Plicní sarkoidóza (Beck-Bénier-Schaumannova choroba) je systémová granulomatóza vyskytující se s poškozením mezenchymálních a lymfoidních tkání plic. Vyznačuje se výskytem epiteliálních granulomů v plicích. Sarkoidóza zpravidla postihuje lidi mladého a středního věku (od 20 do 50 let) a většinou afroamerické a asijské.
Často se také vyskytuje sarkoidóza kůže, očí, jater a dalších vnitřních orgánů. Symptomy patologie mohou být nespecifické (celková slabost, malátnost, ztráta chuti k jídlu) a specifické (charakteristické změny na roentgenogramu, vzhled granulomů atd.). Léčba se provádí hlavně v nemocnici, a to zavedením určitých skupin drog. Doma můžete tělo očkovat, což přispěje k rychlému uzdravení.
Fáze sarkoidózy
Na základě údajů získaných při rentgenovém vyšetření sarkoidóza v jejím vývoji prochází následujícími fázemi:
- První stupeň (počáteční forma intrathorakální lymfocytů) je charakterizován bilaterálním zvětšením bronchopulmonálních, tracheobronchiálních, bifurkačních, paratracheálních lymfatických uzlin.
- Druhá fáze (mediastinální-plicní forma) - vývoj patologie 2. stupně je doprovázena poškozením plicní tkáně a intrathorakálních lymfatických uzlin.
- Třetí (plicní forma) - odpovídá masivní pneumoskleróze. Intrathorakální lymfatické uzliny nejsou zvětšeny. Později se rozvíjí emfyzém.
Rozvíjejí se následující fáze sarkoidózy:
- Zhoršení fáze (aktivní proces).
- Stabilizace.
- Regrese (reverzní vývoj procesů).
Typy patologie podle lokalizace:
- sarkoidóza intrathorakálních lymfatických uzlin (VLH);
- intrathorakální lymfatické uzliny v kombinaci s plícemi;
- plicní sarkoidóza;
- dýchací a jiné vnitřní orgány;
- multiorgánové patologie (sarkoidóza více orgánů).
Podle rychlosti toku sarkoidózy je:
- abortive;
- pomalý;
- progresivní (chronická).
Příčiny patologie
V současné době neexistují přesné údaje o příčinách vzniku sarkoidózy plic. Je pouze prokázáno, že faktory životního prostředí a genetické predispozice hrají roli při tvorbě nemoci, pacient sám není nakažlivý.
Nejpravděpodobnějšími vnějšími faktory vedoucími k rozvoji sarkoidózy jsou:
- herpes viry, houby, bakterie a další infekční agens;
- alergeny chemické a biologické povahy;
- selhání imunologické odpovědi na různé patologické agens.
Příznaky
Symptomy charakteristické pro sarkoidózu lze rozdělit na:
Mezi nespecifické patří malátnost, slabost, ztráta chuti k jídlu, ztráta hmotnosti, známky horečky, zvýšené pocení, nespavost.
Když se však nemoc dostane do aktivní fáze (exacerbuje), objeví se specifické symptomy:
- zvýšení teploty na vysoké hodnoty (40 stupňů);
- významné zvýšení velikosti intrathorakálních lymfatických uzlin;
- vaskulární léze kůže s výskytem erythema nodosum;
- vzhled rozšířených kořenů plic na rentgenovém snímku;
- vzhled opuchnutí;
- bolestivost kloubů (zejména kolena a kotníku);
- náhlý nástup dušnosti;
- zánět očí ve formě konjunktivitidy;
- tvorba specifických granulomů v různých částech těla je červená, po které zůstávají na kůži viditelné jizvy.
Stojí za povšimnutí, že u pacientů s počáteční intrathorakální formou lymfocytů nejsou příznaky pozorovány.
Když se mediastinální forma objeví kašel, dušnost a bolest na hrudi v kombinaci se zánětem spojivek, zánětem periferních lymfatických uzlin, kostí a příušních slinných žláz.
Pro plicní formu jsou příznaky kašle, dušnosti, nadměrného sputa, bolesti na hrudi.
Ve výsledku sarkoidózy je pozorován vývoj patologie ze strany jiných orgánů a systémů: vznik srdečního a respiračního selhání, pneumosklerózy a plicního emfyzému.
Důsledky
Mezi nejčastější důsledky tohoto onemocnění patří rozvoj respiračního selhání, plicního srdce, plicního emfyzému (zvýšená vzdušnost plicní tkáně), broncho-obstrukčního syndromu. Vzhledem k tvorbě granulomů v sarkoidóze je na části orgánů, na kterých se objevují, patologie (pokud granulomy ovlivňují příštítné tělísky, metabolismus vápníku je v těle narušen, vzniká hyperparatyreóza, z níž pacienti umírají). Na pozadí oslabené imunity se mohou připojit další infekční onemocnění (tuberkulóza).
Plicní sarkoidóza a těhotenství
U některých pacientů dochází k sarkoidóze plic spolu s těhotenstvím. V takové situaci jsou příznaky patologie méně výrazné. Sarkoidóza je systémová nemoc a postihuje orgány ženského reprodukčního systému: vaječníky a dělohy. Pokud je průběh onemocnění tak závažný, že se hypertenze vyvíjí v plicním oběhu, odborníci doporučují ukončení těhotenství, jinak je patologie neobvyklá.
S rozvinutou sarkoidózou nemá matka pro dítě prakticky žádné riziko. U plodu se nemůže vytvořit ani granuloma. Pouze mateřská hyperkalcémie může ovlivňovat metabolismus vápníku v těle dítěte.
Diagnostika
Vývoj sarkoidózy, zejména v aktivní fázi, je doprovázen změnou laboratorních krevních parametrů:
- zvýšená ESR (rychlost sedimentace erytrocytů);
- výrazná leukocytóza, monocytóza a eosinofilie (charakteristické rysy zánětlivého procesu).
Při rentgenovém vyšetření, výpočetní tomografii (CT), zobrazování magnetickou rezonancí (MRI), došlo k významnému nárůstu lymfatických uzlin, zejména v oblasti kořenů plic, což je příznak „scén“. Následně na rentgenovém snímku lze detekovat zvýšenou vzdušnost plicní tkáně nebo ložiska kompakce v případě vzniku pneumosklerózy.
Bronchoskopie odhaluje expanzi vaskulárního lůžka lalokových průdušek, nárůst bifurkačních lymfatických uzlin, léze bronchiální sliznice ve formě rozšiřujících se tuberkul.
Při provádění biopsie odhalí histologické vyšetření strukturu epithelioidního granulomu. Tato metoda je nejvíce informativní.
Provedení Keimovy reakce vám umožňuje stanovit diagnózu sarkoidózy v důsledku výskytu červeného uzlu místo intrakutánního podání specifického sarkoidózního antigenu.
Léčba sarkoidózy
Léčba tohoto onemocnění se provádí podáváním hormonálního (prednisolonu), protizánětlivého léčiva, přičemž se užívají imunostimulanty a antioxidanty.
Odborníci poznamenávají negativní roli opalování v sarkoidóze. To je způsobeno tím, že vystavení ultrafialovým paprskům vede k hromadění vitamínu D v těle, což zase zvyšuje hladinu vápníku v těle. Zvýšení kvantitativního obsahu tohoto prvku pomáhá udržet vývoj onemocnění a ukládání kalcifikací v těle (ve formě ledvinových kamenů). Opalování s touto nemocí by proto nemělo být.
