Co čeká na pacienty s diagnózou plicní sarkoidózy? Prognóza života

Sinusitida

Plicní sarkoidóza je zánětlivé onemocnění, které se projevuje tvorbou atypických buněk s jádry. Tvoří klastry zvané granulomy nebo uzly.

Může být přítomen ve velkém množství. Nemoc má benigní průběh a postihuje osoby mladší 40 let. Více žen s tmavou pletí. V tomto případě jsou kuřáci vystaveni nemoci méně často.

Známky sarkoidózy

V počáteční fázi jsou symptomy sarkoidózy nepřítomné nebo podobné chladu. Se zhoršením procesu se objeví:

    únava;

Na straně dýchacího ústrojí, známky nemoci:

  • kašel;
  • nedostatek vzduchu;
  • bolest hrudní kosti;
  • dušnost;
  • chraptivý dech.

Příznaky nemoci nejsou specifické, takže je velmi často detekován již v zanedbávaném stavu. Proto je nutná závažnější léčba sarkoidózy a je těžké předpovědět výsledek.

Co je to nebezpečné onemocnění

Nebezpečí sarkoidózy spočívá v tom, že se zánět šíří lymfatickým systémem. Nejprve jsou postiženy lymfatické uzliny v blízkosti plic. A pak se nemoc dostává do měkkých tkání a kůže.

Pokud nechcete jednat, onemocnění začíná být chronické a komplikované hypoxií (nedostatek kyslíku). To negativně ovlivňuje všechny orgány, zejména srdce a oběhový systém.

Navíc je tento proces komplikován současnými onemocněními, včetně plicní fibrózy. Když k tomu dojde, nahrazení plicní tkáně pojivem. A už se nepodílí na dýchání. Výsledkem je neustálý nedostatek vzduchu. Pokud nebudete jednat dále, výsledek může být fatální.

Je to důležité! Pacient musí pochopit, jaká rizika se očekává v případě zanedbaného stavu, je nutné je projednat se svým lékařem, aby bylo možné plně porozumět vývoji onemocnění.

Nemoc je rozdělena do fází s průtokem:

  1. zhoršení;
  2. stabilizace;
  3. regres

Zhoršení

Tento proces zahrnuje živý projev sarkoidózy. Během ní se projevují symptomy a pozoruje se aktivní růst v granulomech.

Člověk pociťuje obecnou malátnost, trpí suchým kašlem a udusením. Tělesná teplota je zvýšená a pocení v noci se zvyšuje. Tato fáze onemocnění vyžaduje medikaci a lékařský dohled. Netrvá dlouho, pokud jsou přijata nezbytná opatření.

Stabilizace

V této době je nemoc v klidu. Sarkoidóza plic se neprojevuje a netvoří se nové poškození tkáně. Obecný stav se trochu zlepšuje a člověk může žít celý život. Ale musíte sledovat plíce, aby nedošlo ke ztrátě fáze zhoršení. Aby bylo možné znovu zahájit nezbytnou léčbu. Se správným přístupem trvá stabilní stát několik měsíců nebo let. A pokud je nemoc detekována v rané fázi, je možné dosáhnout přechodu této fáze do regrese.

Regress

Regresní fáze sarkoidózy je charakterizována zeslabením symptomů a onemocnění. Noduly se rozpouští nebo smršťují.

Někdy dochází k úplné likvidaci tkání z postižených oblastí. Tato fáze znamená uzdravení, ale neměli byste se uvolňovat, protože sarkoidóza má tendenci se vrátit.

Zvláště pokud se člověk přestěhuje na dřívější způsob života.

Je to důležité! Neměli byste doufat, že se sarkoidóza sama změní v regresi. Musíte vzít předepsanou léčbu a podstoupit rutinní fyzikální vyšetření.

Léčba

Po diagnóze a potvrzení lékař zvolí nezbytnou taktiku pro léčbu sarkoidózy plic. V raném stádiu sarkoidózy plic se předepisují vitamínové komplexy a léčiva podporující imunitní systém. Někdy je to dost na to, aby se začal zvrátit vývoj onemocnění.

Navíc taktika často zahrnuje pouze pozorování. Plicní sarkoidóza není dosud zcela objasněna. Existují případy, kdy nemoc přechází sama, a to i bez užívání drog.

Proto je často pacient s plicní sarkoidózou udržován pod kontrolou po dobu 3-6 měsíců a pouze tehdy jsou předepsány léky, pokud se situace nemění nebo je pozorována exacerbace.

Hlavními pomocníky v boji proti této nemoci je užívání hormonálních léků - kortikosteroidů. Jejich účinek na tělo je vyjádřen:

  • snížení rychlosti tvorby granulomů nebo úplného zastavení;
  • blokování negativních reakcí imunitního systému;
  • anti-šoková terapie.

Častěji však léčba plicní sarkoidózy začíná jmenováním Prednisolonu. K ní se přidávají inhalace kortikosteroidy. A pokud situace vyžaduje, pak intravenózní podání léků.

Pro léčbu sarkoidózy plic lze navíc podávat:

  1. Antibiotika. Bojují s bakteriálním prostředím a snižují pravděpodobnost připojení sekundární infekce.
  2. Antivirová léčiva. Pokud je potvrzena virová povaha sarkoidózy.
  3. Vitaminové komplexy. Zlepšit celkový stav pacienta.
  4. Imunostimulancia. Mají charitativní účinek na imunitní systém a pomáhají tělu bojovat s nemocí samotnou.
  5. Dieta, sportovní cvičení, zdravý životní styl. Podporují také tělo v boji proti nemoci.
  6. Kyslíková terapie. V těžké tkáňové hypoxii.

Foto 1. Lék Prednisolone-Darnitsa ve formě tablet, 40 kusů v balení, 4 blistry, 5 mg, výrobce - "Darnitsa".

Jelikož sarkoidóza má tendenci se rychle šířit, je nutná konzultace s lékaři na oběhové soustavě, srdci a dalších vnitřních orgánech. Pokud se zjistí poškození jiných orgánů, lékaři předepíše vhodnou léčbu.

Možné komplikace

Časté následky sarkoidózy plic zahrnují rozvoj komorbidit, jako jsou:

  1. Emfyzém - expanze průdušek a zničení stěn mezi alveoly.
  2. Broncho-obstrukční syndrom - porušení průchodu vzduchu plicemi.
  3. Hypoxie - kyslíkové vyhladění tkání.
  4. Plicní srdce: prázdnota v pravé síni.
  5. Fibróza je změna v plicní tkáni na pojivo.

Kromě toho je možné šíření sarkoidózy na jiné orgány. Například oči, krevní cévy, ledviny atd. A to je zase zaslepeno slepotou, vysycháním vnitřních orgánů a smrtí tkání v důsledku výrazného hladovění kyslíkem.

Tvorba uzlin u příštítných tělísek ohrožuje metabolismus vápníku, což způsobuje hyperparatyreoidismus, což je nebezpečný stav, který vede ke smrti pacienta.

Prognóza životnosti a rizika opakování

Sarkoidóza je ve většině případů příznivá. Ale důsledky nemoci mohou zničit život pacienta, takže to určitě vyžaduje kvalifikovanou pomoc. Pokud se nemoc neléčí, šíří se do dalších orgánů, které jsou slepé, když je detekována oční sarkoidóza. Porušení ledvin, jater, srdce. Stejně jako konstantní dušnost i v klidném stavu.

