění patří rozvoj respiračního selhání, plicního srdce, plicního emfyzému (zvýšená vzdušnost plicní tkáně), broncho-obstrukčního syndromu.

Vzhledem k tvorbě granulomů v sarkoidóze je na části orgánů, na kterých se objevují, patologie (pokud granulomy ovlivňují příštítné tělísky, metabolismus vápníku je v těle narušen, vzniká hyperparatyreóza, z níž pacienti umírají). Na pozadí oslabené imunity se mohou připojit další infekční onemocnění (tuberkulóza).

Diagnostika

Bez přesné analýzy je nemožné jednoznačně klasifikovat nemoc jako sarkoidózu.

Mnoho příznaků způsobuje, že toto onemocnění je podobné tuberkulóze, proto je pro diagnózu nutná pečlivá diagnóza.

1. Anketa - snížená pracovní kapacita, letargie, slabost, suchý kašel, nepříjemné pocity na hrudi, bolesti kloubů, rozmazané vidění, dušnost;
2. Auskultace - těžké dýchání, suché rales. Arytmie;
3. Krevní test - zvýšená ESR, leukopenie, lymfopenie, hyperkalcémie;
4. Radiografie a CT - určeno příznakem „matného skla“, syndromu šíření plic, fibrózy, indurace plicní tkáně;

Používají se i jiná zařízení. Za účinný je považován bronchoskop, který vypadá jako tenká ohebná trubka a je vložen do plic pro vyšetření a odběr vzorků tkáně. Kvůli určitým okolnostem může být biopsie použita k analýze tkání na buněčné úrovni. Procedura se provádí za působení anestetika, proto je pro pacienta prakticky nepostřehnutelná. Tenká jehla vytrhla kus zapálené tkáně pro následnou diagnózu.

Jak léčit sarkoidózu plic

Léčba sarkoidózy plic je založena na použití hormonálních přípravků kortikosteroidů. Jejich účinky na nemoc jsou následující:

• oslabení perverzní reakce imunitního systému;
• překážka pro rozvoj nových granulomů;
• antishock akce.

Dosud neexistuje shoda ohledně použití kortikosteroidů v sarkoidóze plic:

• kdy zahájit léčbu;
• jak dlouho strávit terapii;
• jaké by měly být počáteční a udržovací dávky.

Více či méně zavedeným lékařským posudkem týkajícím se podávání kortikosteroidů pro plicní sarkoidózu je, že hormonální přípravky mohou být předepsány, pokud radiologické příznaky sarkoidózy nezmizí do 3-6 měsíců (bez ohledu na klinické projevy). Takové čekací lhůty jsou zachovány, protože v některých případech může onemocnění regresní (opačný vývoj) bez lékařských předpisů. Na základě stavu konkrétního pacienta je tedy možné omezit se na klinické vyšetření (je registrována definice pacienta) a pozorování stavu plic.

Ve většině případů léčba začíná jmenováním prednizonu. Dále kombinujte inhalované kortikosteroidy a intravenózní podání. Dlouhodobá léčba - například inhalované kortikosteroidy mohou být předepsány do 15 měsíců. Byly zjištěny případy, kdy byly inhalační kortikosteroidy účinné ve stadiích 1-3, a to i bez intravenózních kortikosteroidů, jak klinické projevy onemocnění, tak patologické změny rentgenových snímků zmizely.

Vzhledem k tomu, že sarkoidóza kromě plic ovlivňuje i jiné orgány, musí se tato skutečnost řídit také lékařskými schůzkami.

Kromě hormonálních léků je předepsána další léčba:

• širokospektrální antibiotika - pro profylaxi a pro bezprostřední hrozbu sekundární pneumonie způsobené infekcí;
• při potvrzení virové povahy sekundárních lézí plic v sarkoidóze antivirotika;
• s rozvojem přetížení oběhového systému plic - léků, které snižují plicní hypertenzi (diuretika atd.);
• obohacující látky - především vitamínové komplexy, které zlepšují metabolismus plicní tkáně, přispívají k normalizaci imunologických reakcí charakteristických pro sarkoidózu;
• kyslíková terapie při rozvoji respiračního selhání.

Doporučuje se nepoužívat potraviny bohaté na vápník (mléko, tvaroh) a ne opalovat se. Tato doporučení se týkají skutečnosti, že v sarkoidóze se může zvýšit množství vápníku v krvi. Na určité úrovni existuje riziko vzniku kamenů (kamenů) v ledvinách, močovém měchýři a žlučníku.

Vzhledem k tomu, že sarkoidóza plic je často kombinována se stejnou lézí jiných vnitřních orgánů, je nutná konzultace a jmenování sousedních specialistů.

Prevence komplikací onemocnění

Prevence komplikací onemocnění zahrnuje omezení kontaktu s faktory, které by mohly způsobit sarkoidózu. Především hovoříme o faktorech životního prostředí, které se mohou dostat do těla s vdechovaným vzduchem. Pacientům se doporučuje pravidelně větrat byt a provádět mokré čištění, aby se zabránilo poprášení vzduchu a tvorbě plísní. Kromě toho se doporučuje vyhnout se dlouhodobému spálení a stresu, protože vedou k narušení metabolických procesů v těle a zesílení růstu granulomů.

