Existuje možnost vyléčení sarkoidózy plic a intrathorakálních lymfatických uzlin?

Sarkoidóza je mnohočetné orgánové onemocnění autoimunitní povahy.

Lékaři vysvětlují tuto patologii zvláštní reakcí imunitního systému na dosud neznámý podnět, který makrofágy, ochranné buňky, jsou mylně vnímány jako mimozemský agent.

Průběh onemocnění je chronický as častými recidivami. V sarkoidóze plic a VGLU granulomy (masivní abnormální akumulace makrofágů a leukocytů) se tvoří v plicních tkáních a lymfatických uzlinách.

Symptomy sarkoidózy intrathorakálních lymfatických uzlin - VLHU

Je nesmírně obtížné diagnostikovat toto onemocnění v rané fázi.

Charakteristickým rysem sarkoidózy intrathorakálních lymfatických uzlin v relativně zdravém stavu pacienta s extrémně nepříznivým obrazem v plicích.

Kompletní vnější symptomie při nástupu onemocnění významně komplikuje léčbu sarkoidózy intrathorakálních lymfatických uzlin v budoucnu. Více než 30% pacientů detekuje sarkoidózu intrathorakálních lymfatických uzlin zcela náhodně po volitelném rentgenovém záření.

V klinické symptomatologii sarkoidózy intrathorakálních lymfatických uzlin jsou pouze dva stavy s nejvýraznějšími znaky patologie. Toto je Lefgrenův syndrom a Heerfordův syndrom. Pacienti se sarkoidózou v těchto případech mají: bilaterální lymfadenopatii, uveitidu, horečku, parotitidu a erythema nodosum.

Postižení lymfoidní tkáně: co to je

Toto je počáteční forma generalizovaného zranění. Klinické příznaky, kromě zvětšených lymfatických uzlin mediastina, jsou buď nepřítomné nebo zcela nespecifické.

Rentgen jasně ukazuje symetricky zvětšené bronchopulmonální, paratracheální, tracheobronchiální a bifurkační mediastinální lymfatické uzliny.

• Zvýšená teplota na 38-39 stupňů.
• Zvětšené axilární, krční a tříselné lymfatické uzliny.
• Okolní bolest na hrudi.
• Někdy - všechny projevy syndromu chronické únavy.

Plicní onemocnění

Sarkoidóza intrathorakálních lymfatických uzlin je systémová patologie a většina jejích symptomů je zcela nespecifická. Nemoc je systematicky zaměňována s tuberkulózou a dokonce i rakovinou plic. Když léze ovlivňují plicní tkáň, znamená to, že sarkoidóza hilárních lymfatických uzlin prošla do druhé fáze.

Známky, které signalizují zničení plicních granulomů:

• Teplota subfebrilu.
• Systematický kašel bez zjevných příznaků nachlazení.
• Obtížné dýchání, dušnost.
• Bilaterální lymfadenopatie.
• Zmáčknutí bolesti na hrudi.
• Kožní léze

Je to důležité! Při přetrvávajícím kašli bez příznaků nachlazení po dobu delší než 1 měsíc byste se měli poradit s pulmonologem k dalšímu povinnému vyšetření.

Fáze vývoje

Sarkoidóza intrathorakálních lymfatických uzlin je velmi dlouhá nemoc. Každá fáze sarkoidózy trvá několik měsíců až několik let a liší se v rozsahu granulomálních lézí nejen v dýchacím systému, ale v celém těle.

Počáteční

Pacient v počáteční fázi jasně slyšel sípání v plicích. Při počátečním rentgenovém vyšetření jsou patrné mírně zvětšené lymfatické uzliny hilar, zejména bronchopulmonální.

X-paprsky nezjistí patologii v počáteční fázi onemocnění, přestože existuje.

Respirační funkce v počáteční fázi není narušena, plicní tkáň není ovlivněna. Neobvyklá dušnost u pacienta v počáteční fázi je pozorována pouze při aktivní zátěži.

Mediastinální-plicní

Pacient v mediastinálně-plicním stádiu sarkoidózy intrathorakálních lymfatických uzlin se jeví jako systematický kašel, častá dušnost, bolest na hrudi a svalech. Intrathorakální lymfatické uzliny v tomto stádiu nadále rostou a jsou ovlivněny granulomy.

Infekce v mediastinálně-plicním stadiu se šíří do plicní tkáně, v důsledku čehož dochází k postupnému rozvoji lokalizované infiltrace.

Plicní fibróza

Kašel je doprovázen hojným viskózním sputem, jsou slyšet různé ralesky, tekutina se hromadí v plicním parenchymu. Porážka dýchacího systému při fibróze plicní tkáně získává celkový charakter. Emfyzém a pneumoskleróza se rychle vyvíjejí.

Diagnostika

Při hledání léčby pro pacienty se sarkoidózou není více než 35% pacientů ihned diagnostikováno.

Ve zbývajících případech je omylem diagnostikována rakovina plic, pneumonie, pracovní plíce plic, lymfogranulomatóza, mediastinální nádor, diseminovaná tuberkulóza nebo tuberkulóza VGLU.

Identifikace a potvrzení skutečné diagnózy proto často trvá dlouho. Všechny obtíže spojené s diagnózou sarkoidózy intrathorakálních lymfatických uzlin se týkají její diferenciace od mnoha dalších patologií.

Požadované metody vyšetření pro diagnostiku onemocnění:

• Fluorografie nebo RTG plic.
• Vysoké rozlišení počítačové tomografie. Nejvýhodnější ve srovnání se dvěma výše uvedenými způsoby.
• Vyšetření ve výdejce tuberkulózy: Mantoux test a diaskintest (měly by být negativní), test na sputum pro mykobakterie.
• Bronchoskopie (studuje se bronchiální aspirát pro eliminaci mykózy a atypické mykobakteriózy).
• Biopsie. Obzvláště důležité v počátečních a mediastinálních stadiích, kdy se zvětšují intrathorakální lymfatické uzliny a expandují kořeny plic, vylučují se onkologie, stejně jako Hodgkinovy ​​a ne-Hodgkinovy ​​lymfomy. Nejlepší možností je považovat transbronchiální biopsii.

Léčba

Někteří pulmonologové doporučují, pokud je to možné, po dobu 3-6 měsíců po potvrzení diagnózy, nespěchat předepisovat léčbu.

To platí zejména pro akutní průběh onemocnění ve velmi počátečním stádiu sarkoidózy intrathorakálních lymfatických uzlin se symptomy Bellovy obrny (unilaterální poškození obličkového nervu) a symptomy výše popsaných Lefgrenových a Heerfordových syndromů.

Spontánní remise jsou charakteristické pro sarkoidózu intrathorakálních lymfatických uzlin během tohoto období.

Agresivní terapie je přísně zakázána. Pod neustálou kontrolou je umožněno zmírnit symptomy tím, že užívá protizánětlivé léky jako antipyretika a analgetika.