Podle statistik může být 10% pacientů vyléčeno nezávisle, 35-40% relapsů a chronický průběh, 12-13% lidí je postiženo průvodními onemocněními a dostává komplikace. A pouze ve 3% případů byl zaznamenán letální výsledek.

Nápověda! Pacientům postiženým sarkoidózou plic hrozí riziko vzniku onkologie, ale tyto situace jsou vzácné.

Užitečné video

Podívejte se na video o léčbě sarkoidózy.

Význam včasné léčby

Kvalita života pacienta se sarkoidózou se změní jen málo, pokud je čas na odstranění onemocnění. Pouze v pokročilých případech se vyskytují komplikace, které ovlivňují kvalitu života. Proto je důležité nenechat proces pokračovat, ale začít s léčbou co nejdříve.

Plicní sarkoidóza

Plicní sarkoidóza je systémová a benigní akumulace zánětlivých buněk (lymfocytů a fagocytů) s tvorbou granulomů (uzlin) s neznámou příčinou výskytu.

Většinou nemocná věková skupina 20 - 45 let, většina - ženy. Frekvence a rozsah této poruchy zapadá do rámce - 40 diagnostikovaných případů na 100 000 (podle údajů v EU). Východní Asie je nejméně převažující, s výjimkou Indie, kde je počet pacientů s touto poruchou 65 na 100 000. Je méně častý u dětí a starších osob.

Nejběžnější patogenní granulomy v plicích různých etnických skupin, jako jsou afroameričané, Irové, Němci, Asiaté a Portoričané. V Rusku, frekvence distribuce 3 na 100.000 lidí.

Co to je?

Sarkoidóza je zánětlivé onemocnění, při kterém může být postiženo mnoho orgánů a systémů (zejména plíce), charakterizovaných tvorbou granulomů v postižených tkáních (jedná se o jeden z diagnostických příznaků onemocnění, které je detekováno mikroskopickým vyšetřením, omezené zánětlivé ohniska různých velikostí).. Nejčastěji postižené lymfatické uzliny, plíce, játra, slezina, méně často kůže, kosti, oční orgány atd.

Příčiny vývoje

Kupodivu, skutečné příčiny sarkoidózy jsou stále neznámé. Někteří vědci považují chorobu za genetickou, jiní, že sarkoidóza plic je způsobena zhoršenou funkcí lidského imunitního systému. Existují také návrhy, že příčinou rozvoje plicní sarkoidózy je biochemická porucha v těle. V současné době je však většina vědců toho názoru, že kombinace výše uvedených faktorů je příčinou rozvoje sarkoidózy plic, i když ne jediná pokročilá teorie potvrzuje povahu původu onemocnění.

Vědci studující infekční onemocnění naznačují, že původci plicní sarkoidózy jsou prvoky, histoplazmy, spirochety, houby, mykobakterie a další mikroorganismy. Stejně jako endogenní a exogenní faktory mohou způsobit rozvoj onemocnění. Dnes se tedy má za to, že sarkoidóza plic polyetiologické geneze je spojena s biochemickým, morfologickým, imunitním onemocněním a genetickým aspektem.

U jedinců se vyskytují určité speciality: hasiči (kvůli zvýšeným toxickým nebo infekčním účinkům), mechanici, námořníci, mlynáři, zemědělští pracovníci, pracovníci poštovních služeb, chemičtí pracovníci a zdravotníci. Také sarkoidóza plic je pozorována u lidí se závislostí na tabáku. Přítomnost alergické reakce na určité látky, které tělo vnímá jako cizí v důsledku zhoršené imunoreaktivity, nevylučuje rozvoj plicní sarkoidózy.

Kaskáda cytokinů způsobuje sarkoidní granulom. Mohou se tvořit v různých orgánech a také se skládají z velkého počtu T-lymfocytů.

Před několika desetiletími se předpokládalo, že plicní sarkoidóza je forma tuberkulózy, která je způsobena oslabenými mykobakteriemi. Podle posledních údajů však bylo zjištěno, že se jedná o různá onemocnění.

Klasifikace

Na základě rentgenových dat získaných v průběhu sarkoidózy plic existují tři stupně a odpovídající formy.

  • Stupeň I (odpovídá počáteční formě sarkoidózy intrathorakální lymfocytózy) je bilaterální, častěji asymetrický nárůst bronchopulmonálních, méně často tracheobronchiálních, bifurkačních a paratracheálních lymfatických uzlin.
  • Fáze II (odpovídá mediastinální-plicní formě sarkoidózy) - bilaterální diseminaci (miliační, fokální), infiltraci plicní tkáně a poškození intrathorakálních lymfatických uzlin.
  • Fáze III (odpovídá plicní formě sarkoidózy) - výrazná plicní fibróza (fibróza) plicní tkáně, absence intrathorakálních lymfatických uzlin chybí. V průběhu procesu dochází ke vzniku konfluentních konglomerátů na pozadí vzrůstající pneumosklerózy a emfyzému.

Podle běžných klinických radiologických forem a lokalizace se rozlišuje sarkoidóza:

  • Intrathorakální lymfatické uzliny (VLHU)
  • Plíce a VLU
  • Lymfatické uzliny
  • Plíce
  • Respirační systém kombinovaný s poškozením jiných orgánů
  • Generalizováno s vícečetnými orgánovými lézemi

Během sarkoidózy plic se rozlišuje aktivní fáze (nebo akutní fáze), stabilizační fáze a reverzní vývojová fáze (regrese, remise procesu). Reverzní vývoj může být charakterizován resorpcí, kompakcí a méně často kalcifikací sarkoidních granulomů v plicní tkáni a lymfatických uzlinách.

Podle rychlosti růstu změn lze pozorovat abortivní, opožděnou, progresivní nebo chronickou povahu vývoje sarkoidózy. Důsledky sarkoidózy po stabilizaci nebo vyléčení mohou zahrnovat: pneumosklerózu, difuzní nebo bulózní emfyzém, adhezivní pleurii, radikální fibrózu s kalcifikací nebo nedostatek kalcifikace intrathorakálních lymfatických uzlin.

Příznaky a první příznaky

Pro rozvoj plicní sarkoidózy jsou charakteristické symptomy nespecifického typu. Patří mezi ně zejména:

  1. Malaise;
  2. Neklid;
  3. Únava;
  4. Obecná slabost;
  5. Ztráta hmotnosti;
  6. Ztráta chuti k jídlu;
  7. Horečka;
  8. Poruchy spánku;
  9. Noční pocení.

Intrakraniální (lymfocytární) forma onemocnění je charakterizována u poloviny pacientů nepřítomností jakýchkoliv symptomů. Druhá polovina má tendenci zdůrazňovat následující příznaky:

  1. Slabost;
  2. Bolestivé pocity v hrudi;
  3. Bolesti kloubů;
  4. Dušnost;
  5. Sipot;
  6. Kašel;
  7. Zvýšení teploty;
  8. Vzhled erythema nodosum (zánět subkutánního tuku a kožních cév);
  9. Percussion (studium plic ve formě perkuse) určuje zvýšení kořenů plic bilaterálně.

