Nádor plic

Nádor plic - kombinuje několik kategorií nádorů, a to maligní a benigní. Je pozoruhodné, že se jedná o osoby starší čtyřicet let, které jsou tvořeny osobami mladšími 35 let. Příčiny vzniku nádorů v obou případech jsou téměř stejné. Nejčastěji se jako provokatéry chovají vytrvalá závislost na škodlivých návycích, práce v nebezpečné produkci a vystavení těla.

Nebezpečí onemocnění spočívá v tom, že v jakékoliv variantě průběhu plicního tumoru mohou být příznaky, které jsou již nespecifické, dlouhodobě nepřítomné. Hlavní klinické projevy jsou považovány za nevolnost a slabost, horečku, mírný nepříjemný pocit na hrudi a přetrvávající vlhký kašel. Obecně jsou symptomy plicního onemocnění nespecifické.

Diferenciace maligních a benigních novotvarů plic je možná pouze za pomoci instrumentálních diagnostických postupů, z nichž první je biopsie.

Léčba všech typů neoplazmat se provádí pouze chirurgicky, což spočívá nejen v excizi nádoru, ale také v částečném nebo úplném odstranění postižených plic.

Mezinárodní klasifikace nemocí desáté revize přiděluje oddělené hodnoty pro nádory. Tvorba maligního průběhu má tedy kód ICD-10 - C34 a benigní - D36.

Etiologie

Tvorba zhoubných novotvarů je vyvolána nesprávnou diferenciací buněk a abnormálním růstem tkání, ke kterému dochází na úrovni genů. Mezi nejpravděpodobnějšími predisponujícími faktory, které se objevují u plicního tumoru, však patří:

• celoroční závislost na nikotinu - to zahrnuje jak aktivní, tak pasivní kouření. Tento zdroj vyvolává vývoj onemocnění u mužů v 90% au žen v 70% případů. Je pozoruhodné, že pasivní kuřáci mají vyšší pravděpodobnost maligního tumoru;
• specifické pracovní podmínky, a to stálý kontakt osoby s chemickými a toxickými látkami. Azbest a nikl, arzen a chrom, jakož i radioaktivní prach jsou považovány za nejnebezpečnější pro člověka;
• stálé vystavení lidského těla radonovému záření;
• diagnostikovaných benigních plicních nádorů - to je způsobeno tím, že některé z nich, pokud nejsou léčeny, jsou náchylné k transformaci na rakovinu;
• průběh zánětlivých nebo hnisavých procesů přímo v plicích nebo v průduškách;
• zjizvení plicní tkáně;
• genetické predispozice.

Výše uvedené důvody přispívají k poškození DNA a aktivaci buněčných onkogenů.

Provokatéry tvorby benigních plicních nádorů nejsou v současné době známy, nicméně odborníci na pulmonologii naznačují, že to může být ovlivněno:

• zatížená dědičnost;
• genové mutace;
• patologické účinky různých virů;
• zánětlivé léze plic;
• vliv chemických a radioaktivních látek;
• závislost na špatných návycích, zejména na kouření;
• CHOPN;
• bronchiální astma;
• tuberkulóza;
• kontakt s kontaminovanou půdou, vodou nebo vzduchem, zatímco formaldehyd, ultrafialové záření, benantracen, radioaktivní izotopy a vinylchlorid jsou nejčastěji považovány za provokatéry;
• snížení lokální nebo obecné imunity;
• hormonální nerovnováha;
• neustálý dopad stresových situací;
• špatná výživa;
• drogové závislosti.

Z výše uvedeného vyplývá, že absolutně každý člověk je náchylný k výskytu nádoru.

Klasifikace

Specialisté z oblasti pulmonologie se rozhodli přidělit několik typů zhoubných nádorů, ale vedoucí postavení mezi nimi zaujímá rakovina diagnostikovaná u 3 osob, které v této oblasti nalezly nádor. Dále se uvažuje o maligních onemocněních:

• Lymfom - vzniká v lymfatickém systému. Často je tato tvorba výsledkem metastáz podobného tumoru z prsu nebo tlustého střeva, ledvin nebo konečníku, žaludku nebo děložního čípku, varlat nebo štítné žlázy, kostního systému nebo prostaty a kůže;
• sarkom - zahrnuje intraalveolární nebo peribronchiální pojivovou tkáň. Nejčastěji lokalizovaný v levé plíci a je charakteristický pro muže;
• maligní karcinoid - má schopnost vytvářet vzdálené metastázy, například do jater nebo ledvin, mozku nebo kůže, nadledvinek nebo slinivky břišní;
• karcinom skvamózních buněk;
• mezoteliom pleury - histologicky sestává z epiteliálních tkání, které lemují pleurální dutinu. Velmi často difúzní;
• karcinom ovesných buněk - charakterizovaný přítomností metastáz v počátečních stadiích progrese onemocnění.

Maligní nádor plic je navíc:

• vysoce diferencované;
• průměrná diferencovaná;
• špatně diferencované;
• nediferencované.

Rakovina plic prochází několika fázemi progrese:

• počáteční - nádor nepřesahuje 3 centimetry, postihuje pouze jeden segment tohoto orgánu a metastazuje;
• mírné - vzdělání dosahuje 6 centimetrů a dává jednotlivé metastázy do regionálních lymfatických uzlin;
• těžký - novotvar v objemech větších než 6 centimetrů, zasahuje do sousedního laloku plic a průdušek;
• komplikované - rakovina poskytuje rozsáhlé a vzdálené metastázy.

Klasifikace benigních nádorů podle typu tkáně zahrnuté v jejich složení: t

• epiteliální;
• neuroektodermální;
• mesodermální;
• zárodek.

Benigní plicní tumory také zahrnují:

• adenom je tvorba žláz, která se dále dělí na karcinoidy a karcinomy, cylindromy a adenoidy. Je třeba poznamenat, že malignita je pozorována v 10% případů;
• hamartom nebo chondroma - embryonální nádor, který zahrnuje základní části zárodečné tkáně. Jedná se o nejčastěji diagnostikované subjekty v této kategorii;
• papilloma nebo fibroepithelioma - sestává ze stromatu pojivové tkáně a má velký počet papilárních výrůstků;
• objem fibroma nepřekračuje 3 centimetry, ale může růst na gigantické velikosti. Vyskytuje se v 7% případů a není náchylný k malignitě;
• lipom je mastný nádor, který je vzácně lokalizován v plicích;
• Leiomyom - vzácná forma, která zahrnuje vlákna hladkého svalstva a vypadá jako polyp;
• skupina vaskulárních nádorů - to zahrnuje hemangioendotheliom, hemangio-pericitom, kapilární a kavernózní hemangiom a lymfangiom. První 2 typy jsou podmíněně benigní plicní tumory, protože jsou náchylné k degeneraci na rakovinu;
• teratom nebo dermoid - působí jako embryonální nádor nebo cysta. Frekvence výskytu dosahuje 2%;
• neurino nebo shvanomu;
• neurofibrom;
• chemodectom;
• tuberkuloma;
• fibrózní histiocytom;
• xantom;
• plasmocytom.

Poslední 3 druhy jsou považovány za nejvzácnější.