Pokud situace nesnáší taktiku čekání a vyžaduje okamžité ošetření, je nejprve jmenován:

1. Vitamin E 200 mg ráno a večer.
2. Pentoxifylin (Vazonit, Trental). Dávky přísně předepsané lékařem.

Pokud tyto léky selhávají a rozsah poškození tkáně postupuje rychle, až do hrozby smrti před fibrilací síní, je předepisován přednison. Lék je nezbytný pro příznaky závažného respiračního selhání, poškození centrálního nervového systému a hrozby slepoty.

Je to důležité! Než začnete užívat přípravek Prednisolone, musíte zkontrolovat hladinu glukózy v krvi. Lék je přísně kontraindikován u diabetu, obezity a hypertenze.

Představuje recepci Prednisolone

Lék je určen kurzem okamžitě po dobu 12 měsíců. Příjem začíná vysokou dávkou, která se postupně snižuje na minimum. Přerušení léčby před koncem 12 měsíců nebo podávání krátkých kurzů 2-3 měsíců nepřináší výsledky a vždy způsobuje opakované recidivy.

Foto 1. Lék Prednisolone-Darnitsa, 40 tablet v balení, 5 mg, výrobce - PJSC Pharmaceutical Company "Darnitsa", Ukrajina.

V průběhu léčby je nutné:

• užívat celou denní dávku v první polovině dne;
• přísně omezit sacharidy a zcela vyloučit makarony, bílý chléb a sladkosti ze stravy;
• přestat kouřit;
• udržovat fyzickou aktivitu.

Nápověda! Výrazné vedlejší účinky léčby přípravkem Prednisolon se projevují rychlým nárůstem hmotnosti, opuchem a určitým stupněm neobvyklé agrese.

Pokud se prednisolon nedokázal vyrovnat s patologií nebo došlo k relapsu, je předepsán methotrexát. Lék je přísně předpis, jednotlivé dávky, a příjem není více než 1 krát týdně.

24 hodin po užití methotrexátu se doporučuje užívat kyselinu listovou, aby se snížil výskyt nežádoucích účinků během léčby.

Během léčby sarkoidózy intrathorakálních lymfatických uzlin není alkohol povolen a je nezbytné zajistit stravu proteinovou potravou. Vedlejší účinky léčby zahrnují slabost, nevolnost a ztrátu chuti k jídlu, které vymizí 2 dny po každé dávce.

V intervalech 1 krát za měsíc v průběhu léčby by měl být proveden krevní test pro kontrolu leukocytů, lymfocytů, AST, ALT, testů jaterních funkcí a glomerulární filtrace ledvin.

Co je to nebezpečné onemocnění

Kvůli rozsáhlým poškozeným tkáním vnitřních orgánů se některé zničení stává nevratným. Pokud byla sarkoidóza intrathorakálních lymfatických uzlin přenesena v těžkých formách, nejčastěji jsou nevyhnutelná následující sekundární onemocnění:

hypoxie;

Užitečné video

Podívejte se na video, které popisuje, jak je diagnostikována sarkoidóza a jaké jsou různé formy jejího projevu.

Prognóza pro léčbu sarkoidózy plic a lymfatických uzlin

Kromě uvedených patologií, které jsou způsobeny sarkoidózou intrathorakálních lymfatických uzlin, je prognóza života příznivá. Spontánní remise k tomu do značné míry přispívají. Úmrtnost je oficiálně zaznamenána u 1-2% případů onemocnění.

Onemocnění je nebezpečné v jeho polysystémii. Při sarkoidóze plic může být kromě všech ostatních poškození vnitřních orgánů například zaslepeno. To je vážný argument v potřebě pravidelných návštěv pulmonologa nebo terapeuta pro sledování stavu plic, což je zvláště důležité pro kuřáky.

Sarkoidóza - příčiny, příznaky, léčba, lidové prostředky

Co je to sarkoidóza?

Sarkoidóza je vzácně se vyskytující systémové zánětlivé onemocnění, jehož příčina je stále nevysvětlitelná. Patří do tzv. Granulomatózy, protože Podstatou tohoto onemocnění je tvorba klastrů zánětlivých buněk v různých orgánech. Takové shluky se nazývají granulomy nebo uzliny. Nejčastěji se sarkoidní granulomy nacházejí v plicích, ale onemocnění může postihnout i jiné orgány.

Toto onemocnění často postihuje mladé lidi a dospělé (do 40 let). Sarkoidóza je u seniorů a dětí téměř nepřítomná. Ženy jsou nemocnější častěji než muži. Onemocnění postihuje častěji nekuřáky než kuřáky.

Dříve se sarkoidóza nazývala Beck-Bénier-Schaumannova choroba - jména lékařů, kteří tuto chorobu studovali. Od roku 1948 byl přijat název „sarkoidóza“, ale někdy se v literatuře nachází starý název nemoci.

Důvody

Příčina sarkoidózy zůstává nezjištěna. Je dobře známo, že je nemožné tuto nemoc uzavřít - proto nepatří k infekčním onemocněním. Existuje celá řada teorií, že výskyt granulomů může být spojen s expozicí bakterií, parazitů, pylu rostlin, sloučenin kovů, patogenních hub atd. Žádná z těchto teorií nemůže být považována za prokázanou.

Většina vědců se domnívá, že sarkoidóza je výsledkem kombinace příčin, mezi nimiž mohou být imunologické, environmentální a genetické faktory. Tento názor je podpořen existencí familiárních případů onemocnění.

Klasifikace sarkoidózy ICD

Fáze nemoci

Příznaky

Kromě únavy mohou pacienti pociťovat pokles chuti k jídlu, letargii, apatii.
Při dalším rozvoji onemocnění jsou zaznamenány následující příznaky:

• úbytek hmotnosti;
• mírný nárůst teploty;
• suchý kašel;
• bolesti svalů a kloubů;
• bolest na hrudi;
• dušnost.

Někdy (např. V případě sarkoidózy VLHU - intrathorakálních lymfatických uzlin) jsou vnější projevy onemocnění prakticky nepřítomné. Diagnóza je stanovena náhodně při detekci radiologických změn.

Pokud se onemocnění nevyléčí spontánně, ale postupuje, dochází k rozvoji plicní fibrózy se zhoršenou respirační funkcí.

V pozdějších stadiích onemocnění mohou být postiženy oči, klouby, kůže, srdce, játra, ledviny a mozek.

Lokalizace sarkoidózy

Plíce a VLU

Tato forma sarkoidózy je nejčastější (90% všech případů). Vzhledem k menší závažnosti primárních symptomů se pacienti často začínají léčit na „studené“ onemocnění. Pak, když nemoc trvá vleklou povahu, dýchavičnost, suchý kašel, horečka, pocení se připojí.

Kašel je různě dlouhý (doba trvání kašle delší než jeden měsíc umožňuje podezření na sarkoidózu). Zpočátku je suchý, pak se stává mokrý, obsedantní, s hojným viskózním sputem a dokonce i hemoptýzou (v pozdějších stadiích onemocnění).