Pokud jde o průběh takové formy sarkoidózy jako mediastrální-plicní forma, je charakterizován následujícími příznaky:

  1. Kašel;
  2. Dušnost;
  3. Bolest v hrudi;
  4. Auskultace (poslech charakteristických zvukových jevů v postižené oblasti) určuje přítomnost crepitus (charakteristický "ostrý" zvuk), rozptýlené suché a vlhké rales.
  5. Přítomnost extrapulmonálních projevů onemocnění ve formě poškození očí, kůže, lymfatických uzlin, kostí (ve formě příznaku Morozov-Yunling), poškození slinných příušních žláz (ve formě Herfordova symptomu).

Komplikace

Mezi nejčastější důsledky tohoto onemocnění patří rozvoj respiračního selhání, plicního srdce, plicního emfyzému (zvýšená vzdušnost plicní tkáně), broncho-obstrukčního syndromu.

Vzhledem k tvorbě granulomů v sarkoidóze je na části orgánů, na kterých se objevují, patologie (pokud granulomy ovlivňují příštítné tělísky, metabolismus vápníku je v těle narušen, vzniká hyperparatyreóza, z níž pacienti umírají). Na pozadí oslabené imunity se mohou připojit další infekční onemocnění (tuberkulóza).

Diagnostika

Bez přesné analýzy je nemožné jednoznačně klasifikovat nemoc jako sarkoidózu.

Mnoho příznaků způsobuje, že toto onemocnění je podobné tuberkulóze, proto je pro diagnózu nutná pečlivá diagnóza.

  1. Anketa - snížená pracovní kapacita, letargie, slabost, suchý kašel, nepříjemné pocity na hrudi, bolesti kloubů, rozmazané vidění, dušnost;
  2. Auskultace - těžké dýchání, suché rales. Arytmie;
  3. Krevní test - zvýšená ESR, leukopenie, lymfopenie, hyperkalcémie;
  4. Radiografie a CT - určeno příznakem „matného skla“, syndromu šíření plic, fibrózy, indurace plicní tkáně;

Používají se i jiná zařízení. Za účinný je považován bronchoskop, který vypadá jako tenká ohebná trubka a je vložen do plic pro vyšetření a odběr vzorků tkáně. Kvůli určitým okolnostem může být biopsie použita k analýze tkání na buněčné úrovni. Procedura se provádí za působení anestetika, proto je pro pacienta prakticky nepostřehnutelná. Tenká jehla vytrhla kus zapálené tkáně pro následnou diagnózu.

Jak léčit sarkoidózu plic

Léčba sarkoidózy plic je založena na použití hormonálních přípravků kortikosteroidů. Jejich účinky na nemoc jsou následující:

  • oslabení perverzní reakce imunitního systému;
  • překážka pro rozvoj nových granulomů;
  • antishock akce.

Dosud neexistuje shoda ohledně použití kortikosteroidů v sarkoidóze plic:

  • kdy zahájit léčbu;
  • jak dlouho strávit terapii;
  • jaké by měly být počáteční a udržovací dávky.

Více či méně zavedeným lékařským posudkem týkajícím se podávání kortikosteroidů pro plicní sarkoidózu je, že hormonální přípravky mohou být předepsány, pokud radiologické příznaky sarkoidózy nezmizí do 3-6 měsíců (bez ohledu na klinické projevy). Takové čekací lhůty jsou zachovány, protože v některých případech může onemocnění regresní (opačný vývoj) bez lékařských předpisů. Na základě stavu konkrétního pacienta je tedy možné omezit se na klinické vyšetření (je registrována definice pacienta) a pozorování stavu plic.

Ve většině případů léčba začíná jmenováním prednizonu. Dále kombinujte inhalované kortikosteroidy a intravenózní podání. Dlouhodobá léčba - například inhalované kortikosteroidy mohou být předepsány do 15 měsíců. Byly zjištěny případy, kdy byly inhalační kortikosteroidy účinné ve stadiích 1-3, a to i bez intravenózních kortikosteroidů, jak klinické projevy onemocnění, tak patologické změny rentgenových snímků zmizely.

Vzhledem k tomu, že sarkoidóza kromě plic ovlivňuje i jiné orgány, musí se tato skutečnost řídit také lékařskými schůzkami.

Kromě hormonálních léků je předepsána další léčba:

  • širokospektrální antibiotika - pro profylaxi a pro bezprostřední hrozbu sekundární pneumonie způsobené infekcí;
  • při potvrzení virové povahy sekundárních lézí plic v sarkoidóze antivirotika;
  • s rozvojem přetížení oběhového systému plic - léků, které snižují plicní hypertenzi (diuretika atd.);
  • obohacující látky - především vitamínové komplexy, které zlepšují metabolismus plicní tkáně, přispívají k normalizaci imunologických reakcí charakteristických pro sarkoidózu;
  • kyslíková terapie při rozvoji respiračního selhání.

Doporučuje se nepoužívat potraviny bohaté na vápník (mléko, tvaroh) a ne opalovat se. Tato doporučení se týkají skutečnosti, že v sarkoidóze se může zvýšit množství vápníku v krvi. Na určité úrovni existuje riziko vzniku kamenů (kamenů) v ledvinách, močovém měchýři a žlučníku.

Vzhledem k tomu, že sarkoidóza plic je často kombinována se stejnou lézí jiných vnitřních orgánů, je nutná konzultace a jmenování sousedních specialistů.

Prevence komplikací onemocnění

Prevence komplikací onemocnění zahrnuje omezení kontaktu s faktory, které by mohly způsobit sarkoidózu. Především hovoříme o faktorech životního prostředí, které se mohou dostat do těla s vdechovaným vzduchem. Pacientům se doporučuje pravidelně větrat byt a provádět mokré čištění, aby se zabránilo poprášení vzduchu a tvorbě plísní. Kromě toho se doporučuje vyhnout se dlouhodobému spálení a stresu, protože vedou k narušení metabolických procesů v těle a zesílení růstu granulomů.

Preventivní opatření také zahrnují vyhnutí se podchlazení, protože to může přispět k dodržování bakteriální infekce. To je způsobeno zhoršením ventilace a oslabením imunitního systému jako celku. Pokud je v těle již přítomna chronická infekce, pak po potvrzení sarkoidózy je nezbytné, abyste navštívili lékaře, abyste zjistili, jak je infekce nejúčinnější.

Lidové recepty

Posudky pacientů svědčí o jejich přínosu pouze na samém počátku onemocnění. Populární jsou jednoduché recepty z propolisu, oleje, ženšenu / rhodioly. Jak léčit sarkoidózu lidovými prostředky:

  • Vezměte 20 g propolisu na polovinu sklenice vodky, trvejte na tom, aby lahvička z tmavého skla trvala 2 týdny. Pijte 15-20 kapek tinktury na půl sklenice teplé vody třikrát denně 1 hodinu před jídlem.
  • Take před jídlem třikrát denně 1 polévková lžíce. lžíce slunečnicového oleje (nerafinované), smíchané s 1 polévkovou lžíci. s lžící vodky. Držet tři 10-denní kurzy, přičemž přestávky 5 dnů, pak opakujte.
  • Každý den, ráno a odpoledne, pijte 20-25 kapek tinktury ženšenu nebo Rhodiola rosea po dobu 15-20 dnů.