Kromě toho je benigní nádor plic, který se nachází v krbu, rozdělen na:

• centrální;
• periferní;
• segmentové;
• domov;
• podíl

Klasifikace ve směru růstu předpokládá existenci následujících formací:

• endobronchiální - v takové situaci nádor roste hluboko do lumenu průdušky;
• extrabronchální - růst směřující ven;
• intramurální - klíčení se vyskytuje v tloušťce plic.

Navíc mohou být novotvary jakéhokoliv typu samozřejmě jediné nebo vícečetné.

Symptomatologie

Závažnost klinických příznaků je ovlivněna několika faktory:

• lokalizace vzdělávání;
• velikost nádoru;
• klíčivost;
• přítomnost průvodních onemocnění;
• počet a prevalenci metastáz.

Známky maligních nádorů nejsou specifické a jsou uvedeny:

• kauzální slabost;
• únava;
• periodické zvyšování teploty;
• obecná malátnost;
• symptomy SARS, bronchitida a pneumonie;
• hemoptýzu;
• přetrvávající kašel s hlenem nebo hnisavým sputem;
• dušnost, ke které dochází v klidu;
• bolestivost různé závažnosti v hrudníku;
• prudký pokles tělesné hmotnosti.

Benigní plicní nádor má následující příznaky:

• kašel s malým množstvím sputa s krví nebo hnisem;
• pískání a hluk během dýchání;
• snížený výkon;
• dušnost;
• trvalé zvyšování teplotních ukazatelů;
• záchvaty astmatu;
• přílivy na horní polovinu těla;
• bronchospasmus;
• porucha pohybu střev;
• duševních poruch.

Je pozoruhodné, že nejčastější známky benigních lézí jsou zcela nepřítomné, proto je onemocnění diagnostickým překvapením. Co se týče zhoubných novotvarů plic, projevují se symptomy pouze pod podmínkou, že nádor roste na gigantickou velikost, rozsáhlé metastázy a postupuje v pozdních stadiích.

Diagnostika

Správnou diagnózu lze provést pouze provedením širokého spektra instrumentálních vyšetření, jimž musí předcházet manipulace prováděná přímo ošetřujícím lékařem. Patří mezi ně:

• studium historie onemocnění - identifikace onemocnění vedoucích k výskytu určitého nádoru;
• seznámení se s životními dějinami člověka - zjištění pracovních podmínek, životních podmínek a životního stylu;
• naslouchání pacientovi fonendoskopem;
• Podrobný průzkum pacienta - sestavení úplného klinického obrazu průběhu onemocnění a stanovení závažnosti symptomů.

Mezi instrumentální postupy, které stojí za to zdůraznit:

• X-ray levé a pravé plíce;
• CT a MRI;
• pleurální punkce;
• endoskopická biopsie;
• bronchoskopie;
• torakoskopie;
• Ultrazvuk a PET;
• angiopulmonografie.

Dále jsou požadovány následující laboratorní testy:

• obecný a biochemický krevní test;
• testy nádorových markerů;
• mikroskopické vyšetření sputa;
• histologická analýza bioptického materiálu;
• cytologická studie výpotku.

Léčba

Absolutně všechny maligní a benigní tumory plic (bez ohledu na pravděpodobnost malignity) jsou podrobeny chirurgické excizi.

Jako lékařský zákrok lze vybrat jednu z následujících operací:

• kruhové, okrajové nebo fenestrální resekce;
• lobektomie;
• bilobektomie;
• pneumonektomie;
• loupání;
• úplná nebo částečná excize plic;
• thoracotomy.

Operativní léčba může být prováděna otevřeně nebo endoskopicky. Aby se snížilo riziko komplikací nebo remise po intervenci, pacienti podstoupí chemoterapii nebo radiační léčbu.

Možné komplikace

Pokud tyto příznaky ignorujete a nemoc neléčíte, je zde vysoké riziko komplikací, a to:

Prevence a prognóza

Snížení pravděpodobnosti vzniku novotvarů v těle přispívá k:

• úplné odmítnutí všech špatných návyků;
• správné a vyvážené výživy;
• vyhýbání se fyzickému a emocionálnímu přepětí;
• používání osobních ochranných prostředků při práci s toxickými a toxickými látkami;
• vyhnutí se expozici těla;
• včasná diagnostika a léčba patologií, které mohou vést k tvorbě nádorů.

Také nezapomeňte na pravidelné rutinní prohlídky ve zdravotnickém zařízení, které musí být provedeno nejméně 2krát ročně.

Diagnostikovaný nádor v plicích má jinou prognózu průběhu. Podmíněně příznivý výsledek je například charakteristický pro benigní vzdělávání, protože některé z nich se mohou transformovat na rakovinu, ale s časnou diagnózou je míra přežití 100%.

Výsledek maligních nádorů přímo závisí na stupni progrese diagnózy. Například ve fázi 1 je pětiletá míra přežití 90%, ve stadiu 2 - 60%, při 3 - 30%.

Úmrtnost po operaci se pohybuje od 3 do 10% a jak dlouho pacienti žijí s plicním nádorem, závisí přímo na povaze novotvaru.

Maligní nádor plic

Vývoj maligního tumoru v plicích, ve většině případů, začíná z buněk tohoto orgánu, ale existují také situace, kdy maligní buňky vstupují do plic metastázami z jiného orgánu, který byl primárním zdrojem rakoviny.

Postižení plic maligním novotvarem je nejběžnějším typem rakoviny, která se vyskytuje u lidí. Kromě toho se řadí na první místo v mortalitě mezi všemi možnými nádory.

Více než 90% nádorů v plicích se objevuje v průduškách, nazývají se také bronchogenní karcinomy. V onkologii jsou všechny klasifikovány do: karcinomu dlaždicových buněk, malých buněk, velkých buněk a adenokarcinomu.

Dalším typem vzniku rakoviny je alveolární karcinom, který se objevuje v alveolech (vzduchové bubliny orgánů). Zřídka se vyskytují: bronchiální adenom, chondromatóza a sarkom.

Plíce patří mezi orgány, které jsou nejčastěji přístupné metastázám. Metastatický karcinom plic se může objevit na pozadí pokročilých stádií prsu, střeva, prostaty, ledvin, štítné žlázy a mnoha dalších rakovin.

Důvody

Hlavní důvod mutace normálních plicních buněk je považován za špatný návyk - kouření. Podle statistik je asi 80% onkologických pacientů s diagnózou rakoviny plic kuřáků a většina z nich má již velké zkušenosti. Čím více lidí kouří cigarety denně, tím vyšší je pravděpodobnost vzniku maligního tumoru v plicích.

Mnohem méně často asi 10-15% všech případů spadá do pracovní činnosti, v podmínkách práce se škodlivými látkami. Zvláště nebezpečné jsou: práce na azbestu, výroba pryže, kontakt s ozařováním, těžkými kovy, ethery, práce v hornictví atd.

Je těžké spojit důvody vzniku rakoviny plic se stavem vnějšího prostředí, protože větší škody než venkovní vzduch mohou přinést vzduch do bytu. V některých případech mohou buňky získat maligní vlastnosti v důsledku přítomnosti chronických onemocnění nebo zánětů.