Pacienti si mohou stěžovat na bolesti kloubů, rozmazané vidění, výskyt změn (uzliny) na kůži. Nejčastěji se na nohách nacházejí sarkoidní uzliny; vyčnívají proti bledé kůži v purpurově červené barvě. Na dotek se tyto uzly liší hustotou a bolestivostí.

Fáze 1 Během vyšetření může lékař detekovat sípání v plicích u pacienta a na rentgenu - zvětšené lymfatické uzliny umístěné za hrudní kostí a po stranách průdušnice. Dušnost v 1. stádiu onemocnění se vyskytuje pouze během cvičení.

Ve 2. stádiu sarkoidózy se zvyšuje slabost pacienta. Chuť k jídlu klesá na odpor k jídlu. Pacient rychle ztrácí váhu. Dyspnea se vyskytuje i v klidu. Často se vyskytují stížnosti na bolest na hrudi a tato bolest je zcela nevysvětlitelná. To může měnit lokalizaci, ale není spojený s dýchacími pohyby. Jeho intenzita u různých pacientů je odlišná. Rentgenový snímek ukazuje růst intrathorakálních lymfatických uzlin.

Třetí stadium onemocnění je charakterizováno těžkou slabostí, častým kašlem, výtokem silného sputa, hemoptýzou. V plicích je naslouchána masa vlhkých rales. Na radiografu - fibrózní změny v plicní tkáni.

Extrathorakální lymfatické uzliny

V případě poškození intra-abdominálních lymfatických uzlin se pacienti mohou stěžovat na bolest břicha, uvolněnou stolici.

Játra a slezina

Oči

Sarkoidóza očí projevuje zrakové postižení v důsledku lézí duhovky. Někdy se granulomy vyvíjejí v sítnici, v očním nervu a v cévnatce. Onemocnění může způsobit zvýšení nitroočního tlaku - sekundárního glaukomu.

U neléčených pacientů může být pacient se sarkoidózou slepý.

Diagnostika

Kde léčit sarkoidózu?

Do roku 2003 byli pacienti se sarkoidózou léčeni pouze v nemocnicích tuberkulózy. V roce 2003 byla tato vyhláška Ministerstva zdravotnictví zrušena, ale v Rusku neexistovala žádná speciální střediska pro léčbu této nemoci.

V současné době mohou pacienti se sarkoidózou získat odbornou pomoc v následujících zdravotnických zařízeních:

• Moskevský výzkumný ústav Phthisiopulmonology.
• Ústřední výzkumný ústav tuberkulózy Ruské akademie lékařských věd.
• Petrohradský výzkumný ústav pulmonologie. Akademik Pavlov.
• Petrohradské centrum pro intenzivní pulmonologii a hrudní chirurgii u základny městské nemocnice číslo 2.
• Oddělení Phthisiopulmonology, Kazan státní lékařská univerzita. (A. Wiesel, hlavní pulmonolog Tatarstan) se zabývá problémem sarkoidózy.
• Tomská oblastní klinická a diagnostická klinika.

Léčba

• protizánětlivé léky;
• hormonální léky;
• vitamíny.

Vzhledem k tomu, že nebyla zjištěna žádná konkrétní příčina onemocnění, není možné najít lék, který by jej mohl ovlivnit.

Naštěstí ve většině případů lze sarkoidózu vyléčit spontánně.

Zvýšení symptomů onemocnění, zhoršení stavu pacienta a jeho pohody, progresivní změny rentgenových snímků jsou signálem, že pacient již potřebuje léčbu.

Hlavní lék předepsaný pro toto onemocnění je steroidní a adrenální hormony (prednison, hydrokortison). Dále jmenován:

• nesteroidní protizánětlivé léky (aspirin, indomethacin, diclofenac, ketoprofen atd.);
• imunosupresiva (látky, které potlačují imunitní reakci těla - Rezokhin, Delagil, Azathioprin, atd.);
• vitamíny (A, E).

Všechny tyto léky jsou používány v poměrně dlouhých kurzech (několik měsíců).

Použití hormonální terapie zabraňuje rozvoji takových závažných komplikací sarkoidózy, jako je slepota a respirační selhání.

Fyzioterapeutické postupy jsou široce používány při léčbě plicní sarkoidózy:

• ultrazvuk nebo ionoforéza s hydrokortisonem na hrudi;
• laserová terapie;
• EHF;
• elektroforéza s aloe a novokainem.

Při sarkoidóze oka nebo kůže jsou předepsány hormonální přípravky lokálního působení (oční kapky, masti, krémy).

Léčba sarkoidózy - video

Lidové léky

Vychystávání trávy

Kolekce 1
Tato sbírka obsahuje následující bylinky: kopřivy a třezalku tečkovanou (9 kusů každý), máta peprná, měsíčku, heřmánku lékárny, žralok, příliv, podběl, angrešt, jitrocel, pták horolezec (1 kus). Jedna polévková lžička sběru nalije 0,5 litru vroucí vody a trvá 1 hodinu.
Výsledná infuze se odebírá třikrát denně a 1/3 šálku.

Kolekce 2
Smíchejte ve stejných částech tyto bylinky: oregano, ptačí horolezec (knotweed), šalvěj, květy měsíčku, kořen althea, jitrocel. Jedna polévková lžička kolekce nalijte sklenici vroucí vody a trvat 0,5 hodiny v termosce.
Přijměte to samé jako v předchozím receptu.

Spolu s těmito sbírkami můžete použít infuzi Rhodiola rosea nebo ženšenového kořene 20-25 kapek 2x denně (ráno a odpoledne).

Shevchenkova směs

Beaver Tinktura

Propolisová tinktura

Strava pro sarkoidózu

V sarkoidóze se nepoužívá speciálně vyvinutá dieta. Existují však doporučení na omezení některých potravin a zavádění dalších do stravy.

Doporučuje se vyloučit ze stravy:
1. Cukr, mouka a všechna jídla, která obsahují tyto produkty.
2. Sýry, mléko, mléčné výrobky.
3. Varná sůl.

Do denního menu přidejte: med, ořechy, rakytník řešetlákový, černý rybíz, mořský kale, granátová jablka, meruňková jádra, fazole, bazalka.

Předpověď

Prognóza sarkoidózy je v zásadě příznivá: nemoc probíhá bez klinických projevů a bez narušení stavu pacienta. Ve 30% případů spontánně vstupuje do stadia dlouhodobé (případně celoživotní) remise.

Pokud se vyvíjí chronická forma onemocnění (10–30% případů), vzniká plicní fibróza. To může způsobit respirační selhání, ale neohrožuje život pacienta.

Neošetřená sarkoidóza očí může způsobit ztrátu zraku.

Smrt u sarkoidózy je extrémně vzácná (v případě generalizované formy bez léčby vůbec).