Preventivní opatření také zahrnují vyhnutí se podchlazení, protože to může přispět k dodržování bakteriální infekce. To je způsobeno zhoršením ventilace a oslabením imunitního systému jako celku. Pokud je v těle již přítomna chronická infekce, pak po potvrzení sarkoidózy je nezbytné, abyste navštívili lékaře, abyste zjistili, jak je infekce nejúčinnější.

Lidové recepty

Posudky pacientů svědčí o jejich přínosu pouze na samém počátku onemocnění. Populární jsou jednoduché recepty z propolisu, oleje, ženšenu / rhodioly. Jak léčit sarkoidózu lidovými prostředky:

• Vezměte 20 g propolisu na polovinu sklenice vodky, trvejte na tom, aby lahvička z tmavého skla trvala 2 týdny. Pijte 15-20 kapek tinktury na půl sklenice teplé vody třikrát denně 1 hodinu před jídlem.
• Take před jídlem třikrát denně 1 polévková lžíce. lžíce slunečnicového oleje (nerafinované), smíchané s 1 polévkovou lžíci. s lžící vodky. Držet tři 10-denní kurzy, přičemž přestávky 5 dnů, pak opakujte.
• Každý den, ráno a odpoledne, pijte 20-25 kapek tinktury ženšenu nebo Rhodiola rosea po dobu 15-20 dnů.

Napájení

Je nutné vyloučit mastné ryby, mléčné výrobky, sýry, které zvyšují zánětlivý proces a vyvolávají tvorbu ledvinových kamenů. Je nutné zapomenout na alkohol, omezit používání moučných výrobků, cukru, soli. Nutná dieta s převahou proteinových pokrmů ve vařené a dušené formě. Výživa pro plicní sarkoidózu by měla být častá, malá porce. Je vhodné zahrnout do nabídky:

• luštěniny;
• mořský kale;
• ořechy;
• med;
• černý rybíz;
• rakytník řešetlákový;
• granáty.

Předpověď

Obecně je prognóza sarkoidózy podmíněně příznivá. Smrť z komplikací nebo nevratných změn v orgánech je zaznamenána pouze u 3–5% pacientů (s neurosarkoidózou v přibližně 10–12%). Ve většině případů (60–70%) je možné dosáhnout stabilní remise onemocnění během léčby nebo spontánně.

Indikátory nepříznivé prognózy s vážnými důsledky jsou následující:

• Afroamerický pacient;
• nepříznivá ekologická situace;
• dlouhé období zvýšení teploty (více než měsíc) při nástupu onemocnění;
• porážka několika orgánů a systémů současně (zobecněná forma);
• relapsu (návrat akutních symptomů) po ukončení léčby kortikosteroidy.

Bez ohledu na přítomnost nebo nepřítomnost těchto příznaků, lidé, kterým byla diagnostikována sarkoidóza alespoň jednou v životě, by měli jít k lékaři alespoň jednou ročně.

Sarkoidóza - příčiny, symptomy a léčba

Před více než stoletím popsali dermatologové C. Beck a D. Hutchinson symptomy patologie, při nichž se v plicích vytvářejí granulomy. Nejprve se tato choroba nazývala Hutchinsonova choroba nebo Bénier-Beuca-Schaumann. Termín „sarkoidóza“ je tvořen řeckými slovy „maso“ a „podobné“, které jsou spojeny s kožními vyrážkami charakteristickými pro nemoc.

Co je sarkoidóza

Onemocnění, které je doprovázeno tvorbou specifických granulomů v orgánech a tkáních, se nazývá sarkoidóza. Častěji uzly nahrazují lymfoidní tkáň přímo. Základem patogeneze onemocnění je imunitní reakce organismu. Mechanismus vývoje:

1. Normální imunitní buňky (T-lymfocyty a makrofágy), které produkují cytokiny, se hromadí v plicích.
2. V plicní tkáni vznikly tuberkuly a tuleň. U pacienta se vyvíjí lymfocytární alveolitida, protože v alveolech je přítomen velký počet lymfocytů.
3. Pod vlivem cytokinů (proteiny, které poskytují mezibuněčné interakce) se granulomy šíří do dalších orgánů.

V historii byly rodinné případy sarkoidózy, ale lékaři to vysvětlují dědičností a vlivem stejných faktorů prostředí na lidi. Statistiky prevalence patologie:

• Výskyt je 20 případů na 100 tisíc lidí. Zástupci onemocnění negroidních ras se vyskytují 1,5krát častěji - asi 35 případů na 100 tisíc.
• U 80% nemocných je diagnostikována u pacientů ve věku 20–40 let. Bez ohledu na pohlaví je nejnebezpečnější věk 20 až 35 let. Ženy ve věku 45–55 let mají druhý nejvyšší výskyt.
• Děti mladší 10 let trpí zřídka sarkoidózou, i když riziko vzniku onemocnění je v každém věku.

Ve kterých orgánech se tvoří granulomy?

90% pacientů je diagnostikováno intrathorakální lymfatické uzliny a plíce. Sarkoidóza kůže je 2. nejčastějším místem. U 48% případů se u těchto pacientů vyskytne erythema nodosum nebo subkutánní uzliny. Méně často onemocnění postihuje tyto orgány:

• oči;
• játra;
• slezina;
• nervový systém;
• klouby a kosti;
• srdce;
• ledviny;
• příušní žlázy;
• prst falangy rukou a nohou.

Sarkoidóza plic a kůže je výraznější. Pouze s běžnými příznaky (únava nebo ztráta hmotnosti) je onemocnění snášenější.