Příznaky

Přítomnost jakýchkoli příznaků v osobě závisí na typu nádoru, jeho umístění a stadiu průběhu.

Hlavním příznakem je přetrvávající kašel, ale tento příznak není specifický, protože je charakteristický pro mnoho onemocnění dýchacího ústrojí. Zmatení lidé by měli kašel, který se nakonec stává chaotičtějším a častějším, a sputum, které se uvolňuje po něm, má proudy krve. Pokud nádor poškodil krevní cévy, existuje velké riziko, že začne krvácení.

Aktivní vývoj nádoru a jeho zvětšení se často vyskytují s výskytem chrapotu v důsledku zúžení lumen dýchacího traktu. Pokud se nádor překrývá s celým lumenem průdušky, může se u pacienta objevit kolaps té části orgánu, která byla s ním spojena, což se nazývá atelektáza.

Neméně obtížným důsledkem rakoviny je rozvoj pneumonie. Pneumonie je vždy doprovázena těžkou hypertermií, kašlem a bolestí na hrudi. Pokud nádor poškodí pleuru, pacient bude neustále cítit bolest na hrudi.

O něco později se začnou objevovat obecné symptomy, které spočívají v: ztrátě chuti k jídlu nebo jeho poklesu, rychlém úbytku hmotnosti, konstantní slabosti a rychlé únavě. Zhoubný nádor v plicích často způsobuje hromadění tekutiny kolem sebe, což jistě vede k dušnosti, nedostatku kyslíku v těle a problémům se srdcem.

Pokud růst zhoubného novotvaru způsobil poškození nervových drah, které procházejí krkem, může se u pacienta objevit neuralgické příznaky: ptóza horního víčka, zúžení jednoho zornice, kongesce oka nebo změna citlivosti jedné části obličeje. Současný projev těchto příznaků v medicíně se nazývá Hornerův syndrom. Nádory horního laloku plic mají schopnost růst do nervových drah paže, což může způsobit bolest, necitlivost nebo hypotenzi svalů.

Nádor, který se nachází v blízkosti jícnu, může nakonec růst do něj, nebo může jednoduše růst vedle něj, dokud nevyvolá kompresi. Taková komplikace může způsobit potíže s polykáním nebo vznik anastomózy mezi jícnem a průduškami. V tomto průběhu onemocnění se pacient po polknutí projeví ve formě silného kašle, protože potrava a voda se dostanou přes anastomózu do plic.

Závažné následky mohou způsobit klíčení nádoru v srdci, což způsobuje symptomy ve formě arytmií, kardiomegálie nebo hromadění tekutiny v perikardiální dutině. Nádor často poškozuje krevní cévy, metastázy se mohou dostat do horní duté žíly (jeden z největších žil na hrudi). Pokud dojde k porušení průchodnosti, stává se příčinou stagnace v mnoha žilách těla. Symptomaticky, to je znatelně oteklé žíly hrudníku. Žíly obličeje, krku a hrudníku také nabobtnají a stanou se cyanotickými. Pacient má také bolesti hlavy, dušnost, rozmazané vidění, konstantní únavu.

Když rakovina plic dosáhne stadia 3-4, začnou metastázy do vzdálených orgánů. Skrze krevní oběh nebo tok lymfy se maligní buňky šíří po celém těle, ovlivňují orgány, jako jsou játra, mozek, kosti a mnoho dalších. Symptomaticky začíná projevovat dysfunkci orgánu, který byl metastatický.

Diagnostika

Lékař může mít podezření na přítomnost rakoviny plic v případě, kdy osoba (zejména pokud kouří), vypráví o stížnostech dlouhého a zhoršujícího se kašle, který se projevuje ve spojení s dalšími příznaky popsanými výše. V některých případech, dokonce i bez přítomnosti jasných znaků, může fotofluorografický obraz, který by měl každý rok podstoupit každý rok, indikovat rakovinu plic.

Radiografie hrudních orgánů je dobrou metodou pro diagnostiku nádorů v plicích, ale je těžké vidět na něm malé uzliny. Pokud je na radiografii oblast ztmavnutí, neznamená to vždy přítomnost vzdělání, může to být oblast fibrózy, která vznikla na pozadí jiné patologie. Aby se ujistil o jeho odhadech, může lékař předepsat další diagnostické postupy. Pacient obvykle potřebuje projít materiály pro mikroskopické vyšetření (biopsie), může být odebrán pomocí bronchoskopie. Pokud se nádor vytvořil hluboko v plicích, může lékař propíchnout jehlu pod kontrolou CT. V nejzávažnějších případech se biopsie provádí pomocí operace zvané thoracotomy.

Modernější diagnostické metody, jako je CT nebo MRI, mohou takové nádory, které mohou být vynechány na jednoduchém rentgenovém snímku. Kromě toho, na CT, můžete důkladněji prozkoumat formaci, otočit ji, zvýšit a zhodnotit stav lymfatických uzlin. CT jiných orgánů umožňuje určit přítomnost metastáz v nich, což je také velmi důležitý bod v diagnostice a další léčbě.

Onkologové distribuují zhoubné nádory na základě jejich velikosti a stupně šíření. Z těchto ukazatelů bude záležet na stádiu současné patologie, aby lékaři mohli předpovědět o budoucím životě člověka.

Léčba

Bronchiální nádory benigní povahy jsou lékaři odstraněny pomocí chirurgického zákroku, protože se překrývají s průduškami a mohou se proměnit v maligní. Někdy onkologové nedokáží přesně určit typ buněk v nádoru, dokud není nádor odstraněn a vyšetřen pod mikroskopem.

Tyto útvary, které nepřesahují plic (výjimkou je pouze karcinom malých buněk), jsou přístupné chirurgii. Statistiky jsou však takové, že asi 30-40% nádorů je operativních, ale tato léčba nezaručuje úplné vyléčení. U 30–40% pacientů, kterým byl odstraněn izolovaný nádor s pomalou rychlostí růstu, mají dobré předpovědi a žijí dalších 5 let. Lékaři doporučují těmto lidem častěji navštěvovat lékaře, protože existuje možnost relapsu (10-15%). Tento ukazatel je mnohem vyšší u lidí, kteří po léčbě pokračují v kouření.

Výběr léčebného plánu, konkrétně rozsahu operace, provedou lékaři studii funkcí plic, aby bylo možné identifikovat možné problémy v organismu po operaci. Pokud jsou výsledky studie negativní, operace je kontraindikována. Objem odstraněné části plic vyberou chirurgové již během operace, může se lišit od malého segmentu k celému plíci (vpravo nebo vlevo).

V některých případech je nádor, který se metastazoval z jiného orgánu, odstraněn nejprve v hlavní lézi a pak v samotném plicním systému. Taková operace se provádí zřídka, protože prognózy lékařů na dobu 5 let nepřesahují 10%.

Existuje mnoho kontraindikací k operaci, může to být srdeční patologie, chronická onemocnění plic a přítomnost mnoha vzdálených metastáz atd. V takových případech lékaři předepisují pacientovi záření.