Prevence

Neexistuje žádná specifická prevence tohoto vzácného onemocnění. Opatření nespecifické prevence zahrnují dodržování zdravého životního stylu:

• dostatek spánku;
• dobrá výživa;
• pohybové aktivity na čerstvém vzduchu.

Nedoporučuje se opalovat na přímém slunečním světle.

Vyhněte se kontaktu s prachem, různými plyny, výpary technických kapalin (rozpouštědla, barvy atd.).

Pokud sarkoidóza probíhá nečinně, aniž by došlo k narušení pacientova stavu, je nutné navštěvovat lékaře jednou ročně pro další vyšetření a rentgenové vyšetření.

Sarkoidóza plic a intrathorakální lymfatické uzliny: symptomy a léčba

Sarkoidóza plic a intrathorakální lymfatické uzliny (VLHU) je systémové onemocnění benigní povahy, které postihuje lymfatické a mesenchymální tkáně. Patologie je doprovázena ztrátou síly, horečkou, bolestí na hrudi, kašlem, vyrážkou na kůži.

Co je to sarkoidóza?

Sarkoidóza plic a intrathorakálních lymfatických uzlin je onemocnění převážně mladého a středního věku (20-40 let), častěji samice

Sarkoidóza (ICD-10 kód D86) je polysystemické onemocnění (systémová granulomatóza), doprovázené tvorbou malých hustých uzlin v tkáních plic, intrathorakálních lymfatických uzlinách, serózních membránách, průduškách, kůži, slezině a kostech. Noduly (granulomy) jsou shluky zánětlivých buněk.

Vizuálně připomínající tuberkulózní granulomy, uzliny rostou, sbíhají a tvoří ohniska různých velikostí, která je doprovázena poruchou funkcí postižených orgánů a, s nedostatečně účinným nebo pozdním ošetřením, fibrózními změnami v jejich tkáních.

Příčiny vývoje

V současné době nejsou příčiny vedoucí k rozvoji sarkoidózy jisté. Více studií nám však umožnilo navrhnout řadu teorií, které jsou založeny na určitých důvodech:

• infekční;
• kontakt;
• ekologické;
• dědičný;
• léky.

Infekční teorie

Infekční teorie je založena na předpokladu, že sarkoidóza se vyvíjí na pozadí virových nebo infekčních onemocnění. Jakmile jsou patogeny v lidském těle, způsobují imunitní reakci, a to produkci protilátek, což jsou buňky, které ničí patogeny. Protilátky spolu s krví pronikají do všech orgánů a tkání, což umožňuje vyrovnat se s onemocněním.

Opačný účinek je pozorován při prodloužené přítomnosti protilátek v těle. Vliv buněk imunitního systému na tvorbu cytokinů v kombinaci s individuální nebo genetickou predispozicí vede ke vzniku sarkoidózy.

Předpokládá se, že vývoj patologie přispívá k infekci:

• mycobacterium tuberculosis - původce tuberkulózy;
• chlamydia pneumoniae, původce chlamydií;
• borrelia burgdorferi - původce boreliózy nesené klíšťaty;
• propionibacterium acnes - podmíněně patogenní mikroorganismy;
• helicobacter pylori - mikroorganismy, vyvolávající vývoj žaludečních vředů;
• herpes viry, hepatitida C, rubeola, adenovirus.

Kontaktní teorie

Někteří výzkumníci přisuzují sarkoidózu infekčním (tj. Infekčním) onemocněním.

Příznivci kontaktní teorie sarkoidózy jsou toho názoru, že nemoc je přenášena z člověka na člověka. V souladu s výsledky výzkumu došlo k takovému kontaktu v 25-40% případů. Navíc bylo onemocnění zjištěno po transplantaci orgánů zdravých zdravých lidí.

Teorie životního prostředí

Vliv faktorů prostředí může mít také určitý význam ve vývoji sarkoidózy. Zpravidla se jedná o prach obsahující tyto kovy:

Kromě toho může plísně vyvolat rozvoj onemocnění.

Dědičná teorie

Podle dědičné teorie existuje u některých lidí defektní gen kódující abnormální proteiny. Onemocnění se v tomto případě vyvíjí pod vlivem jednoho z provokujících faktorů. Jako důkaz této teorie jsou uvedeny případy identifikace onemocnění u několika členů stejné rodiny.

Drogová teorie

Drogová teorie sarkoidózy vznikla jako výsledek identifikace patologie v přítomnosti dlouhodobé léčby některými léky. Podle výzkumníků může léčba antiretrovirových léků nebo interferonů vyvolat vývoj onemocnění. Ve prospěch této teorie ukazuje zpomalení progrese onemocnění po ukončení léčby.

Klasifikace

Plicní sarkoidóza začíná poškozením alveolární tkáně a je doprovázena rozvojem intersticiální pneumonitidy.

V závislosti na oblasti lokalizace prvních granulomů se rozlišuje sarkoidóza:

• plic a dýchacích orgánů, jakož i dalších orgánů a systémů;
• lymfatické uzliny - lymfatické uzliny mediastina, krk, intrathoracic, atd.;
• zobecněno.

Ve většině případů onemocnění začíná lézí plic nebo lymfatických uzlin.

V závislosti na klinickém obraze se rozlišují následující stadia sarkoidózy:

• první je charakterizována aktivní tvorbou uzlin, zapojením nových orgánů a systémů do patologického procesu a výskytem prvních akutních příznaků nemoci;
• druhá, doprovázená nástupem remise (v tomto období, nové formace prakticky nevznikají, růst starých se zastaví, stav pacientů se stabilizuje, nové stížnosti se neobjeví);
• třetí, charakterizovaný stabilním průběhem onemocnění, nárůstem granulomů a jejich nekrózou, zhoršením stavu pacientů, vícečetnými poruchami funkcí orgánů a systémů.

Známky

Navzdory tomu, že rozvoj sarkoidózy může být spojen s mnoha důvody, průběh onemocnění u naprosté většiny lidí je stejný.

Hlavním histologickým znakem onemocnění je tvorba granulomů, které jsou uzly (soubor normálních a obřích vícejaderných buněk), které se objevují v různých orgánech a tkáních.

Běžné klinické symptomy pro všechny typy sarkoidózy jsou:

• slabost;
• horečka;
• úbytek hmotnosti;
• změna velikosti lymfatických uzlin - zvyšují se.

Slabost je pozorována ve 30-80% případů, objevuje se dlouho před diagnózou a je způsobena poruchami metabolických a biochemických procesů v těle. Tento příznak je nejvýraznější ráno. Pacienti si stěžují, že spánek neobnovuje energii. V některých případech se svalovina a bolesti hlavy spojují se slabostí - tento stav se nazývá „syndrom chronické únavy“.

Horečka se projevuje zvýšením tělesné teploty až o 38 ° C a je vysvětlována akutními zánětlivými procesy doprovázejícími sarkoidózu. Tento stav je poměrně vzácný a zpravidla se vyvíjí na pozadí lézí příušních lymfatických uzlin a očí.