Napájení

Je nutné vyloučit mastné ryby, mléčné výrobky, sýry, které zvyšují zánětlivý proces a vyvolávají tvorbu ledvinových kamenů. Je nutné zapomenout na alkohol, omezit používání moučných výrobků, cukru, soli. Nutná dieta s převahou proteinových pokrmů ve vařené a dušené formě. Výživa pro plicní sarkoidózu by měla být častá, malá porce. Je vhodné zahrnout do nabídky:

  • luštěniny;
  • mořský kale;
  • ořechy;
  • med;
  • černý rybíz;
  • rakytník řešetlákový;
  • granáty.

Předpověď

Obecně je prognóza sarkoidózy podmíněně příznivá. Smrť z komplikací nebo nevratných změn v orgánech je zaznamenána pouze u 3–5% pacientů (s neurosarkoidózou v přibližně 10–12%). Ve většině případů (60–70%) je možné dosáhnout stabilní remise onemocnění během léčby nebo spontánně.

Indikátory nepříznivé prognózy s vážnými důsledky jsou následující:

  • Afroamerický pacient;
  • nepříznivá ekologická situace;
  • dlouhé období zvýšení teploty (více než měsíc) při nástupu onemocnění;
  • porážka několika orgánů a systémů současně (zobecněná forma);
  • relapsu (návrat akutních symptomů) po ukončení léčby kortikosteroidy.

Bez ohledu na přítomnost nebo nepřítomnost těchto příznaků, lidé, kterým byla diagnostikována sarkoidóza alespoň jednou v životě, by měli jít k lékaři alespoň jednou ročně.

Plicní sarkoidóza: léčba

Plicní sarkoidóza je nemoc, se kterou se mnozí naši čtenáři nikdy nesetkali, takže když byli diagnostikováni oni nebo jejich blízcí, objevilo se mnoho otázek. V tomto článku vám řekneme, co je plicní sarkoidóza, léčba, kterou je toto onemocnění eliminováno, bude také popsána v tomto článku.

Plicní sarkoidóza: léčba

Co je to plicní sarkoidóza

Takže nejprve mluvme o tom, co je to pro nás nemoc, která nás zajímá. Plicní sarkoidóza je tedy v podstatě granulomatóza, která je:

Když se objeví požadované onemocnění, tkáně lidského těla spadají do následujících kategorií:

Dopad této nemoci, kromě dýchacího ústrojí, se také může rozšířit do dalších orgánů těla a ovlivnit výše uvedené typy tkání.

Onemocnění, které nás dnes zajímá, má charakter polysystemie. Když se objeví plicní forma sarkoidózy, v orgánech se začnou tvořit tzv. Epithelioidní granulomy (jak jsme řekli, hlavně uvnitř plic, ale mohou být ovlivněny i blízké orgány).

Bohužel občané trpící sarkoidózou nejčastěji spadají do následujících dvou věkových skupin:

  • mládež;
  • lidé středního věku.

Přibližné věkové hranice, ve kterých se nacházejí občané se sarkoidózou, jsou tedy mezi 20 a 40 lety včetně. Nejčastěji se porážka plic tohoto typu vyskytuje v těle slabé poloviny lidstva - ženy.

Bohužel, lidé v mladém věku jsou ohroženi sarkoidózou.

Co se týče predispozice představitelů jakékoli etnické skupiny s ohledem na tuto nemoc, bylo zjištěno, že se často vyskytuje mezi zástupci následujících etnických skupin:

  • Američané Afričana;
  • Němci;
  • Skandinávci;
  • Puerto Ricans;
  • Irština;
  • Asiaté.

Ve většině případů odhalení sarkoidózy dýchacího systému odhalí léze následující povahy:

  • tracheobronchial;
  • intrathorakální lymfatické uzliny;
  • bronchopulmonální;
  • plicní.

Kromě sarkoidózy dýchacího ústrojí se často vyskytují i ​​tyto formy této granulomatózní léze:

  • forma kůže;
  • poškození očí;
  • jaterní forma;
  • splenic;
  • sarkoidóza nervového systému;
  • poškození žláz produkujících sliny, které se nacházejí v příušní oblasti;
  • artikulární a kostní onemocnění;
  • srdce;
  • ledviny atd.

Projevy sarkoidózy kůže

Formy benigního typu, které ovlivňují výše uvedené orgány a další prvky lidského těla, jsou granulomy, jejichž tělo je tvořeno buňkami následujícího typu:

V testech, až do okamžiku, kdy je zjištěna sarkoidóza, může být podezření na tuberkulózu, protože vnější granulomy vznikající při první a druhé nemoci jsou podobné. Nicméně rozdíl mezi námi, o kterou se zajímáme, je následující:

  • mikrobakterie tuberkulózy nejsou přítomny ve formacích;
  • neexistuje proces nekrózy plicní tkáně.

Granulomy, původně vytvořené odděleně, jak rostou, jsou spojeny do tzv. Ohnisek, které mohou být:

Plíce v sarkoidóze

Za předpokladu, že akumulace již začala, dojde k současnému projevu klinických příznaků sarkoidózy, protože granulomatózní ložiska narušují fungování postiženého orgánu, což vede k jeho skutečné dysfunkci.

Konečným výsledkem tohoto onemocnění může být:

  • resorpci nových růstů;
  • ireverzibilní jizevnaté změny v pojivové tkáni orgánu.

Upozornění: sarkoidóza je onemocnění, které není nakažlivé, to znamená, že nemůže být přenášeno z pacienta na zdravého člověka.

Je třeba poznamenat, že sarkoidóza se obvykle nezastaví na jednom orgánu, ale i nadále ohromuje ostatní. Tato funkce se nazývá multiorganský kurz.

V případě plic toto onemocnění podmíněně prochází třemi fázemi vývoje. V tabulce níže uvažujeme o tom, o kterých fázích hovoříme.

Tabulka 1. Fáze vývoje plicní sarkoidózy

Poté, co nemoc projde všemi výše uvedenými fázemi vývoje, existují dva možné výsledky, jak jsme řekli:

  • resorpci granulomů;
  • výskyt změn vláknitého typu, tj. nevratná destrukce orgánových tkání.

Když nemoc začíná postupovat, nemocný člověk to začíná cítit ve formě různých porušení ventilační funkce plic, dýchání není zajištěno.

Za předpokladu, že v případě poškození lymfatické tkáně, uzliny stlačily stěny průdušek, mohou se objevit další poruchy obstrukčního typu. Nejčastěji jde o:

  • nedostatečná (vzácná, povrchová) ventilace plic;
  • snížený plicní lalok.

Léčba sarkoidózy je bohužel velmi dlouhá. Kromě toho to vyžaduje impozantní období a za účelem diagnostiky požadované nemoci, během které se provádějí různé výzkumné činnosti. O každém z těchto bodů budeme hovořit později v tomto článku.

Příčiny plicní sarkoidózy

Bohužel, dnes je sarkoidóza plic stále zařazena do kategorie nemocí, o kterých se říká, že jsou nejasné. Žádný z důvodů, které byly doposud navrženy, nebyl plně prokázán, proto může být původ sarkoidózy identifikován jako nejasný.

Infekční teorie původu požadovaného onemocnění uvádí, že jeho původci mohou být:

  • nejjednodušší;
  • houby;
  • spirochety;
  • mykobakterie;
  • histoplazma, atd.

Kromě toho se více než jednou vyskytly případy, kdy se sarkoidóza objevila v těsném kruhu příbuzných, což umožnilo lékařům převzít genetickou povahu.