Klasifikace patologie

Typy systémové sarkoidózy v závislosti na lokalitě:

• plic a lymfatických uzlin;
• s poškozením jiných orgánů nebo systémů;
• generalizovaný, ve kterém, kromě plic, jiné orgány také trpí.

Varianty onemocnění:

• s akutním nástupem (Heerfordt-Waldenstrom, Lefgrenovy syndromy);
• původně chronický průběh (delší a pomalejší);
• relaps;
• sarkoidóza u dětí mladších 6 let;
• žáruvzdorný typ, nevyléčitelný.

Příznaky sarkoidózy

První jsou společné znaky. Neurčují tvorbu granulomů ve specifickém orgánu a nejsou specifické pro systémovou sarkoidózu. Ale to je důvod, proč jít k lékaři, protože patologický proces již v těle začal. Mezi běžné příznaky patří:

• Slabost Často se objevuje ráno. Muž po spánku se necítí odpočatý. Tento stav trvá několik měsíců, až se k němu připojí další známky.
• Horečka. Teplota stoupá na 38 ° C. Horečka se vyskytuje vzácně, často s lézemi příušních lymfatických uzlin nebo očí.
• Snížení hmotnosti. To nastane na pozadí jiných znamení. Hmotnost je snížena v důsledku chronických zánětů a metabolických poruch.
• Lymfadenopatie - zvětšené lymfatické uzliny, často krční, i když může být postižena každá z jejich skupin. Zpočátku je tu pouze pečeť. Následně se uzly stávají bolestivými.

Beckova sarkoidóza má příznaky, které jsou závislé na stadiu onemocnění:

• První. Granulomata se aktivně formují, zvětšují se a vyvolávají vznik nových lézí. První akutní symptomy se projevují, ale je obtížné stanovit diagnózu.
• Druhý. Remise nastane, když granulomas zpomalí jejich růst a nové se neobjeví. Poškození pacienta není pozorováno. Diagnóza je založena na biopsii granulomu.
• Třetí. Stav pacienta je stabilní, může dojít ke zvýšení počtu uzlin, rozvoji ložisek nekrózy. Nemoc se vyvíjí pomalu, ale není možné ji zastavit.

Plicní projevy

Ve většině případů sarkoidóza postihuje intrathorakální lymfatické uzliny. Poškození plicní tkáně v rané fázi je vzácné. Symptomy granulomů v lymfatických uzlinách hilar a v plicích jsou podobné. Při stlačování průdušek trpí zvětšenými mediastinálními lymfatickými uzlinami. Následující příznaky ukazují:

• Dušnost. Zvláště výrazné při cvičení, kdy tělo potřebuje více kyslíku. Granulomata neumožňují proudění vzduchu ve zvýšeném objemu. V důsledku nerovnováhy mezi spotřebou kyslíku a nedostatečnou funkcí dýchacího ústrojí dochází ke krátkému dechu. Často je doprovázena tachykardií.
• Kašel Zpočátku je suchý, může způsobit další bolest. Vypadá to jako pokus o obnovení průchodnosti dýchacích cest. Sputum indikuje vývoj pneumonie.
• Bolest na hrudi. Vyskytuje se sporadicky u 25-30% pacientů, nedává nikde.

Lymfatické uzliny

Lymfadenopatie, která vznikla v důsledku infekce a která je spojena se sarkoidózou, se liší. Ve druhém případě se v lymfatických uzlinách vyskytují specifické granulomy - rostoucí abnormální buňky. Častěji jsou postiženy hilarské uzly, méně často se vyskytují u periferních:

• Cervikály. Zvláště dobře sondované jsou ty, které jsou umístěny v blízkosti dolní čelisti. Mnozí jdou k lékaři s nárůstem krčních lymfatických uzlin.
• Axillary. Jejich zvýšení způsobuje intenzivní poškození dýchacího ústrojí.
• Supraclavikulární. Pacienti sami zřídka detekují nárůst těchto lymfatických uzlin.
• Groin Nemají nic společného s hrudní dutinou, proto se zvyšují pouze s generalizovanou sarkoidózou. Příznak je výrazný, proto pacienti sami detekují uzliny.
• Končetiny. Lymfatické uzliny v popliteální a ulnární fosse jsou hmatné.

Kožní změny v sarkoidóze

Tyto příznaky se vyskytují u 35–50% pacientů. První důvod - tělo reaguje na tvorbu nemoci jako celku. Zde jsou uvedeny tyto vlastnosti:

• Objevuje se erythema nodosum - zánět subkutánních a kožních kapilár. Kůže se zčervená, hrubá, pokrytá těsnými uzly. Erytém je tvořen hlavně v dolních končetinách. Někdy to může být známkou jiných nemocí.
• Granulomata nejsou detekována biopsií kůže, protože patologie postihuje jiné orgány. Je doprovázena mediastinálním syndromem a zánětem 3-5 velkých kloubů.

Druhou příčinou kožního onemocnění je vývoj sarkoidního granulomu kůže. Hlavní příznaky onemocnění:

• peeling;
• vypadávání vlasů na těle, ne na pokožce hlavy;
• změny způsobené šikanováním;
• ulcerace;
• poruchy pigmentace (vzhled lehké kůže);
• vyrážka různých forem (polymorfní).