Úbytek hmotnosti se vyvíjí po nástupu hlavních symptomů a je způsoben metabolickými poruchami a chronickými zánětlivými procesy, které nejsou prakticky přístupné léčbě.

Zvětšená lymfatická uzlina je způsobena výskytem granulomů v uzlech nebo zvýšeným odlivem lymfy, která se vyvíjí na pozadí zánětlivých procesů.

Poškození plic a intrathorakálních lymfatických uzlin

Při prvních příznacích sarkoidózy se objevuje dušnost

Porážka samotných plic v počátečních stadiích onemocnění je poměrně vzácná. To je vysvětleno skutečností, že tato choroba zpravidla debutuje na úrovni intrathorakálních lymfatických uzlin bez ovlivnění plicní tkáně.

První projevy sarkoidózy jsou spojeny s vymačkáním průdušek a průdušek se zvětšenými lymfatickými uzlinami a zahrnují:

• dušnost, zhoršená cvičením;
• reflexní kašel bez hlenu nebo sputa (v posledním stadiu patologie se může stát bolestivým);
• epizodická mírná bolest na hrudi.

S další progresí onemocnění se zhoršují plicní funkce, které při absenci léčby končí plicní insuficiencí.

Diagnostika

Diagnóza sarkoidózy je komplexní a zahrnuje:

• vyšetření a výslech pacienta;
• laboratorní testy;
• instrumentální studie.

Průzkum a vyšetření pacienta

Vyšetření a průzkum vám umožní provést předběžnou diagnózu. Přítomnost sarkoidózy může říci:

• specifické léze kůže - sarkoidní plaky, erythema nodosum, lupus perfored lupus erythematosus;
• poruchy dýchacího ústrojí, které nejsou spojeny s jinými patologiemi;
• kombinované poškození vnitřních orgánů a systémů;
• přítomnost rizikových faktorů - dědičná predispozice, práce ve škodlivých podmínkách.

Laboratorní diagnostika

Pokud je podezření na sarkoidózu plic a intrathorakální lymfatické uzliny, provede se biochemický a úplný krevní obraz.

Laboratorní diagnostika vám umožňuje potvrdit nebo zamítnout předběžnou diagnózu a zahrnuje:

• obecné testy krve a moči;
• biochemický krevní test;
• krevní test na enzym konvertující angiotensin (ACE);
• testy hladiny vápníku v moči a krvi;
• analýza faktoru alfa nádorové nekrózy (TNF-a);
• vzorek Kveyma-Ziltsbach;
• Tuberkulinový test Mantoux (eliminuje tuberkulózu);
• analýza hladiny mědi v krvi.

Instrumentální studie

Instrumentální diagnostika umožňuje vizualizovat změny v těle. Za tímto účelem mohou být pacienti přiřazeni:

• radiografie;
• počítačová tomografie;
• zobrazování magnetickou rezonancí;
• scintigrafie;
• ultrazvukové vyšetření;
• spirometrie;
• elektrokardiografie;
• endoskopii;
• vyšetření fundusu.

Léčba

Volba taktiky léčby závisí na povaze průběhu onemocnění a jeho stadiu.

Léčba sarkoidózy je symptomatická (protože příčina onemocnění nebyla stanovena) a zahrnuje:

• systémová léčba léky;
• lokální léková terapie;
• fyzioterapie;
• dietní terapie;
• prevence komplikací.

Volba terapeutické taktiky se provádí v závislosti na povaze průběhu onemocnění, jeho stádiu, zvláštnostech zdraví nemocného. V některých případech dochází k spontánnímu návratu sarkoidózy, a proto v raných stadiích patologie dodržují lékaři taktiku pozorování.

V případě vzniku progresivní formy onemocnění je nutné léčit onemocnění.

Plicní sarkoidóza - stupně, symptomy a léčba, léky

Rychlý přechod na stránce

Sarkoidóza plic existuje jako nezávislé onemocnění více než 100 let, ale důvody jejího vzniku, mnoho vývojových možností a optimální léčebné režimy nejsou dosud známy. Není zcela jasné a přístupy k jeho léčbě. Poškození plic je nejznámějším odborníkem a odborníci na léčbu jsou nejčastěji informováni o fiatizařích a pulmonologech (i když mohou být postiženy i jiné orgány, například nervový systém).

Počátky studia tohoto onemocnění mohou být přičítány roku 1869, kdy se slavný anglický lékař Hutchinson během cesty do Christianie (Oslo) setkal s Beckem, profesorem dermatovenerologie a operativní chirurgie (téměř nemyslitelná kombinace pracovních míst pro moderní vědce). Bohm představil zajímavého pacienta. Byl to horník, asi 60 let, jeho kůže na pažích a nohách byla pokryta fialovými plaky na zadním povrchu.

Zpočátku byl považován za tuberkulózní proces kůže, což je typ psoriázy. Pak se ukázalo, že existuje zájem o lymfatickou tkáň. Výrůstky na kůži, od lehké ruky C. Becka, od roku 1899 začaly být nazývány „sarkoidy“, tj. „Maso podobné“, protože čerstvé uzliny mají červenou barvu, pak ztmavnou.

S objevem rentgenových paprsků, které se později nazývaly rentgenovými paprsky, se ukázalo, že téměř všichni pacienti s „sarkoidy“ mají také poškození kostí, mandlí, plic, ale největší změna se týká lymfatických uzlin. Konečně, teprve v roce 1929 proběhla první pitva pacienta s takovou viscerální sarkoidózou vnitřních orgánů, a ukázalo se, že plíce pacienta se sarkoidózou nosí výrazné fibrózní, sklerotické změny a lymfatické uzliny kořenů plic a mediastina jsou rozšířeny.

Od třicátých lét, plicní sarcoidosis se stal předmětem blízkého studia. Za odborníky, kteří nejvíce přispěli ke studiu tohoto onemocnění, obdržel jméno Schaumannova choroba - Bénier - Beck. Co je dnes o této nemoci známo?

Plicní sarkoidóza - co to je?

Foto plicní sarkoidózy

Co to je? Plicní sarkoidóza je systémový typ benigního granulomatózního zánětu, při kterém se v plicích a lymfoidní tkáni vyvíjejí granulomy epitelových buněk. Vedou k dystrofii, destrukci a skleróze tkáně, ve které se vyskytl granulomatózní zánět.

Jak je vidět, definice sarkoidózy není zcela jasná: protože je založena na granulomatózním zánětu, musí být uveden koncept granulomu.

Sarkoidní granuloma je centrální zóna, která se skládá z epiteliálních buněk, makrofágů a malého počtu obřích vícejádrových buněk a periferie, která se skládá z makrofágů, lymfocytů, fibroblastů, plazmatických buněk a vláken kolagenu.