Domácí terapie
Nedoporučuje se léčit takové závažné onemocnění, jako je sarkoidóza s lidovými prostředky, nicméně za účelem zvýšení účinnosti léčby mohou být užívány léčivé bylinné čaje (heřmánek, šalvěj, měsíček, šípky).
Dieta
Kromě využití terapeutických odvarů je nutné dodržovat dietu pro sarkoidózu, která přispěje k účinnosti hlavní terapie. Pro toto onemocnění neexistují žádná přísná omezení, ale odborníci dávají následující doporučení:
- výživa musí být úplná a vyvážená;
- je nutné brát jídlo 5 krát denně v malých porcích;
- jíst libové maso (kuřecí, hovězí) a mořské ryby;
- zahrnují luštěniny a ořechy ve stravě;
- jíst zeleninu a ovoce;
- omezit příjem potravin bohatých na sacharidy a vápník;
- odstranit mastné, smažené a kořeněné.
Prevence
Vzhledem k nedostatku přesných údajů o etiologických příčinách sarkoidózy nebyla vyvinuta preventivní opatření. Je pouze nutné zvýšit odolnost vůči imunitě, snížit dopad škodlivých faktorů prostředí.
Sarkoidóza - příčiny, příznaky, léčba, lidové prostředky
Co je to sarkoidóza?
Sarkoidóza je vzácně se vyskytující systémové zánětlivé onemocnění, jehož příčina je stále nevysvětlitelná. Patří do tzv. Granulomatózy, protože Podstatou tohoto onemocnění je tvorba klastrů zánětlivých buněk v různých orgánech. Takové shluky se nazývají granulomy nebo uzliny. Nejčastěji se sarkoidní granulomy nacházejí v plicích, ale onemocnění může postihnout i jiné orgány.
Toto onemocnění často postihuje mladé lidi a dospělé (do 40 let). Sarkoidóza je u seniorů a dětí téměř nepřítomná. Ženy jsou nemocnější častěji než muži. Onemocnění postihuje častěji nekuřáky než kuřáky.
Dříve se sarkoidóza nazývala Beck-Bénier-Schaumannova choroba - jména lékařů, kteří tuto chorobu studovali. Od roku 1948 byl přijat název „sarkoidóza“, ale někdy se v literatuře nachází starý název nemoci.
Důvody
Příčina sarkoidózy zůstává nezjištěna. Je dobře známo, že je nemožné tuto nemoc uzavřít - proto nepatří k infekčním onemocněním. Existuje celá řada teorií, že výskyt granulomů může být spojen s expozicí bakterií, parazitů, pylu rostlin, sloučenin kovů, patogenních hub atd. Žádná z těchto teorií nemůže být považována za prokázanou.
Většina vědců se domnívá, že sarkoidóza je výsledkem kombinace příčin, mezi nimiž mohou být imunologické, environmentální a genetické faktory. Tento názor je podpořen existencí familiárních případů onemocnění.
Klasifikace sarkoidózy ICD
Fáze nemoci
Příznaky
Kromě únavy mohou pacienti pociťovat pokles chuti k jídlu, letargii, apatii.
Při dalším rozvoji onemocnění jsou zaznamenány následující příznaky:
- úbytek hmotnosti;
- mírný nárůst teploty;
- suchý kašel;
- bolesti svalů a kloubů;
- bolest na hrudi;
- dušnost.
Někdy (např. V případě sarkoidózy VLHU - intrathorakálních lymfatických uzlin) jsou vnější projevy onemocnění prakticky nepřítomné. Diagnóza je stanovena náhodně při detekci radiologických změn.
Pokud se onemocnění nevyléčí spontánně, ale postupuje, dochází k rozvoji plicní fibrózy se zhoršenou respirační funkcí.
V pozdějších stadiích onemocnění mohou být postiženy oči, klouby, kůže, srdce, játra, ledviny a mozek.
Lokalizace sarkoidózy
Plíce a VLU
Tato forma sarkoidózy je nejčastější (90% všech případů). Vzhledem k menší závažnosti primárních symptomů se pacienti často začínají léčit na „studené“ onemocnění. Pak, když nemoc trvá vleklou povahu, dýchavičnost, suchý kašel, horečka, pocení se připojí.
Kašel je různě dlouhý (doba trvání kašle delší než jeden měsíc umožňuje podezření na sarkoidózu). Zpočátku je suchý, pak se stává mokrý, obsedantní, s hojným viskózním sputem a dokonce i hemoptýzou (v pozdějších stadiích onemocnění).
Pacienti si mohou stěžovat na bolesti kloubů, rozmazané vidění, výskyt změn (uzliny) na kůži. Nejčastěji se na nohách nacházejí sarkoidní uzliny; vyčnívají proti bledé kůži v purpurově červené barvě. Na dotek se tyto uzly liší hustotou a bolestivostí.
Fáze 1 Během vyšetření může lékař detekovat sípání v plicích u pacienta a na rentgenu - zvětšené lymfatické uzliny umístěné za hrudní kostí a po stranách průdušnice. Dušnost v 1. stádiu onemocnění se vyskytuje pouze během cvičení.
Ve 2. stádiu sarkoidózy se zvyšuje slabost pacienta. Chuť k jídlu klesá na odpor k jídlu. Pacient rychle ztrácí váhu. Dyspnea se vyskytuje i v klidu. Často se vyskytují stížnosti na bolest na hrudi a tato bolest je zcela nevysvětlitelná. To může měnit lokalizaci, ale není spojený s dýchacími pohyby. Jeho intenzita u různých pacientů je odlišná. Rentgenový snímek ukazuje růst intrathorakálních lymfatických uzlin.
Třetí stadium onemocnění je charakterizováno těžkou slabostí, častým kašlem, výtokem silného sputa, hemoptýzou. V plicích je naslouchána masa vlhkých rales. Na radiografu - fibrózní změny v plicní tkáni.
Extrathorakální lymfatické uzliny
V případě poškození intra-abdominálních lymfatických uzlin se pacienti mohou stěžovat na bolest břicha, uvolněnou stolici.
Játra a slezina
Oči
Sarkoidóza očí projevuje zrakové postižení v důsledku lézí duhovky. Někdy se granulomy vyvíjejí v sítnici, v očním nervu a v cévnatce. Onemocnění může způsobit zvýšení nitroočního tlaku - sekundárního glaukomu.
U neléčených pacientů může být pacient se sarkoidózou slepý.
Diagnostika
Kde léčit sarkoidózu?
Do roku 2003 byli pacienti se sarkoidózou léčeni pouze v nemocnicích tuberkulózy. V roce 2003 byla tato vyhláška Ministerstva zdravotnictví zrušena, ale v Rusku neexistovala žádná speciální střediska pro léčbu této nemoci.
V současné době mohou pacienti se sarkoidózou získat odbornou pomoc v následujících zdravotnických zařízeních:
- Moskevský výzkumný ústav Phthisiopulmonology.
- Ústřední výzkumný ústav tuberkulózy Ruské akademie lékařských věd.
- Petrohradský výzkumný ústav pulmonologie. Akademik Pavlov.