Radiační terapie má negativní vliv na maligní buňky, ničí je a snižuje rychlost dělení. U neoperovatelných, pokročilých forem rakoviny plic je schopen zmírnit celkový stav pacienta odstraněním bolesti kostí, obstrukcí nadřazené duté žíly a mnohem více. Negativní stranou ozáření je riziko vzniku zánětlivého procesu ve zdravých tkáních (radiační pneumonie).

Použití chemoterapie k léčbě rakoviny plic často nemá požadovaný účinek, kromě rakoviny malých buněk. Vzhledem k tomu, že rakovina malých buněk se téměř vždy rozptýlí do vzdálených částí těla, je operace neúčinná pro její léčbu, ale chemoterapie je velmi vhodná. Přibližně 3 z 10 pacientů, tato terapie pomáhá prodloužit život.

Velký počet pacientů s rakovinou vykazuje závažné zhoršení jejich celkového stavu, bez ohledu na to, zda podstoupili léčbu nebo ne. Někteří pacienti, u kterých již rakovina plic dosáhla stadia 3-4, mají takové formy dušnosti a syndromu bolesti, že je nemohou tolerovat bez použití omamných látek. V mírných dávkách mohou narkotika významně pomoci nemocnému zmírnit jeho stav.

Projekce přežití

Je těžké přesně říct, kolik lidí s rakovinou plic diagnostikovaných v nich žije, ale lékaři mohou citovat odhadované údaje založené na pětiletých statistikách přežití mezi pacienty. Neméně důležité jsou: celkový stav pacienta, věk, přítomnost komorbidit a typ rakoviny.

Kolik žít ve fázi 1?

Pokud byla počáteční fáze diagnostikována včas a pacientovi byla předepsána nezbytná léčba, šance na přežití do pěti let jsou 60-70%.

Kolik žít ve fázi 2?

Během této fáze má nádor již slušnou velikost a může se objevit první metastáza. Přežití je 40-55%.

Kolik žije ve fázi 3?

Nádor má průměr větší než 7 centimetrů, postihuje pleuru a lymfatické uzliny. Šance na život 20-25%;

Kolik žít ve fázi 4?

Patologie převzala svůj krajní stupeň rozvoje (terminální fáze). Metastázy se rozšířily do mnoha orgánů a kolem srdce a v plicích se hromadí velké množství tekutiny. Tato fáze má nejvíce zklamávající prognózy ve výši 2–12%.

Nádor pravých plic

Vedoucí projektu GENOMED

Genomed je inovativní společnost s týmem genetiků a neurologů, porodníků, gynekologů a onkologů, bioinformatiků a laboratorních specialistů, kteří představují komplexní a vysoce přesnou diagnostiku dědičných onemocnění, poruch reprodukční funkce, výběr individuální terapie v onkologii.

Ve spolupráci se světovými lídry v oblasti molekulární diagnostiky nabízíme více než 200 molekulárně genetických studií založených na nejmodernějších technologiích.

Použití sekvenování nové generace, mikromatrix analýza s výkonnými metodami analýzy bioinformatiky vám umožní rychle udělat diagnózu a najít správnou léčbu i v těch nejtěžších případech.

Naším posláním je poskytovat lékařům a pacientům komplexní a nákladově efektivní genetický výzkum, informační a poradenskou podporu 24 hodin denně.

HLAVNÍ FAKTA O NÁS

Vedoucí směrů

Zhusina
Julia Gennadievna

Vystudovala pediatrickou fakultu Voronezh State Medical University. N.N. Burdenko v roce 2014.

2015 - stáž v terapii na základě oddělení fakultní terapie VSMU. N.N. Burdenko.

2015 - certifikační kurz specializace "Hematologie" na základě Hematologického vědeckého centra v Moskvě.

2015-2016 - Lékař VGKBSMP №1.

2016 - bylo schváleno téma diplomové práce na téma „studium klinického průběhu nemoci a prognózy u pacientů s chronickou obstrukční plicní nemocí s anemickým syndromem“ u kandidáta lékařských věd. Spoluautor více než 10 publikací. Účastník vědeckých a praktických konferencí o genetice a onkologii.

2017 - pokročilý kurz na téma "Interpretace výsledků genetického výzkumu u pacientů s dědičnými onemocněními".

Od roku 2017 sídlí ve specializaci "Genetika" na základě RMANPO.

Kanivets
Ilya Vyacheslavovich

Ilya Kanivets, Geneticist, kandidát lékařských věd, vedoucí oddělení genomu Genomed Medical Genetics Center. Asistent katedry lékařské genetiky Ruské lékařské akademie dalšího odborného vzdělávání.

Vystudoval lékařskou fakultu Moskevské státní univerzity medicíny a stomatologie v roce 2009 a v roce 2011 rezidenční pobyt v oboru "Genetika" na katedře lékařské genetiky téže univerzity. V roce 2017 obhájil diplomovou práci na titul kandidát na lékařské vědy na téma: Molekulární diagnostika variací v počtu kopií segmentů DNA (CNV) u dětí s vrozenými malformacemi, fenotypovými abnormalitami a / nebo mentální retardací pomocí mikromatrix SNP s vysokou hustotou oligonukleotidu “

V letech 2011-2017 pracoval jako genetik v dětské klinické nemocnici. N.F. Filatov, vědecké poradenské oddělení Lékařského genetického výzkumného centra. Od roku 2014 do současnosti vede oddělení genomu MHC Genomed.

Hlavní aktivity: diagnostika a léčba pacientů s vrozenými onemocněními a vrozenými malformacemi, epilepsie, lékařské genetické poradenství pro rodiny, v nichž se narodilo dítě s dědičnou patologií nebo malformací, prenatální diagnostika. Během konzultací jsou analyzována klinická data a genealogie, aby se stanovila klinická hypotéza a potřebné množství genetického testování. Na základě výsledků průzkumu jsou data interpretována a získané informace jsou konzultantům vysvětleny.

Je jedním ze zakladatelů projektu School of Genetics. Pravidelně hovoří na konferencích. Přednáší genetikům, neurologům a porodníkům-gynekologům i rodičům pacientů s vrozenými chorobami. Je autorem a spoluautorem více než 20 článků a recenzí v ruských i zahraničních časopisech.

V oblasti odborných zájmů je zaveden moderní genomový výzkum do klinické praxe, interpretace jejich výsledků.

Recepce: St, Pá 16-19

Přijímání lékařů se provádí na základě dohody.

Šarkov
Artem Alekseevich

Šarkov Artyom Alekseevich - neurolog, epileptolog

V roce 2012 studoval na mezinárodním programu „Orientální medicína“ na univerzitě Daegu Haanu v Jižní Koreji.

Od roku 2012 - účast na organizaci databáze a algoritmu pro interpretaci genetických testů xGenCloud (http://www.xgencloud.com/, Project Manager - Igor Ugarov)

V roce 2013 absolvoval Pediatrickou fakultu Ruské národní výzkumné lékařské univerzity pojmenované po N.I. Pirogov.

V letech 2013 až 2015 studoval klinickou stáž v neurologii na Výzkumném centru neurologie.