Hlavními "iniciátory zánětu" s alergickou složkou jsou podle typu opožděné přecitlivělosti epithelioidní buňky. Ve skutečnosti je život granulomu pomalým imunitním zánětem s výsledkem fibrózy a sklerózy.

Tato nemoc není rozdíl mezi pohlavím: ženy a muži jsou stejně postiženi. Některé výkyvy jsou relativní k rase. Černoši jsou postiženi častěji než bílá populace. Například v Japonsku je výskyt sarkoidózy všech forem a lokalizací velmi nízký, ve 3 případech na 1 milion lidí a v Indii toto číslo dosahuje 1000 případů na milion, to znamená, že je postiženo 0,1% celkové populace.

• Sarkoidóza není nakažlivá nemoc.

Celý proces není nic jiného než abnormální imunitní reakce. V současné době bylo prokázáno, že neexistuje žádná souvislost mezi sarkoidózou a tuberkulózou, ale fiatisté jsou dobře obeznámeni se sarkoidózou plic, protože tito pacienti jsou nutně způsobeni „podezřelými stíny“ na roentgenogramech a během fluorografie, jsou posláni, aby konzultovali fytiologa.

Ve skutečnosti se klinické příznaky plicní sarkoidózy vyskytují pouze tehdy, když granulomatózní reakce začíná vést ke změně struktury orgánů. V téměř polovině případů však nebyla provedena in vivo diagnóza.

To naznačuje, že plicní sarkoidóza bývá asymptomatická. Jak se toto onemocnění projevuje, pokud zánětlivý proces dosáhne klinicky významné úrovně?

Rozsah a symptomy plicní sarkoidózy

Symptomy sarkoidózy plic jsou tak či onak přítomny u 80% všech pacientů se sarkoidózou jakékoliv lokalizace. Jak se onemocnění postupně vyvíjí, bylo vytvořeno několik klasifikací sarkoidózy plic. U nás se uplatňuje následující klasifikace stadií plicních lézí:

1. V první fázi onemocnění se nejčastěji vyskytuje dvoustranné zvětšení lymfatických uzlin různé lokalizace: v mediastinu, v blízkosti plic a průdušek, průdušnice, v oblasti bifurkace do dvou hlavních průdušek a tak dále. Nejčastěji je to klinicky srovnatelné s debutem onemocnění, ve kterém jsou stanoveny počáteční, lymfatické a hilar formy;
2. Sarkoidóza plic 2 stupně, nebo fáze 2, na rozdíl od počáteční, se šíří nebo šíří do plicní tkáně. Dochází k alveolárnímu poškození a v této fázi již existují výrazné klinické projevy a symptomy onemocnění;
3. Během třetí etapy je relé zcela přeneseno z lymfatických uzlin do plicní tkáně: lymfatické uzliny jsou opět normální velikosti, ale v plicích se objevují konglomeráty granulomatózního zánětu. Emfyzém se vyvíjí, pneumoskleróza roste se známkami restriktivního respiračního selhání.

Poznámka: existují dvě formy respiračního selhání - obstrukční a restriktivní. V prvním typu mohou být plíce zcela zdravé, ale průdušky, které dodávají vzduch, se nevyrovnávají a snižují objem vzduchu v důsledku obstrukce (zúžení nebo křeče). Při omezeném respiračním selhání je lumen dýchacích cest normální, ale v plicních polích jsou ostrovy "mrtvé" tkáně, například ohniska pneumosklerózy. Je to druhý typ respiračního selhání, které je již „konečné“ a není přístupné korekci, která se vyvíjí v sarkoidóze.

Stejně jako u jiných chronických onemocnění se může plicní sarkoidóza vyskytovat v několika fázích. Pulmonologové a imunologové rozlišují fázi aktivního vývoje nebo fázi exacerbace procesu, stabilní stav a fázi regrese, která se klinicky projevuje reverzním vývojem symptomů.

Reverzní vývoj granulomatózního zánětu se zpravidla projevuje „úplnou resorpcí“. Nejčastěji je v lymfatických uzlinách plic a mediastinu pečeť, fibróza nebo výskyt kalcifikací (vápna).

Symptomy plicní sarkoidózy

Neexistují žádné specifické příznaky sarkoidózy plic, které by mohly okamžitě vést lékaře k diagnostickému myšlení k tomuto onemocnění. Při zkoumání stížností a standardních symptomů je zřejmé, proč tito pacienti nejdřív chodí na lékaře TB. Všechny stížnosti jsou nespecifické, konkrétně:

• malátnost, slabost;
• subfebrilní teplota, může dojít k nízké horečce;
• objeví se noční pocení - tento příznak je velmi charakteristický pro tuberkulózu;
• existuje únava a snížený výkon;
• člověk ztrácí chuť k jídlu a jeho tělo začíná zhubnout.

S těmito prvními příznaky, bude každý odpovídající lékař odkázat pacienta na ftaisiatr, a nejprve na fluorografii, protože to je přesně to, jak začíná tuberkulózní poškození těla. Poznámka: ještě neexistuje jediný příznak bronchopulmonálního systému.

Když se objeví příznaky plicní sarkoidózy, je možné je „šít“ na jakékoli onemocnění. Pacienti dostávají například následující stížnosti:

• bolest na hrudi;
• tam je kašel, nebo suchý, nebo se skvrnitým sputem;
• během exacerbace a uprostřed nemoci je stanovena krátkost dechu - v důsledku zúžení objemu plic od stlačení lymfatických uzlin a ve třetím stadiu - v důsledku rozvoje pneumosklerózy;
• v plicích je slyšet velké množství suchých, vlhkých potů různých velikostí.

Zpravidla se v pozdních stádiích příznaky sarkoidózy plic kombinují s projevy „plicního srdce“ nebo s rozvojem plicní hypertenze a výskytem přetížení v malém kruhu krevního oběhu. Jaké je nebezpečí takového neošetřeného a dlouhého procesu?

Nebezpečí sarkoidózy plic a lymfatických uzlin

Sarkoidóza plic a intrathorakální lymfatické uzliny mohou být nebezpečné s následujícími komplikacemi:

• Rozvoj progresivního respiračního selhání s bolestivými záchvaty udušení;
• Připojením sekundární infekce s rozvojem specifického zánětu (například pneumonie se může vyskytnout na pozadí sarkoidózy, nebo dokonce může dojít k usazování tuberkulózy, která „na pozadí zvrácené imunitní odpovědi“ působí skvěle “;
• Vývoj "plicního srdce". Ve stejné době, je bolest v srdci, krční žíly bobtnat, protože průtok krve do pravé části srdce je obtížné, játra se zvyšuje. V případě dekompenzace plicního srdce nebo „cor pulmonale“ se rychle rozvíjí selhání podél velkého okruhu krevního oběhu;
• V některých případech roste granulomatózní zánět a postihuje příštítné tělísky, které ztrácejí schopnost regulovat metabolismus vápníku v těle. V takovém případě dochází k rychlé smrti.

Co je to „buněčné plíce“?