Vzhled plic pacienta se sarkoidózou

Mnozí vědci, kteří se zabývají etiologií sarkoidózy, poukazují na určitý vztah mezi touto nemocí a účinky dvou faktorů následujících kategorií:

  • exogenní - skupina faktorů prostředí (například vystavení těmto dráždivým látkám jako prach nebo chemikálie, jakož i patogeny, jako jsou bakterie a viry atd.);
  • endogenní - skupina faktorů vztahujících se k vnitřním mechanismům těla, konkrétně k reakcím autoimunitního typu.

Jinými slovy, všeobecný předpoklad, který učinili všichni lékaři a vědci, kteří určují povahu této choroby, spočívá v tom, že sarkoidóza plic má vícenásobnou povahu původu, která může být spojena s různými aspekty následujícího typu:

  • biochemické;
  • imunní;
  • genetické;
  • morfologický, atd.

Existuje seznam určitých povolání, jejichž zástupci dnes nejčastěji chodí do nemocnice se stížnostmi a následně zjišťují důvody, pro které je zjištěna sarkoidóza plic. Jde tedy o:

  • občané sloužící jako námořníci;
  • továrny nebo jiné druhy výroby, vyrábějící různé chemické výrobky;
  • zaměstnanci zemědělských podniků;
  • zástupci systému zdravotní péče;
  • poštovní zaměstnanci;
  • hasiči;
  • mlynáři;
  • mechaniky.

Často nemocní sarkoidóza kouří občany

Kromě toho kuřáci často trpí sarkoidózou, nicméně v tomto případě mohou být projevy onemocnění spojeny s celkovou slabostí plic způsobenou přetrvávající toxickou otravou tohoto orgánu:

Odrůdy plicní sarkoidózy

Když provádíte rentgenovou studii, můžete zjistit, v jakém stadiu je nemoc ve vašem případě.

Jaké jsou stadia progrese sarkoidózy?

Celkově existují tři stadia progrese požadovaného onemocnění. Zvažte je v níže uvedené tabulce.

Tabulka 2. Fáze progrese sarkoidózy plic

První etapa tohoto onemocnění naznačuje, že v průběhu jejího průběhu jsou rozšířeny lymfatické uzliny následujícího typu:

  • paratracheální;
  • bronchopulmonální;
  • tracheobronchial;
  • bifurkace.

    Zvýšení lze zároveň popsat jako:

  • bilaterální;
  • asymetrické.

    Během druhé fáze se léze šíří ze dvou stran oběhovým a lymfatickým systémem v celém těle plic. V tomto případě může být forma šíření choroby:

  • mléčný (s tvorbou mnoha malých, proso, podobných granulomů);
  • ohnisko.

    Kromě toho ve druhé fázi začíná být normální plicní tkáň nahrazena patologickým typem substrátu, jehož hustota je zvýšena.

    Ovlivněny jsou také intrathorakální lymfatické uzliny.

    Ve třetí etapě je výrazný růst alveolárních stěn pojivové tkáně, který pak prochází zjizvením. Tyto změny jsou nevratné a postupují s postupujícím onemocněním.

    Kromě toho, čím déle tento proces ignorujete, tím vyšší je pravděpodobnost nových růstů konglomerátů nádorů v této fázi, za předpokladu, že se také vyvinou:

  • emfyzém;
  • pneumosklerózy.

    Formy tohoto onemocnění se také liší podle kritéria lokalizace léze. Může začít na adrese:

    • lymfatické uzliny umístěné v oblasti hilar;
    • plíce a intrathorakální lymfatické uzliny;
    • oddělené plíce;
    • dýchací systém a zároveň jiné orgánové systémy našeho těla;
    • po celém těle, zatímco existuje více lézí orgánů.

    Navíc existuje klasifikace průběhu sarkoidózy, ve které se rozlišují fáze:

    • exacerbace (fáze aktivity onemocnění);
    • stabilizace (když se procesy ustálily a postup se zastavil);
    • regresi (kdy onemocnění ustupuje a začíná jeho opačný vývoj).

    Během fáze regrese mohou nastat následující procesy:

    • granulomy se rozpustí;
    • formace v plicích a lymfatickém systému projdou kalcinací;
    • formace.

    Plicní sarkoidóza během vyšetření

    Pokud jde o to, jak rychle dojde ke změnám ve zdravotním stavu pacienta a průběhu onemocnění, lze identifikovat následující znaky sarkoidózy:

    • progresivní;
    • abortive;
    • pomalý;
    • chronické.

    Důsledky sarkoidózy

    Sarkoidóza plic, a to i po jejím vyléčení, může stejně jako každá jiná choroba způsobit výskyt různých negativních následků ve formě jakýchkoliv nemocí.

    1. První důsledek, který považujeme za vámi, se nazývá pneumoskleróza. V této patologii dochází k nahrazení specifické plicní tkáně pojivovou tkání. To porušuje tyto parametry těla jako:

    • pružnost;
    • výměna plynu;
    • schopnost vykonávat svou funkci jako celek.

    2. Druhým důsledkem plicní sarkoidózy je rozvoj emfyzému. S touto nemocí se hrudník rozšiřuje, jak se vyskytuje:

    • zničení přepážek mezi plicními vesikuly (alveoly);
    • expanze posledních větví bronchiálního systému.

    V tomto případě se onemocnění může projevit v následujících dvou typech:

    3. Třetí onemocnění, které může být způsobeno sarkoidózou, je adhezivní pleuróza. Jedná se o zánětlivý proces, který se šíří pohrudnicí, což způsobuje vznik tzv. Adhezí (spojení pojivové tkáně), které následně upevňují pleuru a znehybňují ji.

    S touto patologií dochází:

    • vytváření akumulace tekutin uvnitř plic;
    • snížení velikosti těla a objemu vzduchu, který obsahují.

    4. Fibróza plic - onemocnění, při kterém jizvová tkáň roste v plicích, což porušuje hlavní funkci tohoto orgánu - dýchání. S fibrózou dochází ke snížení elasticity tkání orgánu, což v důsledku toho vážně ztěžuje cirkulaci kyslíku v těle. Bohužel je nemožné regenerovat pojivovou tkáň v plicní specifice, protože tento proces není reverzibilní.

    5. Někdy, na pozadí vývoje a progrese sarkoidózy v plicích, onemocnění jako:

    • tuberkulóza;
    • různé infekční nemoci nespecifického typu;
    • aspergilóza (infekce plísněmi), atd.

    6. Bohužel nejhorším důsledkem této nemoci je smrt. On může přijít později různý průběh nemoci, nebo protože komplikací, které nastanou, nicméně, jestliže vy nejste nejšťastnější osoba na zemi, a odmítnout jít k doktorovi, smrt může být vaše budoucnost. Věřte mi, že tato nemoc není tak děsivá, pokud včas konzultujete s lékařem.

    Plicní sarkoidóza může být smrtelná.

    Sarkoidóza: příznaky dotyčného plicního onemocnění

    Pokud jde o příznaky nemoci, která vás zajímá, především nespecifické projevy, jako jsou:

    • slabost;
    • apatie;
    • neklidný stav;
    • zvýšená únava;
    • nedostatek chuti k jídlu;
    • úbytek hmotnosti;
    • vysoká tělesná teplota;
    • nadměrné pocení, zejména v noci;
    • nespavost nebo jiné poruchy spánku.

    Plicní sarkoidóza může být doprovázena horečkou.