- Petrohradské centrum pro intenzivní pulmonologii a hrudní chirurgii u základny městské nemocnice číslo 2.
- Oddělení Phthisiopulmonology, Kazan státní lékařská univerzita. (A. Wiesel, hlavní pulmonolog Tatarstan) se zabývá problémem sarkoidózy.
- Tomská oblastní klinická a diagnostická klinika.
Léčba
- protizánětlivé léky;
- hormonální léky;
- vitamíny.
Vzhledem k tomu, že nebyla zjištěna žádná konkrétní příčina onemocnění, není možné najít lék, který by jej mohl ovlivnit.
Naštěstí ve většině případů lze sarkoidózu vyléčit spontánně.
Zvýšení symptomů onemocnění, zhoršení stavu pacienta a jeho pohody, progresivní změny rentgenových snímků jsou signálem, že pacient již potřebuje léčbu.
Hlavní lék předepsaný pro toto onemocnění je steroidní a adrenální hormony (prednison, hydrokortison). Dále jmenován:
- nesteroidní protizánětlivé léky (aspirin, indomethacin, diclofenac, ketoprofen atd.);
- imunosupresiva (látky, které potlačují imunitní reakci těla - Rezokhin, Delagil, Azathioprin, atd.);
- vitamíny (A, E).
Všechny tyto léky jsou používány v poměrně dlouhých kurzech (několik měsíců).
Použití hormonální terapie zabraňuje rozvoji takových závažných komplikací sarkoidózy, jako je slepota a respirační selhání.
Fyzioterapeutické postupy jsou široce používány při léčbě plicní sarkoidózy:
- ultrazvuk nebo ionoforéza s hydrokortisonem na hrudi;
- laserová terapie;
- EHF;
- elektroforéza s aloe a novokainem.
Při sarkoidóze oka nebo kůže jsou předepsány hormonální přípravky lokálního působení (oční kapky, masti, krémy).
Léčba sarkoidózy - video
Lidové léky
Vychystávání trávy
Kolekce 1
Tato sbírka obsahuje následující bylinky: kopřivy a třezalku tečkovanou (9 kusů každý), máta peprná, měsíčku, heřmánku lékárny, žralok, příliv, podběl, angrešt, jitrocel, pták horolezec (1 kus). Jedna polévková lžička sběru nalije 0,5 litru vroucí vody a trvá 1 hodinu.
Výsledná infuze se odebírá třikrát denně a 1/3 šálku.
Kolekce 2
Smíchejte ve stejných částech tyto bylinky: oregano, ptačí horolezec (knotweed), šalvěj, květy měsíčku, kořen althea, jitrocel. Jedna polévková lžička kolekce nalijte sklenici vroucí vody a trvat 0,5 hodiny v termosce.
Přijměte to samé jako v předchozím receptu.
Spolu s těmito sbírkami můžete použít infuzi Rhodiola rosea nebo ženšenového kořene 20-25 kapek 2x denně (ráno a odpoledne).
Shevchenkova směs
Beaver Tinktura
Propolisová tinktura
Strava pro sarkoidózu
V sarkoidóze se nepoužívá speciálně vyvinutá dieta. Existují však doporučení na omezení některých potravin a zavádění dalších do stravy.
Doporučuje se vyloučit ze stravy:
1. Cukr, mouka a všechna jídla, která obsahují tyto produkty.
2. Sýry, mléko, mléčné výrobky.
3. Varná sůl.
Do denního menu přidejte: med, ořechy, rakytník řešetlákový, černý rybíz, mořský kale, granátová jablka, meruňková jádra, fazole, bazalka.
Předpověď
Prognóza sarkoidózy je v zásadě příznivá: nemoc probíhá bez klinických projevů a bez narušení stavu pacienta. Ve 30% případů spontánně vstupuje do stadia dlouhodobé (případně celoživotní) remise.
Pokud se vyvíjí chronická forma onemocnění (10–30% případů), vzniká plicní fibróza. To může způsobit respirační selhání, ale neohrožuje život pacienta.
Neošetřená sarkoidóza očí může způsobit ztrátu zraku.
Smrt u sarkoidózy je extrémně vzácná (v případě generalizované formy bez léčby vůbec).
Prevence
Neexistuje žádná specifická prevence tohoto vzácného onemocnění. Opatření nespecifické prevence zahrnují dodržování zdravého životního stylu:
- dostatek spánku;
- dobrá výživa;
- pohybové aktivity na čerstvém vzduchu.
Nedoporučuje se opalovat na přímém slunečním světle.
Vyhněte se kontaktu s prachem, různými plyny, výpary technických kapalin (rozpouštědla, barvy atd.).
Pokud sarkoidóza probíhá nečinně, aniž by došlo k narušení pacientova stavu, je nutné navštěvovat lékaře jednou ročně pro další vyšetření a rentgenové vyšetření.
Plicní sarkoidóza
Plicní sarkoidóza je onemocnění patřící do skupiny benigní systémové granulomatózy, ke které dochází při poškození mezenchymálních a lymfatických tkání různých orgánů, ale především dýchacího ústrojí. Pacienti se sarkoidózou se obávají zvýšené slabosti a únavy, horečky, bolesti na hrudi, kašle, artralgie, kožních lézí. V diagnostice sarkoidózy, RTG a hrudníku CT jsou informativní bronchoskopie, biopsie, mediastinoskopie nebo diagnostická torakoskopie. Při sarkoidóze je indikována dlouhodobá léčba glukokortikoidy nebo imunosupresivy.
Plicní sarkoidóza
Plicní sarkoidóza (synonymum Beckovy sarkoidózy, Bénier-Beck-Schaumannova choroba) je polysystemické onemocnění charakterizované tvorbou epiteloidních granulomů v plicích a dalších postižených orgánech. Sarkoidóza je převážně mladé a střední onemocnění (20–40 let), nejčastěji žena. Etnická prevalence sarkoidózy je vyšší u afrických Američanů, Asiatů, Němců, Irů, Skandinávců a Portoričanů. V 90% případů je sarkoidóza dýchacího ústrojí detekována lézemi plic, bronchopulmonálních, tracheobronchiálních a intrathorakálních lymfatických uzlin. Sarkoidní kožní léze (48% - subkutánní uzliny, erythema nodosum), oči (27% keratokonjunktivitida, iridocyklitida), játra (12%) a slezina (10%), nervový systém (4–9%), příušnice slinné žlázy (4-6%), klouby a kosti (3% - artritida, mnohočetné cysty falangů nohou a rukou), srdce (3%), ledviny (1% - nefrolitiáza, nefrokalcinóza) a další orgány.
Příčiny plicní sarkoidózy
Beckova sarkoidóza je onemocnění s nejasnou etiologií. Žádná z předložených teorií neposkytuje spolehlivé informace o povaze původu sarkoidózy. Následovníci infekční teorie naznačují, že původci sarkoidózy mohou být mykobakterie, houby, spirochety, histoplazma, prvoky a další mikroorganismy. Existují výzkumná data založená na pozorováních familiárních případů onemocnění a ve prospěch genetické povahy sarkoidózy. Někteří moderní výzkumníci přisuzovali sarkoidózu poruše v imunitní reakci těla na exogenní (bakterie, viry, prach, chemikálie) nebo endogenní faktory (autoimunitní reakce).