Jedním z nejzávažnějších výsledků komplikací sarkoidózy je tzv. „Buněčné plíce“. Termín byl vyvinut dlouho před zavedením takových pomůcek jako mobilní telefony a smartphony do každodenního života.

„Buněčná plíce“ je patologický syndrom, který se vyznačuje tvorbou „hřebenů“ nebo malých dutin v plicní tkáni, vzduchových cyst, které mají tlusté stěny, z vláknité pojivové tkáně. Tloušťka těchto stěn může dosáhnout 3 mm.

Jinými slovy, tyto dutiny jsou stopy "vypuzeného" autoimunitního zánětu. Normálně, plicní tkáň je “dýchání alveolar pěna”, a “plástev” není nic víc než uhlí a uhlíky uhaseného ohně. Tento jev je diagnostikován radiologicky a jeho vzhled je nepříznivým signálem.

To znamená, že pacient může brzy mít závažnou plicní insuficienci: těžkou dušnost s sebemenší námahou, takový pacient bude potřebovat častý přísun kyslíku pro usnadnění dýchání. Je zřejmé, že včasné a řádné ošetření nemůže přivést záležitost do takových extrémů.

Hodně na diagnózu sarkoidózy

Vzhledem k tomu, že sarkoidóza je velmi podobná tuberkulóze (jak na rentgenovém snímku, tak klinicky), a nedostatek izolace BK (Koch bacilli nebo tuberkulózní bacily) se také nachází v tuberkulóze (například při tuberkulóze), rozhodující úlohu hraje biopsie a histologické vyšetření materiálu.

• Diagnózu sarkoidózy potvrzuje pouze izolace granulomu.

Všechny ostatní metody (rentgen hrudníku, CT vyšetření plic a mediastina, rutinní biochemické a klinické analýzy, spirografie, výzkum parametrů imunity, hledání extrapulmonálních forem, výzkum otolaryngologa, neurologa a oftalmologa, bronchoskopie) usnadňují přístup k diagnóze, ale nepotvrzují jeho

Léčba plicní sarkoidózy, léků a metod

Léčba plicní sarkoidózy je dlouhodobým cvičením, které by mělo trvat mnoho let. Vzhledem k tomu, že tvorba granulomů s obrovskými Pirogov-Langkhansovými buňkami je autoimunitní proces, je hlavní linie terapie zaměřena na potlačení zánětu. Proto se při léčbě tohoto onemocnění používají všechna protizánětlivá léčiva, stejně jako imunosupresiva a cytostatika.

Na samém počátku, kdy je detekována léze lymfatických uzlin, je pacient jednoduše sledován z hlediska pozorování: přece jen významný počet případů je asymptomatický, subklinický. Během šesti měsíců je pacient pozorován a léčba je předepisována pouze se stížnostmi nebo s progresí ložisek zánětu.

Léčba sarkoidózy plic se zpravidla začíná výběrem dávky prednizonu a nejprve dávají vyšší dávku a pak se postupně snižuje, 3-4 měsíce po léčbě.

Často jsou hormony kombinovány s užíváním NSAID, například s voltarenem, kyselinou acetylsalicylovou. V závažných případech se používají cytotoxická léčiva. V některých klinikách je vhodnější aplikovat pulzní terapii methylprednisolonem ve formě infuzní terapie 1 g denně po dobu 3 dnů. Můžete také použít cyklofosfamid, methotrexát, cyklosporin.

• Pro léčbu progresivních forem sarkoidózy plic (nicméně, jak s jeho jinou lokalizací), anti-malární léčiva jsou používána: delagil, plaquenil. Jejich účinek je způsoben vlivem na imunitu T buněk.

Pentoxifylin se používá při léčbě a léky, které potlačují produkci nádorového nekrotického faktoru, jsou monoklonální protilátky, jako je infliximab. Mohou být použity mimotělní detoxikační metody, které jsou módní v 90. letech, jako je plazmaferéza a hemosorpce. Během procedur jsou z krve odstraněny cirkulující imunitní komplexy, autoprotilátky a další škodlivé látky.

Mnoho důmyslných čtenářů již pochopilo, že principy léčby autoimunitních onemocnění jsou všude stejné: například tyto léky (samozřejmě v jiných dávkách) léčí roztroušenou sklerózu a těžkou psoriázu.

Prognóza léčby

Bohužel je obtížné určit prognózu plicní sarkoidózy u každého jednotlivého pacienta, navzdory skutečnosti, že se jedná o benigní onemocnění. Je známo, že nepříznivý výsledek onemocnění - u 10% pacientů a 5% zemře.

Faktem je, že hormonální léčba nesmí měnit průběh onemocnění. Světové zkušenosti s optimálním dávkováním léků nebyly nahromaděny a sarkoidóza může pokračovat jakýmkoliv způsobem: nedodržuje zákony.

Jednoznačně je známo: sarkoidóza plic, jejíž symptomy nejsou detekovány v raném stádiu, a léčba byla provedena okamžitě, kompetentně a plně - ve více než 90% případů je podávána trvalá, často celoživotní remise.

Sarkoidóza plic a intrathorakální lymfatické uzliny

Sarkoidóza plic a intrathorakálních lymfatických uzlin je benigní systémové onemocnění postihující mezenchymální a lymfoidní tkáně. Jeho hlavní příznaky jsou: celková slabost, horečka, bolest za hrudní kostí, kašel, kožní vyrážka. K detekci sarkoidózy se používají bronchoskopie, CT a RTG hrudníku, diagnostická torakoskopie. Je možné se zbavit onemocnění prodlouženou imunosupresivní a hormonální léčbou.

[simple_tooltip content = '] Mnohočetné plicní léze [/ simple_tooltip] přispívají k rozvoji chronického respiračního selhání a dalších symptomů onemocnění. V poslední fázi jsou infiltráty zničeny, plicní tkáň je nahrazena vláknitou.

Příčiny nemoci

Přesné příčiny vzniku sarkoidózy plic a VLHU nebyly objasněny. Žádná z navrhovaných hypotéz neobdržela oficiální potvrzení. Příznivci infekční teorie věří, že sarkoidóza se může objevit na pozadí syfilis, plísňových a parazitárních lézí dýchacích a lymfatických systémů. Neustále zjištěné případy přenosu této choroby jsou však zděděny ve prospěch genetické teorie. Vývoj sarkoidózy je spojen s nesprávným fungováním imunitního systému v důsledku dlouhodobé expozice organismu alergenům, bakteriím, plísním a virům.

V současné době se tedy předpokládá, že k příčině sarkoidózy přispívá několik příčin spojených s imunitní, biochemickou a genetickou poruchou. Nemoc není považována za infekční, její přenos z nemocného na zdravého člověka je nemožné.

Lidé určitých profesí jsou náchylní k jejímu výskytu:

• pracovníků v chemickém a zemědělském průmyslu, t
• pošta,
• požární ochrana,
• zdravotní péče.