Od roku 2015 pracuje jako neurolog, vědecký asistent v Akademickém ústavu pediatrie Akademik Yu.E. Veltishcheva GBOU VPO RNIMU je. N.I. Pirogov. Pracuje také jako neurolog a lékař v monitorovací laboratoři video-EEG na klinikách Centra pro epileptologii a neurologii. A.A. Kazaryan "a" Centrum epilepsie ".

V roce 2015 studoval v Itálii ve škole „2. mezinárodní rezidenční kurz o drogově rezistentních epilepsiích, ILAE, 2015“.

V roce 2015 byla rozšířena odborná příprava „Klinická a molekulární genetika pro praxi lékařů“, RCCH, RUSNANO.

V roce 2016, pokročilé vzdělávání - "Základy molekulární genetiky" pod vedením bioinformatiky, Ph.D. Konovalov F.A.

Od roku 2016 - vedoucí neurologického směru laboratoře "Genomed".

V roce 2016 studoval v Itálii ve škole "San Servolo international advanced course: Brain Exploration a Epilepsy Surger, ILAE, 2016".

V roce 2016, pokročilé školení - "Inovativní genetické technologie pro lékaře", "Ústav laboratorní medicíny".

V roce 2017 - škola "NGS v lékařské genetice 2017", Moskevské státní výzkumné centrum

V současné době provádí výzkum v oblasti genetiky epilepsie pod vedením prof. MUDr. Belousova E.D. a profesoři, dms Dadali E.L.

Téma diplomové práce na téma kandidát lékařských věd "Klinické a genetické charakteristiky monogenních variant časných epileptických encefalopatií" bylo schváleno.

Hlavními aktivitami jsou diagnostika a léčba epilepsie u dětí a dospělých. Úzká specializace - chirurgická léčba epilepsie, genetika epilepsie. Neurogenetika.

Nebezpečí plicních novotvarů a co to může být

Zjistit nádor v plicích, a zjistit, že to může být možné s podrobným vyšetřením. Lidé tohoto věku jsou náchylní k tomuto onemocnění. Existují formace v důsledku porušení procesu diferenciace buněk, což může být způsobeno vnitřními a vnějšími faktory.

Novotvary v plicích jsou velká skupina různých plicních útvarů, které mají charakteristickou strukturu, umístění a povahu původu.

Typy neoplazmat

Novotvary v plicích mohou být benigní a maligní.

Benigní tumory mají odlišnou genezi, strukturu, umístění a různé klinické projevy. Benigní nádory jsou méně časté maligní a tvoří přibližně 10% z celkového počtu. Mají tendenci se vyvíjet pomalu, nezničí tkáň, protože nemají infiltrační růst. Některé benigní nádory mají tendenci se transformovat na maligní nádory.

V závislosti na lokalitě se rozlišuje:

1. Centrální nádory hlavního, segmentálního, lobarového průdušku. Mohou klíčit uvnitř průdušek a okolní plicní tkáně.
2. Periferní - nádory z okolních tkání a stěn malých průdušek. Rostou povrchně nebo intrapulmonálně.

Typy benigních nádorů

Existují takové benigní tumory plic:

1. Adenom bronchus - glandulární dutiny formace vytvořené v plicích z tkání bronchiální sliznice. Adenom je nejčastějším benigním novotvarem a jeho velikost je asi 3 až 4 cm, adenomy jsou karcinoidní, cylindromatické a mukoepidermální. Malignita se vyskytuje vzácně (10% případů).
2. Hemartom - novotvar se skládá z chrupavky, tukové tkáně, pojivové tkáně, svalových vláken, žláz, lymfoidní tkáně. Nejčastěji jsou tyto dutiny lokalizovány periferně. Může se vyvíjet uvnitř plic a subpleurálně. Proces malignity je vzácný.
3. Fibrom - nádor složený z pojivové tkáně. Může být umístěn na periferii, velkých průduškách, dosahovat velkých velikostí, srovnatelných s polovinou hrudníku. Nemají tendenci k malignitě.
4. Papilloma (fibroepiteliomy) - vzdělávání na úzké nebo široké základně, která má nerovnoměrný lobulární povrch. Často se vyvíjí ve velkých průduškách a často zcela zakrývá lumen, což způsobuje obturaci. Papillomové mají tendenci získat maligní povahu.
5. Onkocytom je neoplazma tvořená epiteliálními buňkami se světlou granulovanou cytoplazmou. Často se jedná o sekundární nádor a vzácně se vyskytuje primárně v plicích. Nachází se na stěně průdušky, někdy způsobuje úplnou překážku.
6. Leiomyom je vzácný benigní novotvar, který se skládá z vaskulárních svalových vláken. Může mít jinou lokalizaci, vypadá to jako polypy nebo uzliny.
7. Cévní tumory jsou vzácné benigní nádory různé lokalizace. V některých typech nádorů se může objevit proces malignity, rychlý růst vzdělání.
8. Neurogenní nádory jsou novotvary tvořené nervovými buňkami. Jsou vzácným typem útvarů. Mají tendenci růst pomalu, jen zřídka získávají maligní povahu. Nejčastěji mají periferní lokalizaci.
9. Lipoma - růst tuků. Často lokalizovaný ve velkých průduškách. Lipoma je charakterizován pomalým vývojem a absencí malignity.
10. Teratomové - dutinové útvary lokalizované v plicích. Skládá se z různých tkání, které nejsou charakteristické pro dýchací systém. Jsou typické pro pomalý růst, periferní umístění a tendenci získat maligní povahu. Když je tento novotvar roztržen, vyvíjí se absces.
11. Plicní tuberkuloma je jednou z forem tuberkulózy, při které dochází k nekróze tvarohu oddělené od plicní tkáně vláknitou kapslí. Může se proměnit v kavernózní tuberkulózu.
12. Plicní cysta je dutina v plicní tkáni, která je naplněna tekutinou nebo vzduchem. Cysty jsou vrozené a získané, osamocené a mnohonásobné. Není běžné, aby cysta získala maligní povahu, ale může být život ohrožující.
13. Nádorové léze - léze plic, ke kterým dochází v důsledku lymfoproliferativních onemocnění, zánětlivých procesů. Parazitární onemocnění plic jsou také příčinou tohoto typu nádoru.

Stručně o zhoubných nádorech

Rakovina plic (bronchogenní karcinom) je nádor tvořený epiteliální tkání. Onemocnění má tendenci metastázovat do jiných orgánů. Může být umístěn na periferii, hlavní průdušky mohou růst v lumenu průdušky, orgánové tkáni.

Zhoubné novotvary zahrnují:

1. Rakovina plic má následující typy: epidermoid, adenokarcinom, nádor malých buněk.
2. Lymfom - nádor, který postihuje dolní respirační trakt. Může se vyskytovat především v plicích nebo v důsledku metastáz.
3. Sarkom je maligní nádor tvořený pojivovou tkání. Symptomy jsou podobné příznakům rakoviny, ale mají rychlejší vývoj.
4. Rakovina pohrudnice - nádor, který se vyvíjí v epiteliální tkáni pohrudnice. Může se vyskytnout především a v důsledku metastáz z jiných orgánů.