Dnes je tedy důvod domnívat se, že sarkoidóza je onemocnění polyetiologické geneze spojené s imunitními, morfologickými, biochemickými poruchami a genetickými aspekty. Sarkoidóza se nevztahuje na nakažlivé (tj. Infekční) nemoci a není přenášena ze svých nosičů na zdravé lidi. Existuje jednoznačný trend ve výskytu sarkoidózy u zástupců určitých profesí: zemědělských pracovníků, chemických závodů, zdravotní péče, námořníků, poštovních dělníků, mlynářů, mechaniků, hasičů v důsledku zvýšených toxických nebo infekčních účinků, stejně jako u kuřáků.
Patogeneze
Sarkoidóza se zpravidla vyznačuje vícečetným orgánovým průběhem. Plicní sarkoidóza začíná poškozením alveolární tkáně a je doprovázena rozvojem intersticiální pneumonitidy nebo alveolitidy, následované tvorbou sarkoidních granulomů v subpleurálních a peribronchiálních tkáních, stejně jako v interlobarových fisurách. Následně granulomy buď vymizí nebo podstoupí fibrotické změny, které se změní na bezbuněčnou hmotu hyalinu (sklivce). S progresí sarkoidózy plic dochází k výraznému zhoršení ventilační funkce, obvykle restriktivním způsobem. Když jsou lymfatické uzliny bronchiálních stěn rozdrceny, jsou možné obstrukční poruchy a někdy i vývoj hypoventilačních a atelektázových zón.
Morfologickým substrátem sarkoidózy je tvorba mnohonásobných granulomů z epitolioidních a obřích buněk. S vnějšími podobnostmi s tuberkulózními granulomy je vývoj sakozové nekrózy a přítomnost Mycobacterium tuberculosis u nich netypický pro sarkoidní uzliny. Jak sarkoidní granulomy rostou, spojují se do několika velkých a malých ohnisek. Foci granulomatózních akumulací v jakémkoliv orgánu porušují jeho funkci a vedou ke vzniku příznaků sarkoidózy. Výsledkem sarkoidózy je resorpce granulomů nebo fibrózních změn v postiženém orgánu.
Klasifikace
Na základě rentgenových dat získaných v průběhu sarkoidózy plic existují tři stupně a odpovídající formy.
Stupeň I (odpovídá počáteční formě sarkoidózy intrathorakální lymfocytózy) je bilaterální, častěji asymetrický nárůst bronchopulmonálních, méně často tracheobronchiálních, bifurkačních a paratracheálních lymfatických uzlin.
Fáze II (odpovídá mediastinální-plicní formě sarkoidózy) - bilaterální diseminaci (miliační, fokální), infiltraci plicní tkáně a poškození intrathorakálních lymfatických uzlin.
Fáze III (odpovídá plicní formě sarkoidózy) - výrazná plicní fibróza (fibróza) plicní tkáně, absence intrathorakálních lymfatických uzlin chybí. V průběhu procesu dochází ke vzniku konfluentních konglomerátů na pozadí vzrůstající pneumosklerózy a emfyzému.
Podle běžných klinických radiologických forem a lokalizace se rozlišuje sarkoidóza:
- Intrathorakální lymfatické uzliny (VLHU)
- Plíce a VLU
- Lymfatické uzliny
- Plíce
- Respirační systém kombinovaný s poškozením jiných orgánů
- Generalizováno s vícečetnými orgánovými lézemi
Během sarkoidózy plic se rozlišuje aktivní fáze (nebo akutní fáze), stabilizační fáze a reverzní vývojová fáze (regrese, remise procesu). Reverzní vývoj může být charakterizován resorpcí, kompakcí a méně často kalcifikací sarkoidních granulomů v plicní tkáni a lymfatických uzlinách.
Podle rychlosti růstu změn lze pozorovat abortivní, opožděnou, progresivní nebo chronickou povahu vývoje sarkoidózy. Důsledky sarkoidózy po stabilizaci nebo vyléčení mohou zahrnovat: pneumosklerózu, difuzní nebo bulózní emfyzém, adhezivní pleurii, radikální fibrózu s kalcifikací nebo nedostatek kalcifikace intrathorakálních lymfatických uzlin.
Příznaky sarkoidózy
Vývoj plicní sarkoidózy může být doprovázen nespecifickými symptomy: malátnost, úzkost, slabost, únava, ztráta chuti k jídlu a hmotnost, horečka, noční pocení a poruchy spánku. V případě intrathorakální lymfocytární formy u poloviny pacientů je průběh sarkoidózy asymptomatický, v druhé polovině jsou klinické projevy ve formě slabosti, bolesti na hrudi a kloubech, kašel, horečka, erythema nodosum. Když je perkuse určena bilaterálním nárůstem kořenů plic.
Průběh mediastinální-plicní sarkoidózy je doprovázen kašlem, dušností a bolestí na hrudi. Při auskultaci je slyšet crepitus, rozptýlené mokré a suché rales. Extrapulmonální projevy sarkoidózy: léze kůže, očí, periferních lymfatických uzlin, příušních slinných žláz (Herfordův syndrom) a kostí (Morozov-Junglingův symptom). Pro plicní sarkoidózu, přítomnost dušnosti, kašel se sputem, bolest na hrudi, artralgie. Průběh sarkoidózy III. Stupně zhoršuje klinické projevy kardiopulmonální insuficience, pneumosklerózy a emfyzému.
Komplikace
Nejčastějšími komplikacemi sarkoidózy plic jsou emfyzém, broncho-obturativní syndrom, respirační selhání, plicní srdce. Na pozadí sarkoidózy plic se někdy uvádí přidání tuberkulózy, aspergilózy a nespecifických infekcí. Fibrosa sarkoidních granulomů u 5-10% pacientů vede k difuzní intersticiální pneumoskleróze až do vzniku „buněčných plic“. Závažnými následky jsou výskyt sarkoidních granulomů příštítných tělísek, což způsobuje poruchy metabolismu vápníku a typickou kliniku hyperparatyreózy až do smrti. Sarkoidní poškození očí během pozdní diagnózy může vést k úplné slepotě.
Diagnostika
Akutní průběh sarkoidózy je doprovázen změnami laboratorních parametrů krve, což indikuje zánětlivý proces: mírné nebo významné zvýšení ESR, leukocytózy, eosinofilie, lymfocytů a monocytóz. Počáteční zvýšení titrů α- a β-globulinů, jak se vyvíjí sarkoidóza, je nahrazeno zvýšením obsahu y-globulinů. Charakteristické změny v sarkoidóze jsou detekovány radiografií plic, během CT vyšetření nebo MRI plic - je určeno zvýšení tumoru v lymfatických uzlinách, zejména u kořene, symptomem je "zákulisí" (uložení stínů lymfatických uzlin na sebe); fokální diseminace; fibróza, emfyzém, cirhóza plicní tkáně. U více než poloviny pacientů se sarkoidózou se stanoví pozitivní Kveimova reakce - výskyt purpurově červeného uzlu po intrakutánním podání 0,1-0,2 ml specifického sarkoidního antigenu (substrátu pacientovy sarkoidní tkáně).