Riziko vzniku sarkoidózy se zvyšuje s návykem, jako je kouření.

Onemocnění je charakterizováno zapojením několika orgánů a systémů do patologického procesu. Plicní forma v raných stadiích pokračuje lézemi alveolů, výskytem alveolitidy a pneumonitidy. V budoucnu se granulomy objevují v pleurální dutině, průduškách a regionálních lymfatických uzlinách. V poslední fázi se infiltrát transformuje na místo fibrózy nebo sklovitou hmotu, která neobsahuje buňky. Během tohoto období se projevují výrazné symptomy respiračního selhání spojené jak s poškozením plicní tkáně, tak s kompresí průdušek zvýšením VLHU.

Typy sarkoidózy plic

Onemocnění probíhá ve třech fázích, z nichž každá má své vlastní radiologické znaky.

1. V první fázi je zaznamenána asymetrická léze tracheobronchiální a bronchopulmonální lymfatické uzliny.
2. Ve druhé fázi je léze plicních alveol s tvorbou infiltrátů.
3. Třetí stupeň je charakterizován náhradou zdravé vláknité tkáně, rozvojem emfyzému a pneumosklerózy.

Vzhledem k povaze klinického obrazu je sarkoidóza rozdělena do následujících typů:

• porazit VLU,
• plicní infiltrace
• smíšené a generalizované formy charakterizované lézemi několika vnitřních orgánů.

Povaha průběhu onemocnění může být akutní, stabilizovaná a ustupující. Regrese patologického procesu je charakterizována zhutněním, destrukcí nebo kalcifikací granulomů v lymfatických uzlinách a plicích. Podle rychlosti vývoje patologického procesu se rozlišují následující formy sarkoidózy: opožděné, chronické, progresivní, abortivní.

Nemoc neprojde bez následků.

Po dokončení třetí etapy mohou být pozorovány komplikace, jako je emfyzém, exsudativní pohrudnice, plicní fibróza a pneumoskleróza.

Klinický obraz onemocnění

Sarkoidóza plic a VLHU zpravidla nemá specifické symptomy. V raných stadiích se objevují následující příznaky: celková slabost, ztráta hmotnosti, horečka, zvýšené pocení, nespavost. Porážka lymfatických uzlin je asymptomatická, bolesti za hrudní kostí, kašel, bolest ve svalech a kloubech, kožní vyrážky [simple_tooltip content = ''] jsou velmi vzácně pozorovány. Při poklepání se zjistí symetrický nárůst kořenů plic. Mediastinální plicní sarkoidóza vede k dušnosti, kašli, bolesti za hrudní kostí. Suché a mokré rales jsou slyšet. Později se přidávají příznaky poškození jiných orgánů a systémů: slinných žláz, kůže, kostí a vzdálených lymfatických uzlin. Plicní sarkoidóza je charakterizována přítomností příznaků respiračního selhání, mokrého kašle, bolesti v kloubech. Třetí stadium onemocnění může být komplikováno rozvojem srdečního selhání.

Mezi nejčastější komplikace sarkoidózy patří: obstrukce průdušek, emfyzém, akutní respirační a srdeční selhání. Onemocnění vytváří ideální podmínky pro rozvoj tuberkulózy a dalších infekcí dýchacího ústrojí. V 5% případů je proces rozpadu sarkoidních granulomů doprovázen rozvojem pneumosklerózy. Nebezpečnější komplikací je porážka příštítných tělísek, která přispívá k hromadění vápníku v těle. Bez léčby může být tento stav fatální. Oční sarkoidóza přispívá k úplné ztrátě zraku.

Diagnostika

Diagnóza onemocnění zahrnuje laboratorní a hardwarový výzkum. Kompletní krevní obraz odráží střední leukocytózu, zvýšenou ESR, eosinofilii a monocytózu. Změny ve složení krve ukazují na vývoj zánětlivého procesu. V raných stadiích se zvyšuje hladina α- a β-globulinů a v pozdějších stadiích γ-globuliny. Změny v plicních a lymfoidních tkáních jsou detekovány rentgenem, CT nebo MRI hrudníku. Obrázek jasně ukazuje tvorbu nádorů v plicních kořenech, zvýšení VLHU, fokální léze (fibróza, emfyzém, cirhóza). V polovině případů je Kveimova reakce pozitivní. Po subkutánním podání sarkoidního antigenu je pozorováno zarudnutí místa injekce.

Bronchoskopie umožňuje detekovat přímé i nepřímé známky sarkoidózy plic: dilataci cév, rozšíření lymfatických uzlin v oblasti bifurkace, atrofickou bronchitidu, granulomatózu sliznic průdušek. Histologické vyšetření je nejinformativnější metodou diagnostiky onemocnění. Materiál pro analýzu je získán během bronchoskopie, hrudní punkce nebo biopsie plic. Ve vzorku jsou detekovány epiteliální inkluze, nekróza a rozsáhlý zánět.

Způsoby léčby onemocnění

Protože ve většině případů onemocnění spontánně ustupuje, pozorovací taktiky jsou preferovány v raných stadiích. Analýza výsledků průzkumu umožňuje lékaři zvolit si účinný léčebný režim a předvídat další vývoj patologického procesu. Indikace pro lékovou terapii jsou: progresivní forma sarkoidózy, její generalizované a smíšené typy, vícečetné léze plicní tkáně.

Průběh léčby zahrnuje použití steroidů (prednisolonu), protizánětlivých léčiv, imunosupresiv, antioxidantů. Trvá minimálně 6 měsíců, typy a dávky léků jsou vybírány ošetřujícím lékařem. Obvykle začínají maximálními dávkami a postupně je snižují na minimum. Pokud jste přecitlivělý na Prednisolon, je nahrazen glukokortikoidy, které jsou podávány v přerušovaných cyklech. Hormonální terapie by měla být kombinována s proteinovou dietou, užívající draslík a anabolické steroidy.

Léčba steroidy se střídá s použitím nesteroidních protizánětlivých léčiv. Pacient musí pravidelně navštěvovat fionizujícího lékaře a musí být vyšetřen. Pacienti se sarkoidózou jsou rozděleni do dvou skupin: jedinci s aktivním aktuálním patologickým procesem a pacienti, kteří podstoupili léčbu. Osoba je v lékárně po dobu 2-5 let.

Sarkoidóza plic a VLHU se liší v relativně benigním průběhu. Poměrně často je asymptomatická, ve 30% případů je onemocnění náchylné ke spontánní regresi. Těžká sarkoidóza se vyskytuje u 10 pacientů. S generalizovanými formami je možná smrt. Protože příčiny sarkoidózy nejsou jasné, specifická preventivní opatření nebyla vyvinuta. Snížení rizika vzniku onemocnění umožňuje vyloučení provokujících faktorů a normalizaci imunity.

[smartcontrol_youtube_shortcode key = "plicní sarkoidóza" cnt = "8 ″ col =" 2 ″ shls = "true"]