    Bohužel u mnoha pacientů je onemocnění zcela asymptomatické. Často je indikován přítomností jakýchkoli problémů spojených s bolestí, které vznikají při

    Někdy pacienti začínají trápit:

    • kašel;
    • dušnost;
    • silná bolest;
    • a současné zvýšení tělesné teploty.

    Kombinace výše uvedených příznaků způsobuje, že se lidé obávají a jdou k lékaři.

    Dalším specifickým příznakem projevujícím se sarkoidózou je erytém. Erytém je zarudnutí kůže v důsledku přílivu velkého množství krve do kapilár.

    Při poslechu pacientů s plicní sarkoidózou je slyšet sípání, které lze charakterizovat jako:

    Kromě toho je také slyšet crepitus - zvuk "štěpení" alveolů.

    Co se týče projevů sarkoidózy, které nejsou plicního typu, je třeba zmínit tyto příznaky jako porážku:

    • epithelium;
    • oko;
    • slinné žlázy, které se nacházejí v blízkosti ušní zóny;
    • lymfatické uzliny umístěné na periferii.

    Za předpokladu, že jste nevěnovali pozornost všem výše uvedeným příznakům a nechodili k lékaři, s největší pravděpodobností ve třetím stadiu sarkoidózy se u těchto globálních příznaků onemocnění očekáváme:

    • emfyzém;
    • selhání srdečního svalu a plic;
    • pneumosklerózy.

    Diagnóza onemocnění

    První věc, kterou dělají, když má pacient podezření na plicní sarkoidózu, je krevní test, který sleduje následující ukazatele této biologické tekutiny v laboratoři, které indikují přítomnost zánětlivého procesu:

    • zvýšená míra sedimentace erytrocytů (ESR);
    • leukocytóza;
    • monocytóza;
    • lymfocytóza;
    • eosinofilie.

    Navíc je v počáteční fázi sarkoidózy pozorováno zvýšení krve:

    Za předpokladu, že se onemocnění vyvíjí, zvyšuje se počet titrů gama globulinů.

    Co se týče hardwarového výzkumu, pro detekci sarkoidózy je ukázáno:

    • radiografie;
    • počítačová tomografie;
    • zobrazování magnetickou rezonancí.

    U výše uvedených vyšetření je provedeno stanovení typu rozšíření lymfatických uzlin, zejména jejich vyšetření v kořenovém systému.

    Bronchiální Sarkoidóza

    Také v sarkoidóze se nachází stín jedné lymfatické uzliny nad jinou. V medicíně je tento jev označen za příznak „scén“.

    Totéž platí pro další projevy nemoci, které jsou zřejmé z výše uvedených diagnostických metod, a to: t

    Další specifickou studií, která se často provádí na sarkoidóze, je Kweimova reakce. Chcete-li to ověřit, postupujte takto:

    • subkutánně podaný kapalný antigen sarkoidního typu v objemu až 0,2 ml;
    • podívejte se na reakci.

    Za předpokladu, že se v místě vpichu objevila šarlatová uzlina, dochází k sarkoidóze.

    Test Kweimovy reakce

    Za předpokladu, že se provede bronchoskopie, stejně jako biopsie plic, mohou být detekovány známky onemocnění, jako jsou:

    • expanze plavidel kategorie lalůčků umístěných v ústech průdušek;
    • lymfatické uzliny zvětšené v oblasti bifurkace;
    • atrofickou nebo deformující bronchitidu;
    • léze sliznice bronchiální sliznice sarkoidního typu, které vypadají jako plaky, hrboly, bradavice nebo jiné výrůstky podobného tvaru.

    Předpokládá se, že většina informací o přítomnosti sarkoidózy ve vás může být zavedena průzkumem biologického materiálu, který byl získán jako výsledek:

    • bronchoskopie;
    • biopsie otevřená a prescal;
    • punkcí a podobného výzkumu.

    Uvnitř biologického materiálu pro výzkum hledají částice granulomů charakteristické pro sarkoidózu, ve kterých by neměly být nalezeny žádné známky:

    • smrt tkáně;
    • zánětlivého procesu perifokálního typu.

    Léčba plicní sarkoidózy

    U onemocnění, jako je sarkoidóza, je možná změna ve vývoji onemocnění na neočekávanou remisi. Proto před zahájením léčby pacientovi ho pozorují. Obvykle se toto pozorování, za předpokladu, že nedochází k žádné progresi nemoci, objevuje přibližně v 7-8 měsíčních obdobích.

    Jak léčit sarkoidózu plic?

    Během tohoto období jsou určeny následující nuance:

    • prognóza dalšího vývoje;
    • potřebu specializované léčby.

    Rozhodnutí provést terapii bude určitě učiněno za předpokladu, že je choroba charakterizována následujícími parametry:

    • závažnost kurzu;
    • aktivní postup;
    • distribuce do jiných orgánů;
    • porážku umístěnou v lymfatických uzlinách sternum;
    • výrazné rozšíření granulomů v plicní tkáni.

    Léčíme onemocnění, které nás zajímá, pomocí konzervativní terapie (užívání drog). V tomto případě bude nutné dlouhodobě užívat následující léky (od 6 do 8 měsíců):

    • hormony steroidní skupiny (například prednison), které začínají být užívány v nejvyšší možné dávce, přičemž postupně snižují množství přijaté v daném čase;
    • protizánětlivé látky (například aspirin, indomethacin);
    • imunosupresiva (například azathioprin nebo chlorochin);
    • antioxidanty (vitamíny A, E a různé prostředky na nich založené).

    Za předpokladu, že pacient trpí špatnou snášenlivostí prednizonu nebo užíváním léku nedochází k očekávanému výsledku, jsou do léčebného režimu také zahrnuty glukokortikoidy, které se užívají každý den nebo dva dny.

    I když bude léčena hormony, pacientovi je předepsána dieta s obsahem bílkovin. V tomto případě je důležitou podmínkou omezení soli. Kromě toho budete muset:

    • anabolické steroidy;
    • přípravky obsahující draslík.

    Léčba se obvykle odehrává doma, avšak pouze pod podmínkou, že v každém případě dojde k dispenzarizaci pacientů. Lidé s plicní sarkoidózou jsou rozděleni do čtyř skupin:

    • Do první skupiny patří pacienti s aktivním typem onemocnění;
    • druhá skupina zahrnuje občany, kterým byla tato diagnóza poprvé poskytnuta, a o formě nemoci není dosud nic jasné;
    • ve třetí skupině jsou pacienti, kteří trpí relapsem onemocnění nebo jeho zhoršením, které vzniklo po provedení konzervativní léčby;
    • Čtvrtá skupina zahrnuje pacienty, jejichž sarkoidóza je v neaktivní fázi, to znamená, že se vyskytují pouze reziduální účinky, ke kterým dochází u změn, které se již vyskytly v orgánu, který vznikl po stabilizaci onemocnění.

    Za předpokladu, že pacient úspěšně dokončil sarkoidózu, měl by být sledován v lékárně po dobu 2 až 5 let v závislosti na závažnosti onemocnění.

    Video - Léčba plicní sarkoidózy

    Pojďme to shrnout

    Plicní sarkoidóza je benigní onemocnění. Přes všechny možné důsledky, přibližně 30% pacientů, kteří dostali podobnou diagnózu onemocnění, prošlo do remise zcela spontánně. V některých případech je onemocnění asymptomatické, ale nejčastěji doprovázené typickými projevy, jako jsou:

    • bolest na hrudi;
    • kašel;
    • zarudnutí kůže;
    • zvýšení teploty atd.