Při provádění bronchoskopie s biopsií lze nalézt nepřímé a přímé známky sarkoidózy: dilatace cév v otvorech lalokových průdušek, příznaky zvětšených lymfatických uzlin v bifurkační zóně, deformující nebo atrofickou bronchitidu, sarkoidní léze bronchiální sliznice ve formě plaků, tuberkul a bradavičnatých porostů. Nejvíce informativní metodou pro diagnostiku sarkoidózy je histologická studie bioptických vzorků získaných bronchoskopií, mediastinoskopií, preskální biopsií, transtorakální punkcí, otevřenou plicní biopsií. V biopsii jsou morfologicky stanoveny prvky epithelioidního granulu bez nekrózy a známky perifokálního zánětu.
Léčba plicní sarkoidózy
Vzhledem k tomu, že významná část případů nově diagnostikované sarkoidózy je doprovázena spontánní remisí, pacienti jsou v dynamickém pozorování po dobu 6-8 měsíců, aby určili prognózu a potřebu specifické léčby. Indikace pro terapeutickou intervenci jsou těžké, aktivní, progresivní průběh sarkoidózy, kombinované a generalizované formy, poškození intrathorakálních lymfatických uzlin, závažné šíření v plicní tkáni.
Sarkoidóza je léčena předepisováním dlouhodobých léčebných cyklů (do 6-8 měsíců) steroidních (prednison), protizánětlivých (indometacin, acetylsalicyl-to-to) léčiv, imunosupresiv (chlorochin, azathioprin, atd.), Antioxidantů (retinol, tokoferol acetát, atd.). Léčba prednisonem začíná dávkou, která se postupně aplikuje, a postupně snižují dávkování. Se špatnou snášenlivostí prednisolonu, přítomností nežádoucích vedlejších účinků, exacerbací komorbidit, se léčba sarkoidózy provádí podle režimu diskontinuálního glukokortikoidu po 1-2 dnech. Během hormonální léčby se doporučuje dieta s omezením soli, užívání draslíkových léků a anabolických steroidů.
Při předepisování kombinačního léčebného režimu pro sarkoidózu se 4-6měsíční léčba prednisolonem, triamcinolonem nebo dexamethasonem střídají s nesteroidní protizánětlivou léčbou indometacinem nebo diklofenakem. Léčbu a sledování pacientů se sarkoidózou provádějí specialisté na TB. Pacienti se sarkoidózou jsou rozděleni do 2 dávkovacích skupin:
- I - pacienti s aktivní sarkoidózou:
- IA - poprvé je stanovena diagnóza;
- IB - pacienti s relapsy a exacerbacemi po ukončení hlavní léčby.
- II - pacienti s inaktivní sarkoidózou (reziduální změny po klinickém a radiologickém vyšetření nebo stabilizace sarkoidního procesu).
Klinická registrace s příznivým vývojem sarkoidózy je 2 roky, v závažnějších případech 3 až 5 let. Po léčbě jsou pacienti z registrační registrace odstraněni.
Prognóza a prevence
Plicní sarkoidóza se vyznačuje relativně benigním průběhem. U významného počtu jedinců sarkoidóza nemusí vyvolávat klinické projevy; 30% - jít do spontánní remise. Chronická forma sarkoidózy s výsledkem fibrózy se vyskytuje u 10-30% pacientů, někdy způsobuje těžké respirační selhání. Sarkoidní poškození očí může vést k slepotě. Ve vzácných případech generalizované neléčené sarkoidózy je možná smrt. Zvláštní opatření pro prevenci sarkoidózy nebyla vyvinuta z důvodu nejasných příčin onemocnění. Nespecifická profylaxe spočívá ve snížení účinků na zdraví pracovníků u ohrožených osob, zvýšení imunitní reaktivity těla.
ASC lékař - internetové stránky o Pulmonology
Plíce, symptomy a léčba dýchacích orgánů.
Sarkoidóza: symptomy, diagnostika, léčba
Sarkoidóza je onemocnění, které vzniká v důsledku určitého typu zánětu. Může se objevit v téměř jakémkoli orgánu těla, ale začíná nejčastěji v plicích nebo lymfatických uzlinách.
Příčina sarkoidózy není známa. Nemoc se může náhle objevit a zmizet. V mnoha případech se vyvíjí postupně a způsobuje symptomy, které pak vznikají, pak klesají, někdy během života člověka.
Jak sarkoidóza postupuje, objevují se v postižených tkáních mikroskopická zánětlivá ložiska - granulomy. Ve většině případů vymizí spontánně nebo pod vlivem léčby. Pokud se granulomy neabsorbují, vytváří na svém místě jizvu.
Sarkoidóza byla poprvé studována před více než stoletím dvěma dermatology, Hutchinsonem a Beckem. Zpočátku bylo onemocnění označováno jako "Hutchinsonova choroba" nebo "Bénier-Beck-Schaumannova choroba". Pak Dr. Beck vytvořil termín "sarkoidóza", odvozený z řeckých slov "tělo" a "jako". Tento název popisuje kožní vyrážku, která je často způsobena onemocněním.
Příčiny a rizikové faktory
Sarkoidóza je onemocnění, které se náhle objeví bez zjevného důvodu. Vědci zvažují několik hypotéz jeho vzhledu:
- Infekční. Tento faktor je považován za spouštěč vývoje onemocnění. Trvalá přítomnost antigenů může způsobit porušení produkce zánětlivých mediátorů u geneticky predisponovaných lidí. Mykobakterie, chlamydie, patogen typu lymské choroby, bakterie žijící na kůži a ve střevech jsou považovány za spouštěče; Viry hepatitidy C, herpes, cytomegalovirus. Na podporu této teorie jsou pozorovány přenosy sarkoidózy ze zvířete na zvíře v experimentu, stejně jako v transplantacích orgánů u lidí.
- Ekologické. Granulomata v plicích se mohou tvořit pod vlivem prachu hliníku, barya, berylia, kobaltu, mědi, zlata, kovů vzácných zemin (lanthanoidů), titanu a zirkonia. Riziko onemocnění se zvyšuje s kontaktem s organickým prachem, zemědělskou prací, stavbou a prací s dětmi. Bylo prokázáno, že je v kontaktu s plísní a kouřem vyšší.
- Dědičnost. U rodinných příslušníků pacienta se sarkoidózou je riziko nákazy několikanásobně vyšší než průměr. Některé geny zodpovědné za familiární případy onemocnění již byly identifikovány.
Základem vývoje onemocnění je hypersenzitivní reakce opožděného typu. V organismu jsou potlačeny reakce buněčné imunity. Naopak v plicích je aktivována buněčná imunita - zvyšuje se počet alveolárních makrofágů, které produkují zánětlivé mediátory. Při jejich působení je poškozena plicní tkáň, tvoří se granulomy. Je produkováno velké množství protilátek. Existují důkazy o syntéze protilátek proti sarkoidóze vlastních buněk.
Kdo může onemocnět
Sarkoidóza byla dříve považována za vzácné onemocnění. Nyní je známo, že se toto chronické onemocnění vyskytuje u mnoha lidí na celém světě. Plicní sarkoidóza je jednou z hlavních příčin plicní fibrózy.
Každý může onemocnět, dospělý nebo dítě. Nicméně nemoc z neznámého důvodu nejčastěji postihuje zástupce negroidní rasy, zejména žen, stejně jako Skandinávců, Němců, Irů a Portoričanů.