Sarkoidní granuloma kůže může mít 1 z 2 forem:

• Sarkoidózní plaky. Vystupují nad kůži, mají průměr několik milimetrů, červenou nebo modrou barvu a ve středu bledou plochu. Na těle se tyto plakety jeví symetricky.
• Peroxid lupus erythematosus. S kůží hodně šupin, hrubé a zčervenalé. Kvůli uzlinám se stává nepříjemným na dotek. Lupus se vyskytuje na prstech, tvářích, nose, hýždích a uších.

Známky poškození srdce

Tato forma onemocnění se vyznačuje dlouhým asymptomatickým průběhem. Někdy je patologie maskována jako léze dýchacího systému. Sarkoidóza srdce je zřídka diagnostikována. Nejčastěji se ložiska nekrózy v myokardu a dalších strukturách, vysvětlující klinický obraz, nacházejí po smrti osoby při pitvě. Charakteristické příznaky onemocnění:

• porušení snížení srdečního rytmu (arytmie);
• atrioventrikulární blok;
• bolest na hrudi;
• dušnost při námaze;
• kardiomyopatie;
• bledá kůže;

• otok dolních končetin;
• pocit palpitace;
• omdlévání.

Atypické projevy generalizovaného onemocnění

Izolovaná léze často postihuje plíce, kůži a někdy i srdce. V jiných případech se jedná o generalizovanou sarkoidózu. Oční poškození je zjištěno u 10% pacientů, jak je indikováno zánětem jejich membrán:

• duhovka (iridocyklitida);
• cévní (uveitida).

V pozdějších stadiích onemocnění trpí trávicí systém. Symptomy na její straně jsou vzácné, což je důvod, proč jsou patologické změny zjištěny po smrti pacienta. Známky vývoje granulomů:

• V játrech. Tento orgán je postižen u 50% pacientů s pozdním stádiem sarkoidózy. Pacienti mají žloutenku, bolest v pravém hypochondriu a zažívací potíže.
• V žaludku. Tato forma onemocnění je vzácná, ale je nejtěžší. Pacient je trápen příznaky podobnými příznakům gastritidy: nevolnost, bolest břicha, špatná chuť k jídlu.
• Ve slinných žlázách, často příušní. Tvář se stává nafouknutou. V ústech je sucho a bolest, někdy stoupá teplota.
• Ve střevě. Charakteristickým rysem je průjem nebo zácpa. Vzhledem k absorpčním problémům se hmotnost postupně snižuje. Zbývající symptomy závisí na stupni střevního poškození.

Při výskytu granulomů v nervovém systému je diagnostikována neurosarkoidóza. Vyskytuje se pouze u 1–5% pacientů. Příznaky jsou různé, protože onemocnění může ovlivnit mozek nebo míchu a periferní nervy. Nejběžnější příznaky neurosarkoidózy jsou:

• křeče;
• lokální snížení citlivosti kůže;
• porucha čichu, sluchu a zraku;
• ztuhlý krk.

Problémy s močením indikují poškození ledvin. V těžkých případech (v 1% případů) se v orgánech tvoří kameny. Vzhledem k autoimunitnímu procesu se patologie rozšiřuje na pohybový aparát. Příznaky z jeho strany:

• Na úrovni kostí. Generalizovaná forma onemocnění je postihuje u 3–15% pacientů. Neexistují žádné specifické symptomy, ale je zde tendence ke zlomeninám v důsledku změkčení kostní tkáně.
• Na úrovni kloubů. Vyvíjí se oligoartritida, ve které jsou častěji postiženy loketní, kolenní a kotníkové klouby. Nabobtnají, zraní a zčervenají. Symptomy se vyskytují u asi 80% pacientů s akutní sarkoidózou.
• Na úrovni svalů. V jejich silnějších uzlech se tvoří, proti kterým se objevují známky zánětu: zarudnutí, bolest, slabost končetiny.

V pozdním stádiu sarkoidózy se u 10% pacientů vyvíjí léze horních cest dýchacích a dutiny ústní. Onemocnění může ovlivnit:

• Palatinové mandle. Pacient si stěžuje na přetrvávající kašel a bolest v krku.
• Ústní dutina a jazyk. Na sliznici dochází k ulceraci. Z těchto důvodů jazyk zvětší a zvýší se, což pacientovi zabrání v dýchání.
• Uši. Jejich porážka je doprovázena ochrnutím obličejového nervu. Příušní žlázy mohou být zapálené. Pacient je narušen koordinací pohybů, v uších je bolest.
• Nos Tam jsou přetížení a problémy s vůní.
• Hrtan. Změní se tón pacienta nebo zmizí hlas.

Teorie sarkoidózy

Přesné příčiny nemoci nemohly být identifikovány. Byly vyvinuty pouze následující teorie vývoje:

• Infekční. K onemocnění dochází v důsledku požití patogenů tuberkulózy, lymské nemoci, chlamydií, žaludečních vředů. Jedná se o mykobakterie, chlamydie, spirochet a Helicobacter pylori. Důvodem mohou být viry: adenoviry, různé typy herpes a ty, které způsobují chřipku, hepatitidu nebo zarděnku.
• Přenos kontaktů. Výzkumníci zjistili, že asi 25–40% pacientů bylo v kontaktu s pacienty se sarkoidózou, někdy se to stalo před několika lety.
• Činnosti nepříznivé prostředí. Se vzduchem člověk vdechuje škodlivé látky, včetně částic kovů. Riziková skupina zahrnuje hasiče, pracovníky knihoven, horníky, záchranáře a brusky, u kterých je nemoc diagnostikována 4krát častěji.
• Dědičný. Sarkoidní granulom se vyskytuje u lidí s defektními geny, které kódují abnormální proteiny. Začátek onemocnění se stává jedním z nepříznivých faktorů.
• Léky. Vývoj patologie je spojen s vedlejšími účinky některých léčiv. Jedná se o antiretrovirové léky a interferon, které jsou užívány s HIV a dalšími závažnými virovými infekcemi.