Rizikové faktory

Příčiny maligních a benigních nádorů jsou velmi podobné. Faktory, které vyvolávají růst tkáně:

• Kouření je aktivní a pasivní. 90% mužů a 70% žen, které zjistily zhoubné novotvary v plicích, jsou kuřáci.
• Kontakt s nebezpečnými chemickými a radioaktivními látkami v důsledku odborných činností a znečištění životního prostředí v oblasti bydliště. Mezi tyto látky patří radon, azbest, vinylchlorid, formaldehyd, chrom, arzen, radioaktivní prach.
• Chronická onemocnění dýchacích cest. Vývoj benigních nádorů je spojován s takovými onemocněními: chronickou bronchitidou, chronickou obstrukční plicní nemocí, pneumonií, tuberkulózou. Riziko maligních novotvarů se zvyšuje, pokud je v anamnéze chronická tuberkulóza a fibróza.

Zvláštnost spočívá v tom, že benigní nádory mohou být způsobeny nejen vnějšími faktory, ale také genovými mutacemi a genetickou predispozicí. Často se také jedná o malignitu a transformaci nádoru na maligní.

Jakákoli tvorba plic může být způsobena viry. Buněčné dělení může způsobit cytomegalovirus, lidský papilomavir, multifokální leukoencefalopatii, opičí virus SV-40, lidský polyomavirus.

Příznaky plicního nádoru

Benígní plicní hmoty mají různé příznaky, které závisí na umístění nádoru, jeho velikosti, na existujících komplikacích, hormonální aktivitě, na směru růstu nádoru a zhoršené průchodnosti průdušek.

Komplikace zahrnují:

• abscesní pneumonie;
• malignita;
• bronchiektázii;
• atelektáza;
• krvácení;
• metastázy;
• pneumofibróza;
• kompresního syndromu.

Průchodnost průdušek má tři stupně poškození:

• Stupeň 1 - částečné zúžení průdušek.
• Stupeň 2 - zúžení průdušek.
• Stupeň 3 - okluze (zhoršená průchodnost) průdušek.

Příznaky nádoru nemusí být dlouhodobě pozorovány. Absence symptomů je s největší pravděpodobností v periferních nádorech. V závislosti na závažnosti symptomů se liší několik fází patologie.

Fáze formace

Fáze 1 Asymptomatický. V této fázi dochází k částečnému zúžení průdušek. Pacienti mohou pociťovat kašel s malým množstvím sputa. Zřídka se pozoruje hemoptýza. Při zkoumání rentgenového snímku nezjistí anomálie. Tyto studie jako bronchografie, bronchoskopie, počítačová tomografie mohou prokázat nádor.

Fáze 2 K dispozici je ventil (ventil) zúžení průdušek. Do této doby je lumen průdušky téměř uzavřen tvorbou, avšak pružnost stěn není porušena. Při inhalaci se lumen částečně otevírá a po výdechu je uzavřen nádorem. V oblasti plic, která je ventilovaná průduškou, se vyvíjí exspirační emfyzém. V důsledku přítomnosti krvavých nečistot ve sputu, edému sliznice může dojít k úplné obstrukci plic. V tkáních plic může být vývoj zánětlivých procesů. Druhá fáze je charakterizována kašlem s hlenem hlenu (často přítomnost hnisu), hemoptýzou, dušností, únavou, slabostí, bolestí na hrudi, horečkou (v důsledku zánětlivého procesu). Druhá fáze je charakterizována prokládáním symptomů a jejich dočasným vymizením (během léčby). Rentgenová fotografie ukazuje zhoršenou ventilaci, přítomnost zánětlivého procesu v segmentu, plicním laloku nebo celém orgánu.

Aby bylo možné provést přesnou diagnózu, vyžaduje bronchografie, počítačovou tomografii, lineární tomografii.

Fáze 3 Dochází k úplné obstrukci průdušek, dochází k rozvoji hnisavosti a dochází k nevratným změnám v tkáních plic a jejich smrti. V této fázi má onemocnění takové projevy, jako je zhoršené dýchání (dušnost, asfyxie), celková slabost, nadměrné pocení, bolest na hrudi, horečka, kašel s hnisavým sputem (často s krvavými částicemi). Někdy může dojít k plicnímu krvácení. Během vyšetření může rentgenová fotografie vykazovat atelektázu (částečné nebo úplné), zánětlivé procesy s hnisavými deštruktivními změnami, bronchiektázii a tvorbu plicního objemu. Pro objasnění diagnózy je nutné provést podrobnější studii.

Symptomatologie

Symptomy zhoubných nádorů se také liší v závislosti na velikosti, umístění nádoru, velikosti lumenu průdušek, přítomnosti různých komplikací, metastáz. Mezi nejčastější komplikace patří atelektáza, pneumonie.

V počátečních stadiích vývoje vykazují maligní kavitární útvary, které vznikly v plicích, jen málo příznaků. Pacient může mít následující příznaky:

• celková slabost, která se zvyšuje s průběhem onemocnění;
• zvýšená tělesná teplota;
• únava;
• obecná malátnost.

Symptomy počátečního stadia vývoje novotvaru jsou podobné příznakům pneumonie, akutním respiračním virovým infekcím a bronchitidě.

Progresi malignity je doprovázena příznaky, jako je kašel se sputem, který se skládá z hlenu a hnisu, hemoptýzy, dušnosti, asfyxie. S růstem nádorů v cévách dochází k plicnímu krvácení.

Tvorba periferních plic může vykazovat žádné známky, dokud nevyroste do stěny nebo hrudní stěny. Po tomto je hlavním příznakem bolest v plicích, ke které dochází při inhalaci.

V pozdějších stadiích zhoubných nádorů se vyskytují:

• zvýšená přetrvávající slabost;
• úbytek hmotnosti;
• kachexie (vyčerpání těla);
• výskyt hemoragické pleurózy.

Diagnostika

Pro detekci nádorů pomocí těchto metod vyšetření:

1. Fluorografie. Preventivní diagnostická rentgenová diagnostická metoda, která umožňuje identifikovat mnoho patologických lézí v plicích. Jak často můžete v tomto článku číst rentgenové snímky.
2. Průzkum radiografie plic. Umožňuje určit sférickou formaci v plicích, které mají kruhový obrys. Na rentgenové fotografii jsou stanoveny změny v parenchymu vyšetřených plic na pravé, levé nebo na obou stranách.
3. Počítačová tomografie. Pomocí této diagnostické metody se vyšetřuje parenchyma plic, patologické změny plic a každá lymfatická uzlina hilar. Tato studie je předepsána při diferenciální diagnóze kulatých útvarů s metastázami, vaskulárními tumory a periferním karcinomem. Počítačová tomografie umožňuje provádět správnější diagnózu než rentgenové vyšetření.
4. Bronchoskopie. Tato metoda umožňuje vyšetření nádoru a biopsii pro další cytologické vyšetření.
5. Angiopulmonografie. To znamená invazivní rentgenový obraz cév s použitím kontrastní látky pro detekci vaskulárních nádorů plic.
6. Zobrazování magnetickou rezonancí. Tato diagnostická metoda se používá v závažných případech pro další diagnostiku.
7. Pleurální punkce. Studie v pleurální dutině v periferním místě nádoru.
8. Cytologické vyšetření sputa. Pomáhá určit přítomnost primárního nádoru, stejně jako výskyt plicních metastáz.
9. Thorakoskopie Provádí se za účelem stanovení funkčnosti maligního tumoru.