Vzhledem k tomu, že onemocnění nemusí být rozpoznáno nebo správně diagnostikováno, není znám přesný počet pacientů se sarkoidózou. Předpokládá se, že incidence je asi 5 - 7 případů na 100 tisíc obyvatel a prevalence je od 22 do 47 pacientů na 100 tisíc. Mnozí odborníci se domnívají, že výskyt onemocnění je ve skutečnosti vyšší.
Většina lidí onemocní od 20 do 40 let. Sarkoidóza je vzácná u lidí mladších než 10 let. Vysoká prevalence onemocnění je zaznamenána ve skandinávských zemích a Severní Americe.
Onemocnění obvykle neinterferuje s osobou. Během 2 - 3 let v 60 - 70% případů spontánně zmizí. U jedné třetiny pacientů dochází k nevratnému poškození plicní tkáně, u 10% onemocnění se stává chronickým. I při dlouhém průběhu nemoci mohou pacienti vést normální život. Pouze v některých případech s těžkým poškozením srdce, nervového systému, jater nebo ledvin může způsobit nežádoucí výsledek.
Sarkoidóza není nádor. Není přenášena z člověka na člověka každodenním nebo sexuálním kontaktem.
Je těžké odhadnout, jak se nemoc bude vyvíjet. Předpokládá se, že pokud se pacient více zabývá obecnými příznaky, jako je ztráta hmotnosti nebo malátnost, průběh onemocnění bude snazší. S porážkou plic nebo kůže je pravděpodobný dlouhý a obtížnější proces.
Klasifikace
Rozmanitost klinických projevů naznačuje, že onemocnění má několik příčin. V závislosti na lokalitě se rozlišují tyto formy sarkoidózy:
- klasické s převahou lézí plic a lymfatických uzlin hilar;
- s převahou poškození jiných orgánů;
- (mnoho orgánů a systémů trpí).
Funkce toku rozlišují následující možnosti:
- s akutním nástupem (Lefgrenův syndrom, Heerfordt-Waldenstrom);
- s postupným nástupem a chronickým průběhem;
- relaps;
- sarkoidóza u dětí mladších 6 let;
- neošetřitelné (refrakterní).
V závislosti na rentgenovém snímku léze hrudních orgánů se rozlišují stadia onemocnění:
- Žádná změna (5% případů).
- Patologie lymfatických uzlin bez poškození plic (50% případů).
- Poškození lymfatických uzlin a plic (30% případů).
- Pouze poškození plic (15% případů).
- Nevratná plicní fibróza (20% případů).
Sekvenční změna stádií sarkoidózy plic není charakteristická. Stupeň 1 ukazuje pouze absenci změn v hrudních orgánech, ale nevylučuje sarkoidózu jiných míst.
- stenóza (ireverzibilní zúžení lumenu) průdušek;
- atelektáza (kolaps) plicní oblasti;
- plicní insuficience;
- kardiopulmonální insuficience.
V závažných případech může proces v plicích skončit tvorbou pneumosklerózy, emfyzému plic (plic), fibrózy (zhutnění) kořenů.
Podle Mezinárodní klasifikace nemocí se sarkoidóza vztahuje na onemocnění krve, krvetvorných orgánů a určitých imunologických poruch.
Sarkoidóza: symptomy
První projevy sarkoidózy mohou být dušnost a přetrvávající kašel. Onemocnění může začít náhle s výskytem kožní vyrážky. Pacient může být narušen červenými skvrnami (erythema nodosum) na obličeji, kůži nohou a předloktí a zánětem oka.
V některých případech jsou symptomy sarkoidózy obecnější. To je ztráta hmotnosti, únava, pocení v noci, horečka nebo jen obecná malátnost.
Kromě plic a lymfatických uzlin jsou často postiženy játra, kůže, srdce, nervový systém a ledviny. Pacienti mohou mít společné příznaky nemoci, pouze známky poškození jednotlivých orgánů nebo se vůbec nestěžují. Projevy onemocnění jsou detekovány radiografií plic. Navíc je stanoveno zvýšení slinných, slzných žláz. V kostní tkáni mohou vznikat cysty - zaoblená dutá formace.
Sarkoidóza plic je nejčastější. U 90% nemocných s touto diagnózou se vyskytují příznaky zkrácení dechu a kašle, sucha nebo sputa. Někdy je v hrudi bolest a pocit přetížení. Předpokládá se, že proces v plicích začíná zánětem dýchacích cest - alveol. Alveolitida buď spontánně zmizí, nebo vede k tvorbě granulomů. Tvorba jizevní tkáně v místě zánětu vede k narušení plic.
Oči jsou postiženy přibližně u jedné třetiny pacientů, zejména u dětí. Téměř všechny části zrakového orgánu jsou postiženy - oční víčka, rohovka, sklera, sítnice a čočka. Výsledkem je zarudnutí očí, slzení a někdy ztráta zraku.
Sarkoidóza kůže vypadá jako malé vyvýšené skvrny na kůži obličeje, načervenalé nebo dokonce fialové. Kůže na končetinách a gluteální oblasti je také zapojena. Tento příznak je zaznamenán u 20% pacientů a vyžaduje biopsii.
Dalším kožním projevem sarkoidózy je erythema nodosum. Má reaktivní charakter, to znamená, že je nespecifický a vzniká v reakci na zánětlivou odpověď. Jedná se o bolestivé uzly na kůži nohou, méně často na obličeji a v jiných oblastech těla, které jsou zpočátku červené a pak žluté. To často dochází k bolesti a otoku kotníku, lokte, kloubů zápěstí, rukou. Jedná se o známky artritidy.
U některých pacientů postihuje sarkoidóza nervový systém. Jedním z příznaků je ochrnutí obličeje. Neurosarkoidóza se projevuje pocitem těžkosti v zadní části hlavy, bolestí hlavy, zhoršením paměti v nedávných případech, slabostí v končetinách. S tvorbou velkých lézí se mohou objevit křečovité záchvaty.
Někdy se srdce podílí na rozvoji poruch rytmu, srdečního selhání. Mnoho pacientů trpí depresí.
Slezina se může zvětšit. Její porážku provází krvácení, tendence k častým infekčním onemocněním. Méně časté jsou ORL orgány, ústní dutina, urogenitální systém, zažívací orgány.
Všechny tyto znaky se mohou v průběhu let objevit a zmizet.
Diagnostika
Sarkoidóza postihuje mnoho orgánů, proto pro její diagnostiku a léčbu může vyžadovat pomoc specialistů různých profilů. Pacienti jsou lépe léčeni pulmonologem nebo ve specializovaném zdravotnickém centru, které se zabývá problematikou tohoto onemocnění. Často je nutné konzultovat kardiologa, revmatologa, dermatologa, neurologa a oftalmologa. Do roku 2003 byli všichni pacienti se sarkoidózou sledováni ftalizmem a většina z nich byla léčena antituberkulózou. Tato praxe by se nyní neměla používat.
Předběžná diagnóza je založena na následujících výzkumných metodách:
Diagnóza sarkoidózy vyžaduje vyloučení podobných onemocnění, jako jsou:
- berylliosis (poškození dýchacího ústrojí při dlouhodobém kontaktu s kovovým beryliem);
- tuberkulóza;
- alergická alveolitida;
- plísňové infekce;
- revmatoidní artritidu;
- revmatismus;
- maligní nádor lymfatických uzlin (lymfom).