Rizikové faktory pro rozvoj onemocnění

Na základě teorie výskytu jsou zdůrazněny následující možné příčiny sarkoidózy:

• tuberkulóza;
• genetická predispozice;
• HIV infekce;
• pracovat v prašném prostředí s těžkými kovy nebo toxickými látkami;
• žijící v oblastech se znečištěným vzduchem;
• předchozích infekcí spojených s bakteriemi, viry nebo plísněmi.

Diagnostika

V různých stadiích onemocnění je maskován jinými patologiemi. Během úvodního vyšetření lékař identifikuje příznaky charakteristické pro sarkoidní granulomy. Laboratorní a instrumentální zkoušky jsou předepsány:

• počítačová tomografie (CT) nebo magnetická rezonance (MRI) plic;
• obecné a biochemické krevní testy;
• bronchoskopie s biopsií;
• radiografie plic;
• scintigrafie;
• Ultrazvuk měkkých tkání;
• spirometrie;
• elektromyografie;
• endoskopii;
• elektrokardiografie.

Rentgenové příznaky plicní sarkoidózy

Diagnóza pomáhá určit stav onemocnění z obrázku:

• I. Na rentgenovém snímku je detekována lymfadenopatie mediastina.
• Ii. Doprovázena nejprve jednostrannou, a pak 2-strannou ohniskem ztmavnutí v plicní tkáni.
• Iii. Plíce jsou citlivé na intersticiální fibrózu.

Léčba sarkoidózy

Zcela se zbavit nemoci nemůže. Cílem léčby je dosáhnout remise a zlepšit život člověka. V některých případech dochází ke spontánnímu zotavení. Lékaři tyto pacienty pozorují 6–8 měsíců.

Sarkoidóza plic a intrathorakální lymfatické uzliny

Sarkoidóza plic a intrathorakálních lymfatických uzlin je benigní systémové onemocnění postihující mezenchymální a lymfoidní tkáně. Jeho hlavní příznaky jsou: celková slabost, horečka, bolest za hrudní kostí, kašel, kožní vyrážka. K detekci sarkoidózy se používají bronchoskopie, CT a RTG hrudníku, diagnostická torakoskopie. Je možné se zbavit onemocnění prodlouženou imunosupresivní a hormonální léčbou.

[simple_tooltip content = '] Mnohočetné plicní léze [/ simple_tooltip] přispívají k rozvoji chronického respiračního selhání a dalších symptomů onemocnění. V poslední fázi jsou infiltráty zničeny, plicní tkáň je nahrazena vláknitou.

Příčiny nemoci

Přesné příčiny vzniku sarkoidózy plic a VLHU nebyly objasněny. Žádná z navrhovaných hypotéz neobdržela oficiální potvrzení. Příznivci infekční teorie věří, že sarkoidóza se může objevit na pozadí syfilis, plísňových a parazitárních lézí dýchacích a lymfatických systémů. Neustále zjištěné případy přenosu této choroby jsou však zděděny ve prospěch genetické teorie. Vývoj sarkoidózy je spojen s nesprávným fungováním imunitního systému v důsledku dlouhodobé expozice organismu alergenům, bakteriím, plísním a virům.

V současné době se tedy předpokládá, že k příčině sarkoidózy přispívá několik příčin spojených s imunitní, biochemickou a genetickou poruchou. Nemoc není považována za infekční, její přenos z nemocného na zdravého člověka je nemožné.

Lidé určitých profesí jsou náchylní k jejímu výskytu:

• pracovníků v chemickém a zemědělském průmyslu, t
• pošta,
• požární ochrana,
• zdravotní péče.

Riziko vzniku sarkoidózy se zvyšuje s návykem, jako je kouření.

Onemocnění je charakterizováno zapojením několika orgánů a systémů do patologického procesu. Plicní forma v raných stadiích pokračuje lézemi alveolů, výskytem alveolitidy a pneumonitidy. V budoucnu se granulomy objevují v pleurální dutině, průduškách a regionálních lymfatických uzlinách. V poslední fázi se infiltrát transformuje na místo fibrózy nebo sklovitou hmotu, která neobsahuje buňky. Během tohoto období se projevují výrazné symptomy respiračního selhání spojené jak s poškozením plicní tkáně, tak s kompresí průdušek zvýšením VLHU.

Typy sarkoidózy plic

Onemocnění probíhá ve třech fázích, z nichž každá má své vlastní radiologické znaky.

1. V první fázi je zaznamenána asymetrická léze tracheobronchiální a bronchopulmonální lymfatické uzliny.
2. Ve druhé fázi je léze plicních alveol s tvorbou infiltrátů.
3. Třetí stupeň je charakterizován náhradou zdravé vláknité tkáně, rozvojem emfyzému a pneumosklerózy.

Vzhledem k povaze klinického obrazu je sarkoidóza rozdělena do následujících typů:

• porazit VLU,
• plicní infiltrace
• smíšené a generalizované formy charakterizované lézemi několika vnitřních orgánů.