    Existuje léčba sarkoidózy, není fatální.

    Závažné komplikace onemocnění se vyskytují u asi 30% občanů, kteří požádali o pomoc. Bohužel je možná i smrt v případě této nemoci. Občané navíc nejsou pojištěni z komplikací, které jsou přenášeny do jiných orgánů, protože sarkoidóza se obvykle projevuje jako orgánová onemocnění.

    Nebojte se této nemoci předem. Smrtelný výsledek se zpravidla objevuje pouze v těch případech, kdy nebyla přijata odpovídající opatření k jeho odstranění.

    Prevence tohoto onemocnění může být únikem škodlivých faktorů jakékoli profesionální činnosti, stejně jako zvyšování odolnosti organismu vůči provádění ochranných a imunologických funkcí. Kromě toho by nejlepším řešením bylo také vzdát se takových špatných návyků, jako je tabák ke kouření nebo jiné směsi jakéhokoli účelu, protože poškozují plíce a priori, což je činí zranitelnějšími.

    Líbí se vám tento článek?
    Ušetřete, abyste neztratili!

    Plicní sarkoidóza

    Plicní sarkoidóza je onemocnění patřící do skupiny benigní systémové granulomatózy, ke které dochází při poškození mezenchymálních a lymfatických tkání různých orgánů, ale především dýchacího ústrojí. Pacienti se sarkoidózou se obávají zvýšené slabosti a únavy, horečky, bolesti na hrudi, kašle, artralgie, kožních lézí. V diagnostice sarkoidózy, RTG a hrudníku CT jsou informativní bronchoskopie, biopsie, mediastinoskopie nebo diagnostická torakoskopie. Při sarkoidóze je indikována dlouhodobá léčba glukokortikoidy nebo imunosupresivy.

    Plicní sarkoidóza

    Plicní sarkoidóza (synonymum Beckovy sarkoidózy, Bénier-Beck-Schaumannova choroba) je polysystemické onemocnění charakterizované tvorbou epiteloidních granulomů v plicích a dalších postižených orgánech. Sarkoidóza je převážně mladé a střední onemocnění (20–40 let), nejčastěji žena. Etnická prevalence sarkoidózy je vyšší u afrických Američanů, Asiatů, Němců, Irů, Skandinávců a Portoričanů. V 90% případů je sarkoidóza dýchacího ústrojí detekována lézemi plic, bronchopulmonálních, tracheobronchiálních a intrathorakálních lymfatických uzlin. Sarkoidní kožní léze (48% - subkutánní uzliny, erythema nodosum), oči (27% keratokonjunktivitida, iridocyklitida), játra (12%) a slezina (10%), nervový systém (4–9%), příušnice slinné žlázy (4-6%), klouby a kosti (3% - artritida, mnohočetné cysty falangů nohou a rukou), srdce (3%), ledviny (1% - nefrolitiáza, nefrokalcinóza) a další orgány.

    Příčiny plicní sarkoidózy

    Beckova sarkoidóza je onemocnění s nejasnou etiologií. Žádná z předložených teorií neposkytuje spolehlivé informace o povaze původu sarkoidózy. Následovníci infekční teorie naznačují, že původci sarkoidózy mohou být mykobakterie, houby, spirochety, histoplazma, prvoky a další mikroorganismy. Existují výzkumná data založená na pozorováních familiárních případů onemocnění a ve prospěch genetické povahy sarkoidózy. Někteří moderní výzkumníci přisuzovali sarkoidózu poruše v imunitní reakci těla na exogenní (bakterie, viry, prach, chemikálie) nebo endogenní faktory (autoimunitní reakce).

    Dnes je tedy důvod domnívat se, že sarkoidóza je onemocnění polyetiologické geneze spojené s imunitními, morfologickými, biochemickými poruchami a genetickými aspekty. Sarkoidóza se nevztahuje na nakažlivé (tj. Infekční) nemoci a není přenášena ze svých nosičů na zdravé lidi. Existuje jednoznačný trend ve výskytu sarkoidózy u zástupců určitých profesí: zemědělských pracovníků, chemických závodů, zdravotní péče, námořníků, poštovních dělníků, mlynářů, mechaniků, hasičů v důsledku zvýšených toxických nebo infekčních účinků, stejně jako u kuřáků.

    Patogeneze

    Sarkoidóza se zpravidla vyznačuje vícečetným orgánovým průběhem. Plicní sarkoidóza začíná poškozením alveolární tkáně a je doprovázena rozvojem intersticiální pneumonitidy nebo alveolitidy, následované tvorbou sarkoidních granulomů v subpleurálních a peribronchiálních tkáních, stejně jako v interlobarových fisurách. Následně granulomy buď vymizí nebo podstoupí fibrotické změny, které se změní na bezbuněčnou hmotu hyalinu (sklivce). S progresí sarkoidózy plic dochází k výraznému zhoršení ventilační funkce, obvykle restriktivním způsobem. Když jsou lymfatické uzliny bronchiálních stěn rozdrceny, jsou možné obstrukční poruchy a někdy i vývoj hypoventilačních a atelektázových zón.

    Morfologickým substrátem sarkoidózy je tvorba mnohonásobných granulomů z epitolioidních a obřích buněk. S vnějšími podobnostmi s tuberkulózními granulomy je vývoj sakozové nekrózy a přítomnost Mycobacterium tuberculosis u nich netypický pro sarkoidní uzliny. Jak sarkoidní granulomy rostou, spojují se do několika velkých a malých ohnisek. Foci granulomatózních akumulací v jakémkoliv orgánu porušují jeho funkci a vedou ke vzniku příznaků sarkoidózy. Výsledkem sarkoidózy je resorpce granulomů nebo fibrózních změn v postiženém orgánu.

    Klasifikace

    Na základě rentgenových dat získaných v průběhu sarkoidózy plic existují tři stupně a odpovídající formy.

    Stupeň I (odpovídá počáteční formě sarkoidózy intrathorakální lymfocytózy) je bilaterální, častěji asymetrický nárůst bronchopulmonálních, méně často tracheobronchiálních, bifurkačních a paratracheálních lymfatických uzlin.

    Fáze II (odpovídá mediastinální-plicní formě sarkoidózy) - bilaterální diseminaci (miliační, fokální), infiltraci plicní tkáně a poškození intrathorakálních lymfatických uzlin.

    Fáze III (odpovídá plicní formě sarkoidózy) - výrazná plicní fibróza (fibróza) plicní tkáně, absence intrathorakálních lymfatických uzlin chybí. V průběhu procesu dochází ke vzniku konfluentních konglomerátů na pozadí vzrůstající pneumosklerózy a emfyzému.

    Podle běžných klinických radiologických forem a lokalizace se rozlišuje sarkoidóza:

    • Intrathorakální lymfatické uzliny (VLHU)
    • Plíce a VLU
    • Lymfatické uzliny
    • Plíce
    • Respirační systém kombinovaný s poškozením jiných orgánů
    • Generalizováno s vícečetnými orgánovými lézemi

    Během sarkoidózy plic se rozlišuje aktivní fáze (nebo akutní fáze), stabilizační fáze a reverzní vývojová fáze (regrese, remise procesu). Reverzní vývoj může být charakterizován resorpcí, kompakcí a méně často kalcifikací sarkoidních granulomů v plicní tkáni a lymfatických uzlinách.