V analýzách a instrumentálních studiích tohoto onemocnění nejsou žádné specifické změny. Pacientovi jsou předepsány obecné a biochemické krevní testy, radiografie plic, studium respiračních funkcí.
Radiografie hrudníku je užitečná pro detekci změn v plicích, stejně jako mediastinálních lymfatických uzlinách. V poslední době je často doplněn výpočetní tomografií respiračního systému. Data z multispirální výpočetní tomografie mají vysokou diagnostickou hodnotu. Zobrazování magnetickou rezonancí se používá k diagnostice neurosarkoidózy a poškození srdce.
Pacient je často narušen respirační funkcí, zejména snížená kapacita plic. To je způsobeno poklesem respiračního povrchu alveol v důsledku zánětlivých a zjizvených změn v plicní tkáni.
Krevní testy mohou detekovat známky zánětu: zvýšení počtu leukocytů a ESR. S porážkou sleziny snižuje počet krevních destiček. Zvyšuje se obsah gama globulinů a vápníku. V případě abnormální funkce jater je možné zvýšení koncentrace bilirubinu, aminotransferáz, alkalické fosfatázy. Pro stanovení funkce ledvin je určována kreatininová krev a močovinový dusík. U některých pacientů je hloubková studie určena zvýšením hladiny enzymu konvertujícího angiotensin, který buňky vylučují granulomy.
Kompletní vyšetření moči a elektrokardiogram. Při poruchách teplého rytmu je zobrazeno denní sledování EKG podle Holtera. Pokud je slezina zvětšena, je pacientovi přiřazena magnetická rezonance nebo počítačová tomografie, kde jsou detekována zcela specifická kulatá ložiska.
Pro diferenciální diagnostiku sarkoidózy se používá bronchoskopie a analýza bronchiální mycí vody. Stanoví se počet různých buněk, což odráží zánětlivé a imunitní procesy v plicích. Při sarkoidóze je detekován velký počet leukocytů. Během bronchoskopie se provádí biopsie - odstranění malého kousku plicní tkáně. S jeho mikroskopickou analýzou je konečně potvrzena diagnóza „plicní sarkoidózy“.
K identifikaci všech ohnisek sarkoidózy v těle lze použít gallium s radioaktivním chemickým prvkem. Léčivo se podává intravenózně a hromadí se v oblastech zánětu jakéhokoliv původu. Po 2 dnech je pacient naskenován na speciálním zařízení. Zóny akumulace Gallium označují oblasti zapálené tkáně. Nevýhodou této metody je nerozlišené vázání izotopu v ohnisku zánětu jakékoliv povahy, a to nejen v sarkoidóze.
Jednou ze slibných výzkumných metod je transesofageální ultrazvuk intrathorakálních lymfatických uzlin se současnou biopsií.
Jsou ukázány tuberkulinové kožní testy a oční vyšetření.
V závažných případech je ukázána video-asistovaná torakoskopie - vyšetření pleurální dutiny pomocí endoskopických technik a odebrání materiálu z biopsie. Otevřená operace je velmi vzácná.
Sarkoidóza: léčba
U mnoha pacientů není nutná léčba sarkoidózy. Často příznaky nemoci spontánně zmizí.
Hlavním cílem léčby je zachování funkce plic a jiných postižených orgánů. Pro tento účel se používají glukokortikoidy, především prednison. Pokud má pacient v plicích fibrózní (jizvové) změny, nezmizí.
Hormonální léčba začíná příznaky vážného poškození plic, srdce, očí, nervového systému nebo vnitřních orgánů. Přijetí prednisolonu obvykle rychle vede ke zlepšení stavu. Po zrušení hormonů se však příznaky onemocnění mohou vrátit. Někdy to trvá několik let léčby, která začíná relapsem onemocnění nebo jeho prevencí.
Pro včasnou úpravu léčby je důležité pravidelně navštívit lékaře.
Dlouhodobé užívání kortikosteroidů může způsobit nežádoucí účinky:
- výkyvy nálady;
- otok;
- přírůstek hmotnosti;
- hypertenze;
- diabetes mellitus;
- zvýšená chuť k jídlu;
- bolesti žaludku;
- patologické zlomeniny;
- akné a další.
Při předepisování nízkých dávek hormonů jsou však přínosy léčby větší než jejich možné nepříznivé účinky.
V rámci komplexní terapie lze předepisovat chlorochin, metotrexát, alfa-tokoferol, pentoxifylin. Ukazující eferentní metody léčby, například plazmaferézu.
Pokud je sarkoidóza obtížně léčitelná hormony, stejně jako poškození nervového systému, doporučuje se předepisování biologického léčiva infliximab (Remicade).
Erythema nodosum není indikací pro jmenování hormonů. To se děje pod vlivem nesteroidních protizánětlivých léčiv.
S omezenými kožními lézemi mohou být použity glukokortikoidní krémy. Běžný proces vyžaduje systémovou hormonální terapii.
Mnoho pacientů se sarkoidózou vede normální život. Doporučuje se, aby přestali kouřit a byli pravidelně vyšetřováni lékařem. Ženy mohou nést a porodit zdravé dítě. Obtíže s koncepcí se vyskytují pouze u starších žen s těžkou formou onemocnění.
Někteří pacienti mají indikace pro stanovení skupiny zdravotního postižení. Jedná se zejména o respirační selhání, plicní srdce, poškození očí, nervový systém, ledviny, jakož i dlouhodobou neúčinnou léčbu hormony.
Plicní sarkoidóza: příčiny, symptomy a léčba
Plicní sarkoidóza: co to je? Sarkoidóza plic, nebo Beckova sarkoidóza, je jednou z nemocí spojených se systémovou benigní granulomatózou, která postihuje lymfatické a mesenchymální tkáně různých lidských orgánů, zejména respiračního systému.
Vývoj takového patologického procesu je charakterizován výskytem epitelových granulomů v orgánech postižených zánětlivým procesem, včetně plic. Granulomata jsou druhem zánětu tkání jakéhokoliv vnitřního orgánu a mají výskyt nodulárních nádorů. Takové novotvary po určité době se mohou navzájem spojit a mají mnohočetný charakter. Tvorba ložisek sarkoidních granulomů v určitém orgánu způsobuje různé poruchy v jeho fungování, což má za následek, že se vyvíjí charakteristické projevy vývoje sarkoidózy.
Tato choroba postihuje především osoby mladého a středního věku, tedy od 20 do 40 let. V tomto případě je sarkoidóza plic nejčastěji diagnostikována v pohlavním styku. Poslední fáze vývoje Beckovy sarkoidózy je charakterizována buď úplnou resorpcí nodulárních novotvarů v plicích nebo tvorbou fibrózních změn v tkáních tohoto vnitřního orgánu.
Příčiny onemocnění a jeho vývojový mechanismus
Povaha výskytu takového patologického procesu, jako je Beckova sarkoidóza, není dnes plně stanovena. Existuje však mnoho předpokladů o etiologii tohoto onemocnění. Například, tam je infekční teorie původu sarkoidózy plic, který navrhne, že tento druh nemoci může nastat u lidí kvůli vývoji v těle nějakých patogenních mikroorganismů (houby, mycobacteria, histoplasm a spirochetes).