Povaha průběhu onemocnění může být akutní, stabilizovaná a ustupující. Regrese patologického procesu je charakterizována zhutněním, destrukcí nebo kalcifikací granulomů v lymfatických uzlinách a plicích. Podle rychlosti vývoje patologického procesu se rozlišují následující formy sarkoidózy: opožděné, chronické, progresivní, abortivní.

Nemoc neprojde bez následků.

Po dokončení třetí etapy mohou být pozorovány komplikace, jako je emfyzém, exsudativní pohrudnice, plicní fibróza a pneumoskleróza.

Klinický obraz onemocnění

Sarkoidóza plic a VLHU zpravidla nemá specifické symptomy. V raných stadiích se objevují následující příznaky: celková slabost, ztráta hmotnosti, horečka, zvýšené pocení, nespavost. Porážka lymfatických uzlin je asymptomatická, bolesti za hrudní kostí, kašel, bolest ve svalech a kloubech, kožní vyrážky [simple_tooltip content = ''] jsou velmi vzácně pozorovány. Při poklepání se zjistí symetrický nárůst kořenů plic. Mediastinální plicní sarkoidóza vede k dušnosti, kašli, bolesti za hrudní kostí. Suché a mokré rales jsou slyšet. Později se přidávají příznaky poškození jiných orgánů a systémů: slinných žláz, kůže, kostí a vzdálených lymfatických uzlin. Plicní sarkoidóza je charakterizována přítomností příznaků respiračního selhání, mokrého kašle, bolesti v kloubech. Třetí stadium onemocnění může být komplikováno rozvojem srdečního selhání.

Mezi nejčastější komplikace sarkoidózy patří: obstrukce průdušek, emfyzém, akutní respirační a srdeční selhání. Onemocnění vytváří ideální podmínky pro rozvoj tuberkulózy a dalších infekcí dýchacího ústrojí. V 5% případů je proces rozpadu sarkoidních granulomů doprovázen rozvojem pneumosklerózy. Nebezpečnější komplikací je porážka příštítných tělísek, která přispívá k hromadění vápníku v těle. Bez léčby může být tento stav fatální. Oční sarkoidóza přispívá k úplné ztrátě zraku.

Diagnostika

Diagnóza onemocnění zahrnuje laboratorní a hardwarový výzkum. Kompletní krevní obraz odráží střední leukocytózu, zvýšenou ESR, eosinofilii a monocytózu. Změny ve složení krve ukazují na vývoj zánětlivého procesu. V raných stadiích se zvyšuje hladina α- a β-globulinů a v pozdějších stadiích γ-globuliny. Změny v plicních a lymfoidních tkáních jsou detekovány rentgenem, CT nebo MRI hrudníku. Obrázek jasně ukazuje tvorbu nádorů v plicních kořenech, zvýšení VLHU, fokální léze (fibróza, emfyzém, cirhóza). V polovině případů je Kveimova reakce pozitivní. Po subkutánním podání sarkoidního antigenu je pozorováno zarudnutí místa injekce.

Bronchoskopie umožňuje detekovat přímé i nepřímé známky sarkoidózy plic: dilataci cév, rozšíření lymfatických uzlin v oblasti bifurkace, atrofickou bronchitidu, granulomatózu sliznic průdušek. Histologické vyšetření je nejinformativnější metodou diagnostiky onemocnění. Materiál pro analýzu je získán během bronchoskopie, hrudní punkce nebo biopsie plic. Ve vzorku jsou detekovány epiteliální inkluze, nekróza a rozsáhlý zánět.

Způsoby léčby onemocnění

Protože ve většině případů onemocnění spontánně ustupuje, pozorovací taktiky jsou preferovány v raných stadiích. Analýza výsledků průzkumu umožňuje lékaři zvolit si účinný léčebný režim a předvídat další vývoj patologického procesu. Indikace pro lékovou terapii jsou: progresivní forma sarkoidózy, její generalizované a smíšené typy, vícečetné léze plicní tkáně.

Průběh léčby zahrnuje použití steroidů (prednisolonu), protizánětlivých léčiv, imunosupresiv, antioxidantů. Trvá minimálně 6 měsíců, typy a dávky léků jsou vybírány ošetřujícím lékařem. Obvykle začínají maximálními dávkami a postupně je snižují na minimum. Pokud jste přecitlivělý na Prednisolon, je nahrazen glukokortikoidy, které jsou podávány v přerušovaných cyklech. Hormonální terapie by měla být kombinována s proteinovou dietou, užívající draslík a anabolické steroidy.

Léčba steroidy se střídá s použitím nesteroidních protizánětlivých léčiv. Pacient musí pravidelně navštěvovat fionizujícího lékaře a musí být vyšetřen. Pacienti se sarkoidózou jsou rozděleni do dvou skupin: jedinci s aktivním aktuálním patologickým procesem a pacienti, kteří podstoupili léčbu. Osoba je v lékárně po dobu 2-5 let.

Sarkoidóza plic a VLHU se liší v relativně benigním průběhu. Poměrně často je asymptomatická, ve 30% případů je onemocnění náchylné ke spontánní regresi. Těžká sarkoidóza se vyskytuje u 10 pacientů. S generalizovanými formami je možná smrt. Protože příčiny sarkoidózy nejsou jasné, specifická preventivní opatření nebyla vyvinuta. Snížení rizika vzniku onemocnění umožňuje vyloučení provokujících faktorů a normalizaci imunity.