Benigní plicní tumory

Benigní plicní tumory jsou velké množství novotvarů různého původu, histologické struktury, lokalizace a klinických projevů, které mohou být asymptomatické nebo s klinickými projevy: kašel, dušnost a hemoptýza. Diagnostikováno pomocí rentgenových metod, bronchoskopie, torakoskopie. Léčba je téměř vždy chirurgická. Rozsah intervence závisí na klinických a radiologických datech a liší se od enukleace tumoru a ekonomických resekcí až po anatomické resekce a pulmonektomii.

Benigní plicní tumory

Nádory plic tvoří velkou skupinu novotvarů charakterizovaných nadměrnou patologickou proliferací plicní tkáně, průdušek a pohrudnice a sestávající z kvalitativně změněných buněk s poruchami diferenciačních procesů. V závislosti na stupni diferenciace buněk se rozlišují benigní a maligní tumory plic. Metastatické nádory plic jsou také nalezeny (screening nádorů primárně vznikajících v jiných orgánech), které jsou vždy maligní ve svém typu. Benigní plicní tumory tvoří 7-10% z celkového počtu nádorů této lokalizace, které se vyvíjejí se stejnou frekvencí u žen a mužů. Benigní tumory plic jsou obvykle registrovány u mladých pacientů mladších 35 let.

Důvody

Příčiny vedoucí k rozvoji benigních plicních nádorů nejsou plně známy. Předpokládá se však, že tento proces je podporován genetickou predispozicí, genovými anomáliemi (mutacemi), viry, vystavením tabákovému kouři a různým chemickým a radioaktivním látkám, které znečišťují půdu, vodu a atmosférický vzduch (formaldehyd, benzantracen, vinylchlorid, radioaktivní izotopy, UV záření a ostatní). Rizikovým faktorem pro rozvoj benigních plicních nádorů jsou bronchopulmonální procesy, které se vyskytují se snížením lokální a celkové imunity: CHOPN, astma bronchiale, chronická bronchitida, prodloužená a častá pneumonie, tuberkulóza atd.).

Patologie

Benigní plicní tumory se vyvíjejí z vysoce diferencovaných buněk, které mají podobnou strukturu a funkci jako zdravé buňky. Benigní plicní tumory jsou relativně pomalu rostoucí, neinfikují a nezničují tkáň, ne metastázují. Tkáně umístěné kolem atrofie nádoru a tvořící kapsli pojivové tkáně (pseudocapsule) obklopující nádor. Řada benigních plicních nádorů má tendenci k malignitě.

Lokalizace rozlišuje centrální, periferní a smíšené benigní plicní tumory. Nádory s centrálním růstem pocházejí z velkých (segmentových, lobarových, velkých) průdušek. Jejich růst ve vztahu k lumenu průdušky může být endobronchiální (exofytní, uvnitř průdušek) a peribronchiální (do okolní plicní tkáně). Periferní plicní tumory vycházejí ze stěn malých průdušek nebo okolních tkání. Periferní tumory mohou růst subpleurální (povrchní) nebo intrapulmonální (hluboké).

Benigní plicní tumory periferní lokalizace jsou častější než centrální. V pravé a levé plíci jsou pozorovány periferní tumory se stejnou frekvencí. Centrální benigní tumory jsou častěji lokalizovány v pravých plicích. Benigní plicní tumory se často vyvíjejí z laloku a velkých průdušek a ne ze segmentových, jako je rakovina plic.

Klasifikace

Benigní plicní tumory se mohou vyvinout z:

• bronchiální epiteliální tkáň (polypy, adenomy, papilomy, karcinoidy, cylindry);
• neuroektodermální struktury (neuromy (schwannomy), neurofibromy);
• mezodermální tkáně (chondromy, fibromy, hemangiomy, leiomyomy, lymfangiomy);
• z zárodečných tkání (teratom, hamartom - vrozené plicní tumory).

Mezi benigními plicními tumory jsou častější hematomy a bronchiální adenomy (v 70% případů).