Navíc existuje předpoklad, že onemocnění může mít genetickou etiologii, to znamená být dědičné. Tento předpoklad byl proveden jako výsledek pozorování porážky členů celé rodiny s plicní sarkoidózou v lékařské praxi.
Někteří experti argumentují, že Beckova sarkoidóza se vyskytuje u lidí na pozadí přítomnosti všech jeho autoimunitních poruch, které mohou vzniknout v důsledku expozice jako endogenní (autoimunitní patologie vyplývající z patologické produkce autoimunitních protilátek nebo buněk zabíječů, které negativně ovlivňují zdravá onemocnění). tkáně téhož organismu) a exogenní (různé chemikálie, viry, bakterie a prach).
Vývoj plicní sarkoidózy je ve většině případů diagnostikován u lidí pracujících v jakýchkoli chemických závodech, zemědělských pracovníků, námořníků, mechaniků, mlynářů, zaměstnanců ve zdravotnických zařízeních a hasičů. Navíc lidé, kteří zneužívají tabák, jsou vystaveni riziku takového patologického procesu. Takoví lidé jsou nejvíce ohroženi rozvojem plicní sarkoidózy, protože jejich tělo je neustále ovlivňováno různými toxickými látkami a patogeny.
Onemocnění, jako je Beckův sarkodioz, má mnohočetný orgánový průběh, jehož vývoj se projevuje počátkem zánětu v alveolární tkáni plic, což je zase doprovázeno tvorbou rozsáhlé léze intersticiální plicní tkáně (alveolitis) a výskytu sarkoidních neoplazmat v interlobárním sulku, peribronchiálním a subpleurálním tkáně. V případě dalšího vývoje patologického procesu u lidí může dojít k závažnému porušení respiračních funkcí plic.
Fáze vývoje patologie a její forma
K tomuto onemocnění může dojít v několika fázích, jejichž vývoj bude odpovídat následujícím formám patologického procesu:
- hilar (lymphocytosis). Tato forma vývoje sarkoidózy plic je považována za počáteční a proto je primárním stadiem ve vývoji zánětlivého procesu ve vnitřním orgánu. První stadium onemocnění je charakterizováno dvoustranným nárůstem broncho-plicních, bifurkačních, paratracheálních a tracheobronchiálních lymfatických uzlin;
- Sarkoidóza, stupeň 2, je charakterizována výskytem bilaterální fokální infiltrace (tvorba shluku buněčných prvků, které nejsou obsaženy ve složení plicní tkáně), stejně jako léze intrathorakálních lymfatických uzlin. Sarkoidóza plicního stadia 2 odpovídá vývoji takové formy patologického procesu jako mediastinální-plicní sorkaidóza;
- plicní forma sarkoidózy Beck. Pro rozvoj této formy plicního onemocnění je charakterizován výskyt pneumosklerózy (náhrada normální plicní tkáně pojivovou tkání). Současně není pozorován nárůst velikosti intrathorakálních lymfatických uzlin. Plicní forma sarkoidózy je třetím stupněm vývoje patologického procesu. V důsledku progrese pneumosklerózy může pacient pociťovat onemocnění, jako je emfyzém, chronické plicní onemocnění charakterizované nevratným a trvalým rozšířením dýchacích cest a nadměrným otokem plicní tkáně.
Plicní sarkoidóza se může rozvinout ve třech hlavních fázích:
- aktivní, tj. zhoršení patologického procesu;
- stabilizace;
- regrese patologie. to znamená jeho postupný pokles.
V tomto případě se onemocnění může vyskytovat v akutní i chronické formě.
Příznaky doprovázející vývoj onemocnění
Sarkoidóza plicních symptomů může být velmi různorodá a zároveň nespecifická. Mezi běžné projevy zánětu plicní tkáně patří:
- pocit slabosti a celkové nevolnosti;
- rychlá únava, a to i v případě mírné fyzické námahy;
- pocit nevysvětlitelné úzkosti;
- ztráta chuti k jídlu a v důsledku toho prudký pokles tělesné hmotnosti;
- horečka (dočasné zvýšení teploty lidského těla);
- různé poruchy spánku charakterizované neschopností osoby normálně spát v noci;
- zvýšené pocení, vyskytující se hlavně v noci.
Lymfocytová forma zánětlivého procesu v plicních tkáních nemusí u poloviny pacientů být doprovázena žádnými charakteristickými příznaky, zatímco u druhé poloviny lidí se sarkoidózou se mohou objevit následující příznaky vývoje patologického procesu:
- výskyt bolestivých a nepříjemných pocitů v hrudi;
- pocit neustálé slabosti;
- bolest v kloubech, které jsou obzvláště dobře cítit při pohybu;
- výskyt dušnosti, která může být doprovázena suchým kašlem;
- chrapot v plicích při vdechování vzduchu;
- zvýšení tělesné teploty;
- v případě takového postupu jako perkuse (vyšetření plic pomocí speciální techniky perkuse hrudníku) se zjistí zvýšení velikosti plicních kořenů na pravé straně a na levé straně;
- tvorba zánětlivých procesů v povrchových cévách kůže a podkožního tuku. Tento jev se nazývá erythema nodosum.
Méně mediastinální-plicní průběh sarkoidózy nebo sarkoidózy druhého stupně je doprovázen výskytem následujících příznaků u pacienta:
- silný kašel;
- dušnost;
- bolest v oblasti hrudníku;
- chrapot v plicích, jehož přítomnost může být detekována auskultací (naslouchání zvukům lékaře, které se objevují v hrudníku během vdechování vzduchu osobou).
Třetí fáze, tj. Plicní forma vývoje patologie, je charakterizována výskytem bolestivých pocitů v hrudní kosti, dušnosti a těžkého kašle se sputem u nemocného člověka. Tato fáze zánětlivého procesu v tkáních plic je navíc doprovázena výskytem artralgických projevů (bolesti kloubů), kardiopulmonální insuficience, emfyzému a pneumosklerózy.
Způsob léčby plicní patologie
Sarkoidóza plic, jejíž léčba je 6 až 8 měsíců, je předepsána nemocnému pouze po provedení dynamického sledování celkového stavu pacienta a vývoje tohoto onemocnění. Nouzová zdravotní péče je poskytována pouze v případě akutního a závažného plicního onemocnění a v přítomnosti pacienta s intrathorakálními lymfatickými uzlinami.
Zánětlivé plicní onemocnění - sarkoidóza - se léčí podáváním různých protizánětlivých a steroidních léků pacientovi. Kromě toho, při léčbě tohoto onemocnění, použití imunosupresiv a antioxidantů. Dávkování a výběr léků provádí pouze ošetřující lékař individuálně pro každého pacienta.
V průběhu hormonálního průběhu léčby plicní sarkoidózy musí pacient používat léky obsahující draslík a dodržovat speciální dietu založenou na použití velkého množství bílkovin a omezeném přísunu soli.
Zdravotní záznamy pacientů se sarkoidózou v případě příznivého průběhu patologie mohou obecně trvat 2–3 roky, ale v případě těžké Bekovy sarkoidózy může tento záznam trvat 5 let.
Nemoc, jako je plicní sarkoidóza, má relativně benigní průběh. Pokud však tento druh patologického procesu není léčen, může nemocný člověk pociťovat všechny druhy závažných komplikací způsobených nemocí, které v některých případech mohou vyvolat smrtelný výsledek.