[smartcontrol_youtube_shortcode key = "plicní sarkoidóza" cnt = "8 ″ col =" 2 ″ shls = "true"]

Existuje možnost vyléčení sarkoidózy plic a intrathorakálních lymfatických uzlin?

Sarkoidóza je mnohočetné orgánové onemocnění autoimunitní povahy.

Lékaři vysvětlují tuto patologii zvláštní reakcí imunitního systému na dosud neznámý podnět, který makrofágy, ochranné buňky, jsou mylně vnímány jako mimozemský agent.

Průběh onemocnění je chronický as častými recidivami. V sarkoidóze plic a VGLU granulomy (masivní abnormální akumulace makrofágů a leukocytů) se tvoří v plicních tkáních a lymfatických uzlinách.

Symptomy sarkoidózy intrathorakálních lymfatických uzlin - VLHU

Je nesmírně obtížné diagnostikovat toto onemocnění v rané fázi.

Charakteristickým rysem sarkoidózy intrathorakálních lymfatických uzlin v relativně zdravém stavu pacienta s extrémně nepříznivým obrazem v plicích.

Kompletní vnější symptomie při nástupu onemocnění významně komplikuje léčbu sarkoidózy intrathorakálních lymfatických uzlin v budoucnu. Více než 30% pacientů detekuje sarkoidózu intrathorakálních lymfatických uzlin zcela náhodně po volitelném rentgenovém záření.

V klinické symptomatologii sarkoidózy intrathorakálních lymfatických uzlin jsou pouze dva stavy s nejvýraznějšími znaky patologie. Toto je Lefgrenův syndrom a Heerfordův syndrom. Pacienti se sarkoidózou v těchto případech mají: bilaterální lymfadenopatii, uveitidu, horečku, parotitidu a erythema nodosum.

Postižení lymfoidní tkáně: co to je

Toto je počáteční forma generalizovaného zranění. Klinické příznaky, kromě zvětšených lymfatických uzlin mediastina, jsou buď nepřítomné nebo zcela nespecifické.

Rentgen jasně ukazuje symetricky zvětšené bronchopulmonální, paratracheální, tracheobronchiální a bifurkační mediastinální lymfatické uzliny.

• Zvýšená teplota na 38-39 stupňů.
• Zvětšené axilární, krční a tříselné lymfatické uzliny.
• Okolní bolest na hrudi.
• Někdy - všechny projevy syndromu chronické únavy.

Plicní onemocnění

Sarkoidóza intrathorakálních lymfatických uzlin je systémová patologie a většina jejích symptomů je zcela nespecifická. Nemoc je systematicky zaměňována s tuberkulózou a dokonce i rakovinou plic. Když léze ovlivňují plicní tkáň, znamená to, že sarkoidóza hilárních lymfatických uzlin prošla do druhé fáze.

Známky, které signalizují zničení plicních granulomů:

• Teplota subfebrilu.
• Systematický kašel bez zjevných příznaků nachlazení.
• Obtížné dýchání, dušnost.
• Bilaterální lymfadenopatie.
• Zmáčknutí bolesti na hrudi.
• Kožní léze

Je to důležité! Při přetrvávajícím kašli bez příznaků nachlazení po dobu delší než 1 měsíc byste se měli poradit s pulmonologem k dalšímu povinnému vyšetření.

Fáze vývoje

Sarkoidóza intrathorakálních lymfatických uzlin je velmi dlouhá nemoc. Každá fáze sarkoidózy trvá několik měsíců až několik let a liší se v rozsahu granulomálních lézí nejen v dýchacím systému, ale v celém těle.

Počáteční

Pacient v počáteční fázi jasně slyšel sípání v plicích. Při počátečním rentgenovém vyšetření jsou patrné mírně zvětšené lymfatické uzliny hilar, zejména bronchopulmonální.

X-paprsky nezjistí patologii v počáteční fázi onemocnění, přestože existuje.

Respirační funkce v počáteční fázi není narušena, plicní tkáň není ovlivněna. Neobvyklá dušnost u pacienta v počáteční fázi je pozorována pouze při aktivní zátěži.

Mediastinální-plicní

Pacient v mediastinálně-plicním stádiu sarkoidózy intrathorakálních lymfatických uzlin se jeví jako systematický kašel, častá dušnost, bolest na hrudi a svalech. Intrathorakální lymfatické uzliny v tomto stádiu nadále rostou a jsou ovlivněny granulomy.

Infekce v mediastinálně-plicním stadiu se šíří do plicní tkáně, v důsledku čehož dochází k postupnému rozvoji lokalizované infiltrace.

Plicní fibróza

Kašel je doprovázen hojným viskózním sputem, jsou slyšet různé ralesky, tekutina se hromadí v plicním parenchymu. Porážka dýchacího systému při fibróze plicní tkáně získává celkový charakter. Emfyzém a pneumoskleróza se rychle vyvíjejí.

Diagnostika

Při hledání léčby pro pacienty se sarkoidózou není více než 35% pacientů ihned diagnostikováno.

Ve zbývajících případech je omylem diagnostikována rakovina plic, pneumonie, pracovní plíce plic, lymfogranulomatóza, mediastinální nádor, diseminovaná tuberkulóza nebo tuberkulóza VGLU.

Identifikace a potvrzení skutečné diagnózy proto často trvá dlouho. Všechny obtíže spojené s diagnózou sarkoidózy intrathorakálních lymfatických uzlin se týkají její diferenciace od mnoha dalších patologií.