    Podle rychlosti růstu změn lze pozorovat abortivní, opožděnou, progresivní nebo chronickou povahu vývoje sarkoidózy. Důsledky sarkoidózy po stabilizaci nebo vyléčení mohou zahrnovat: pneumosklerózu, difuzní nebo bulózní emfyzém, adhezivní pleurii, radikální fibrózu s kalcifikací nebo nedostatek kalcifikace intrathorakálních lymfatických uzlin.

    Příznaky sarkoidózy

    Vývoj plicní sarkoidózy může být doprovázen nespecifickými symptomy: malátnost, úzkost, slabost, únava, ztráta chuti k jídlu a hmotnost, horečka, noční pocení a poruchy spánku. V případě intrathorakální lymfocytární formy u poloviny pacientů je průběh sarkoidózy asymptomatický, v druhé polovině jsou klinické projevy ve formě slabosti, bolesti na hrudi a kloubech, kašel, horečka, erythema nodosum. Když je perkuse určena bilaterálním nárůstem kořenů plic.

    Průběh mediastinální-plicní sarkoidózy je doprovázen kašlem, dušností a bolestí na hrudi. Při auskultaci je slyšet crepitus, rozptýlené mokré a suché rales. Extrapulmonální projevy sarkoidózy: léze kůže, očí, periferních lymfatických uzlin, příušních slinných žláz (Herfordův syndrom) a kostí (Morozov-Junglingův symptom). Pro plicní sarkoidózu, přítomnost dušnosti, kašel se sputem, bolest na hrudi, artralgie. Průběh sarkoidózy III. Stupně zhoršuje klinické projevy kardiopulmonální insuficience, pneumosklerózy a emfyzému.

    Komplikace

    Nejčastějšími komplikacemi sarkoidózy plic jsou emfyzém, broncho-obturativní syndrom, respirační selhání, plicní srdce. Na pozadí sarkoidózy plic se někdy uvádí přidání tuberkulózy, aspergilózy a nespecifických infekcí. Fibrosa sarkoidních granulomů u 5-10% pacientů vede k difuzní intersticiální pneumoskleróze až do vzniku „buněčných plic“. Závažnými následky jsou výskyt sarkoidních granulomů příštítných tělísek, což způsobuje poruchy metabolismu vápníku a typickou kliniku hyperparatyreózy až do smrti. Sarkoidní poškození očí během pozdní diagnózy může vést k úplné slepotě.

    Diagnostika

    Akutní průběh sarkoidózy je doprovázen změnami laboratorních parametrů krve, což indikuje zánětlivý proces: mírné nebo významné zvýšení ESR, leukocytózy, eosinofilie, lymfocytů a monocytóz. Počáteční zvýšení titrů α- a β-globulinů, jak se vyvíjí sarkoidóza, je nahrazeno zvýšením obsahu y-globulinů. Charakteristické změny v sarkoidóze jsou detekovány radiografií plic, během CT vyšetření nebo MRI plic - je určeno zvýšení tumoru v lymfatických uzlinách, zejména u kořene, symptomem je "zákulisí" (uložení stínů lymfatických uzlin na sebe); fokální diseminace; fibróza, emfyzém, cirhóza plicní tkáně. U více než poloviny pacientů se sarkoidózou se stanoví pozitivní Kveimova reakce - výskyt purpurově červeného uzlu po intrakutánním podání 0,1-0,2 ml specifického sarkoidního antigenu (substrátu pacientovy sarkoidní tkáně).

    Při provádění bronchoskopie s biopsií lze nalézt nepřímé a přímé známky sarkoidózy: dilatace cév v otvorech lalokových průdušek, příznaky zvětšených lymfatických uzlin v bifurkační zóně, deformující nebo atrofickou bronchitidu, sarkoidní léze bronchiální sliznice ve formě plaků, tuberkul a bradavičnatých porostů. Nejvíce informativní metodou pro diagnostiku sarkoidózy je histologická studie bioptických vzorků získaných bronchoskopií, mediastinoskopií, preskální biopsií, transtorakální punkcí, otevřenou plicní biopsií. V biopsii jsou morfologicky stanoveny prvky epithelioidního granulu bez nekrózy a známky perifokálního zánětu.

    Léčba plicní sarkoidózy

    Vzhledem k tomu, že významná část případů nově diagnostikované sarkoidózy je doprovázena spontánní remisí, pacienti jsou v dynamickém pozorování po dobu 6-8 měsíců, aby určili prognózu a potřebu specifické léčby. Indikace pro terapeutickou intervenci jsou těžké, aktivní, progresivní průběh sarkoidózy, kombinované a generalizované formy, poškození intrathorakálních lymfatických uzlin, závažné šíření v plicní tkáni.

    Sarkoidóza je léčena předepisováním dlouhodobých léčebných cyklů (do 6-8 měsíců) steroidních (prednison), protizánětlivých (indometacin, acetylsalicyl-to-to) léčiv, imunosupresiv (chlorochin, azathioprin, atd.), Antioxidantů (retinol, tokoferol acetát, atd.). Léčba prednisonem začíná dávkou, která se postupně aplikuje, a postupně snižují dávkování. Se špatnou snášenlivostí prednisolonu, přítomností nežádoucích vedlejších účinků, exacerbací komorbidit, se léčba sarkoidózy provádí podle režimu diskontinuálního glukokortikoidu po 1-2 dnech. Během hormonální léčby se doporučuje dieta s omezením soli, užívání draslíkových léků a anabolických steroidů.

    Při předepisování kombinačního léčebného režimu pro sarkoidózu se 4-6měsíční léčba prednisolonem, triamcinolonem nebo dexamethasonem střídají s nesteroidní protizánětlivou léčbou indometacinem nebo diklofenakem. Léčbu a sledování pacientů se sarkoidózou provádějí specialisté na TB. Pacienti se sarkoidózou jsou rozděleni do 2 dávkovacích skupin:

    • I - pacienti s aktivní sarkoidózou:
    • IA - poprvé je stanovena diagnóza;
    • IB - pacienti s relapsy a exacerbacemi po ukončení hlavní léčby.
    • II - pacienti s inaktivní sarkoidózou (reziduální změny po klinickém a radiologickém vyšetření nebo stabilizace sarkoidního procesu).

    Klinická registrace s příznivým vývojem sarkoidózy je 2 roky, v závažnějších případech 3 až 5 let. Po léčbě jsou pacienti z registrační registrace odstraněni.

    Prognóza a prevence

    Plicní sarkoidóza se vyznačuje relativně benigním průběhem. U významného počtu jedinců sarkoidóza nemusí vyvolávat klinické projevy; 30% - jít do spontánní remise. Chronická forma sarkoidózy s výsledkem fibrózy se vyskytuje u 10-30% pacientů, někdy způsobuje těžké respirační selhání. Sarkoidní poškození očí může vést k slepotě. Ve vzácných případech generalizované neléčené sarkoidózy je možná smrt. Zvláštní opatření pro prevenci sarkoidózy nebyla vyvinuta z důvodu nejasných příčin onemocnění. Nespecifická profylaxe spočívá ve snížení účinků na zdraví pracovníků u ohrožených osob, zvýšení imunitní reaktivity těla.