Požadované metody vyšetření pro diagnostiku onemocnění:

• Fluorografie nebo RTG plic.
• Vysoké rozlišení počítačové tomografie. Nejvýhodnější ve srovnání se dvěma výše uvedenými způsoby.
• Vyšetření ve výdejce tuberkulózy: Mantoux test a diaskintest (měly by být negativní), test na sputum pro mykobakterie.
• Bronchoskopie (studuje se bronchiální aspirát pro eliminaci mykózy a atypické mykobakteriózy).
• Biopsie. Obzvláště důležité v počátečních a mediastinálních stadiích, kdy se zvětšují intrathorakální lymfatické uzliny a expandují kořeny plic, vylučují se onkologie, stejně jako Hodgkinovy ​​a ne-Hodgkinovy ​​lymfomy. Nejlepší možností je považovat transbronchiální biopsii.

Léčba

Někteří pulmonologové doporučují, pokud je to možné, po dobu 3-6 měsíců po potvrzení diagnózy, nespěchat předepisovat léčbu.

To platí zejména pro akutní průběh onemocnění ve velmi počátečním stádiu sarkoidózy intrathorakálních lymfatických uzlin se symptomy Bellovy obrny (unilaterální poškození obličkového nervu) a symptomy výše popsaných Lefgrenových a Heerfordových syndromů.

Spontánní remise jsou charakteristické pro sarkoidózu intrathorakálních lymfatických uzlin během tohoto období.

Agresivní terapie je přísně zakázána. Pod neustálou kontrolou je umožněno zmírnit symptomy tím, že užívá protizánětlivé léky jako antipyretika a analgetika.

Pokud situace nesnáší taktiku čekání a vyžaduje okamžité ošetření, je nejprve jmenován:

1. Vitamin E 200 mg ráno a večer.
2. Pentoxifylin (Vazonit, Trental). Dávky přísně předepsané lékařem.

Pokud tyto léky selhávají a rozsah poškození tkáně postupuje rychle, až do hrozby smrti před fibrilací síní, je předepisován přednison. Lék je nezbytný pro příznaky závažného respiračního selhání, poškození centrálního nervového systému a hrozby slepoty.

Je to důležité! Než začnete užívat přípravek Prednisolone, musíte zkontrolovat hladinu glukózy v krvi. Lék je přísně kontraindikován u diabetu, obezity a hypertenze.

Představuje recepci Prednisolone

Lék je určen kurzem okamžitě po dobu 12 měsíců. Příjem začíná vysokou dávkou, která se postupně snižuje na minimum. Přerušení léčby před koncem 12 měsíců nebo podávání krátkých kurzů 2-3 měsíců nepřináší výsledky a vždy způsobuje opakované recidivy.

Foto 1. Lék Prednisolone-Darnitsa, 40 tablet v balení, 5 mg, výrobce - PJSC Pharmaceutical Company "Darnitsa", Ukrajina.

V průběhu léčby je nutné:

• užívat celou denní dávku v první polovině dne;
• přísně omezit sacharidy a zcela vyloučit makarony, bílý chléb a sladkosti ze stravy;
• přestat kouřit;
• udržovat fyzickou aktivitu.

Nápověda! Výrazné vedlejší účinky léčby přípravkem Prednisolon se projevují rychlým nárůstem hmotnosti, opuchem a určitým stupněm neobvyklé agrese.

Pokud se prednisolon nedokázal vyrovnat s patologií nebo došlo k relapsu, je předepsán methotrexát. Lék je přísně předpis, jednotlivé dávky, a příjem není více než 1 krát týdně.

24 hodin po užití methotrexátu se doporučuje užívat kyselinu listovou, aby se snížil výskyt nežádoucích účinků během léčby.

Během léčby sarkoidózy intrathorakálních lymfatických uzlin není alkohol povolen a je nezbytné zajistit stravu proteinovou potravou. Vedlejší účinky léčby zahrnují slabost, nevolnost a ztrátu chuti k jídlu, které vymizí 2 dny po každé dávce.

V intervalech 1 krát za měsíc v průběhu léčby by měl být proveden krevní test pro kontrolu leukocytů, lymfocytů, AST, ALT, testů jaterních funkcí a glomerulární filtrace ledvin.

Co je to nebezpečné onemocnění

Kvůli rozsáhlým poškozeným tkáním vnitřních orgánů se některé zničení stává nevratným. Pokud byla sarkoidóza intrathorakálních lymfatických uzlin přenesena v těžkých formách, nejčastěji jsou nevyhnutelná následující sekundární onemocnění:

hypoxie;

Užitečné video

Podívejte se na video, které popisuje, jak je diagnostikována sarkoidóza a jaké jsou různé formy jejího projevu.

Prognóza pro léčbu sarkoidózy plic a lymfatických uzlin

Kromě uvedených patologií, které jsou způsobeny sarkoidózou intrathorakálních lymfatických uzlin, je prognóza života příznivá. Spontánní remise k tomu do značné míry přispívají. Úmrtnost je oficiálně zaznamenána u 1-2% případů onemocnění.

Onemocnění je nebezpečné v jeho polysystémii. Při sarkoidóze plic může být kromě všech ostatních poškození vnitřních orgánů například zaslepeno. To je vážný argument v potřebě pravidelných návštěv pulmonologa nebo terapeuta pro sledování stavu plic, což je zvláště důležité pro kuřáky.