1. Bronchiální adenom je glandulární nádor, který se vyvíjí z epitelu bronchiální sliznice. V 80-90% má centrální exofytický růst, lokalizuje se ve velkých průduškách a narušuje průchodnost průdušek. Obvykle je velikost adenomu až 2-3 cm, růst adenomu s časem způsobuje atrofii a někdy ulceraci bronchiální sliznice. Adenomy mají tendenci k malignitě. Následující typy bronchiálních adenomů se histologicky liší: karcinoid, karcinom, válce, adenoidy. Mezi nejčastějšími bronchiálními adenomy patří karcinoid (81-86%): vysoce diferencované, středně diferencované a slabě diferencované. U 5-10% pacientů se rozvine malignita karcinoidů. Adenomy jiných typů jsou méně časté.
2. Hamartoma - (chondroadenom, chondroma, hamartochondroma, lipochondroadenoma) - novotvar embryonálního původu, složený z prvků embryonální tkáně (chrupavky, vrstvy tuku, pojivové tkáně, žláz, tenkostěnných cév, vláken hladkého svalstva, akumulace lymfoidní tkáně). Hamartomy jsou nejčastější periferní benigní plicní tumory (60-65%) s lokalizací v předních segmentech. Hamartomy rostou buď intrapulmonálně (do tloušťky plicní tkáně), nebo subpleurálně, povrchově. Typicky mají hamartomy kulatý tvar s hladkým povrchem, jasně ohraničeným od okolních tkání, nemají kapsli. Hamartomy se vyznačují pomalým růstem a asymptomatickým průběhem, extrémně vzácně znovuzrozené do maligního novotvaru - hamartoblastomu.
3. Papilloma (nebo fibroepithelioma) je nádor sestávající ze stromatu pojivové tkáně s více papilárními výrůstky pokrytými na vnější straně metaplastickým nebo kubickým epitelem. Papilomy se vyvíjejí hlavně ve velkých průduškách, rostou endobronchiálně, někdy okludují celý lumen průdušek. Často se papilomy průdušek nacházejí ve spojení s papillomy hrtanu a průdušnice a mohou podléhat malignitě. Vzhled papilomu připomíná květák, kohoutek nebo malinový berry. Makroskopicky je papilloma formací na široké základně nebo noze, s laločnatým povrchem, růžovou nebo tmavě červenou, měkkou elastickou, méně pevnou elastickou konzistencí.
4. Plicní fibroma - nádor d - 2-3 cm, pocházející z pojivové tkáně. Je v rozmezí od 1 do 7,5% benigních plicních nádorů. Fibromy plic ovlivňují obě plíce a mohou dosáhnout gigantické velikosti v polovině hrudníku. Fibromy mohou být lokalizovány centrálně (ve velkých průduškách) a v periferních oblastech plic. Makroskopicky fibromatózní uzel je hustý, s hladkým povrchem bělavé nebo načervenalé barvy a dobře tvarovanou kapslí. Fibromy plic nejsou náchylné k malignitě.
5. Lipoma je novotvar, který se skládá z tukové tkáně. V plicích jsou lipomy detekovány poměrně zřídka a jsou náhodné rentgenové nálezy. Je lokalizován hlavně v hlavních nebo lalokových průduškách, alespoň na periferii. Častější jsou lipomy pocházející z mediastina (abdomino-mediastinální lipomy). Růst tumoru je pomalý, malignita není typická. Makroskopicky je lipoma zaoblený, hustě elastická konzistence se zřetelnou kapslí, nažloutlou barvou. Mikroskopicky se nádor skládá z tukových buněk oddělených vazivovou tkání.
6. Leiomyom je vzácný benigní nádor plic, který se vyvíjí z vláken hladkých svalů cév nebo ze stěn průdušek. Častější u žen. Leiomyomy jsou centrální a periferní lokalizace ve formě polypů na základně nebo noze nebo vícečetných uzlinách. Leiomyom roste pomalu, někdy dosahuje gigantické velikosti, má měkkou konzistenci a dobře definovanou kapsli.
7. Vaskulární tumory plic (hemangioendotheliom, hemangio-pericitom, kapilární a kavernózní hemangiomy plic, lymfangiom) tvoří 2,5-3,5% všech benigních nádorů této lokalizace. Cévní tumory plic mohou mít periferní nebo centrální lokalizaci. Všechny jsou makroskopicky kulaté, husté nebo hustě elastické konzistence, obklopené kapslí pojivové tkáně. Barva nádoru se mění od narůžovělé po tmavě červenou, velikosti se liší od několika milimetrů do 20 centimetrů nebo více. Lokalizace vaskulárních nádorů ve velkých průduškách způsobuje hemoptýzu nebo plicní krvácení.
8. Hemangiopericytom a hemangioendotheliom jsou považovány za podmíněně benigní plicní tumory, protože mají tendenci k rychlému infiltrativnímu růstu a malignitě. Naopak, kavernózní a kapilární hemangiomy rostou pomalu a oddělují se od okolních tkání, nestávají se zhoubnými.
9. Dermoidní cysta (teratom, dermoid, embriom, komplexní nádor) je disembryonický nádorový nebo cystický novotvar, který se skládá z různých typů tkání (mazové hmoty, vlasy, zuby, kosti, chrupavky, potní žlázy atd.). Makroskopicky má vzhled hustého nádoru nebo cysty s čirou tobolkou. Je to 1,5–2,5% benigních plicních nádorů, vyskytuje se hlavně v mladém věku. Růst teratomů je pomalý, může docházet k hnisání cystické dutiny nebo nádorového edematismu (teratoblastom). Když se obsah cysty prorazí do pleurální dutiny nebo lumenu průdušky, vyvíjí se obraz abscesu nebo empyému. Lokalizace teratomů je vždy periferní, často v horním laloku levé plíce.
10. Neurogenní tumory plic (neuromy (schwannomy), neurofibromy, chemodectomie) se vyvíjejí z nervové tkáně a tvoří asi 2% v řadě benigních plicních blastomů. Častěji jsou nádory plic neurogenního původu umístěny periferně, lze je nalézt najednou v obou plicích. Makroskopicky mají tvar zaoblených hustých uzlin s čirou tobolkou, šedavě žlutou. Problematika malignity plicních nádorů neurogenního původu je kontroverzní.

Vzácné benigní nádory zahrnují plicní fibrózní histiocytom (nádor zánětlivého původu), xanthom (epiteliální nebo pojivové útvary, v nichž jsou neutrální tuky holesterinestery, železné pigmenty), plasmocytom (plazmotsitarnaya granulom, otoky vyskytující se v důsledku poruchy metabolismu proteinů). Mezi benigními plicními tumory se nachází také tuberkuloma - vzdělávání, které je klinickou formou plicní tuberkulózy a je tvořeno případovými masami, prvky zánětu a oblasti fibrózy.

Příznaky

Klinické projevy benigních plicních nádorů závisí na lokalizaci novotvaru, jeho velikosti, směru růstu, hormonální aktivitě, stupni obstrukce průdušek způsobené komplikacemi. Benigní (zejména periferní) tumory plic po dlouhou dobu nesmějí vykazovat žádné příznaky. Při vývoji benigních plicních nádorů vystupují:

• asymptomatická (nebo preklinická) fáze
• stadia počátečních klinických symptomů
• stadium závažných klinických příznaků způsobených komplikacemi (krvácení, atelektáza, pneumoskleróza, abscesní pneumonie, malignita a metastázy).

Periferní plicní tumory

Při periferní lokalizaci v asymptomatickém stadiu se benigní plicní tumory neprojevují. Ve stadiu počátečních a závažných klinických příznaků závisí obraz na velikosti nádoru, hloubce jeho umístění v plicní tkáni, vztahu k přilehlým průduškám, cévám, nervům, orgánům. Nádory plic velkých velikostí mohou dosáhnout diafragmy nebo stěny hrudníku, což způsobuje bolest v hrudníku nebo v oblasti srdce, dušnost. V případě eroze cév jsou pozorovány hemoptýzy a plicní krvácení. Komprese tumoru velkých průdušek způsobuje porušení průchodnosti průdušek.

Centrální plicní tumory

Klinické projevy benigních plicních nádorů centrální lokalizace jsou dány závažností bronchiální obstrukce, ve které se rozlišují stupně III. V souladu s každým stupněm porušení průchodnosti průdušek se klinická období onemocnění liší.

• I stupeň - částečná bronchiální stenóza

V prvním klinickém období, odpovídajícím částečné bronchiální stenóze, se lumen průdušky mírně zúží, takže její průběh je často asymptomatický. Někdy je kašel, s malým množstvím sputa, méně často s příměsí krve. Všeobecná pohoda netrpí. Radiograficky není v tomto období detekován nádor plic, ale může být detekován bronchografií, bronchoskopií, lineární nebo počítačovou tomografií.

• II stupeň - stenóza průdušek nebo chlopně

Ve druhém klinickém období se vyvíjí stenóza ventilu nebo chlopně průdušky, která je spojena s nádorovou obturací větší části průsvitu průdušek. Při stenóze chlopně se průchod průdušek při inhalaci částečně otevírá a uzavírá během výdechu. V části plic se vyvíjí ventilovaný zúžený průdušek, exspirační emfyzém. Může dojít k úplnému uzavření průdušky v důsledku otoku, hromadění krve a sputa. V plicní tkáni, která se nachází na okraji nádoru, se vyvíjí zánětlivá reakce: vzrůstá tělesná teplota pacienta, kašel se sputem, dušnost a někdy se objevuje hemoptýza, bolest na hrudi, únava a slabost. Klinické projevy centrálních nádorů plic ve 2. období jsou přerušované. Protizánětlivá léčba zmírňuje otoky a záněty, vede k obnovení plicní ventilace a vymizení symptomů po určitou dobu.

Průběh 3. klinického období je spojen s fenoménem úplné okluze průdušek s nádorem, hnisáním zón atelektázy, nevratnými změnami v oblasti plicní tkáně a její smrtí. Závažnost symptomů je dána kalibrem průdušek s objemem nádoru a objemem postižené plicní tkáně. Existuje přetrvávající horečka, silná bolest na hrudi, slabost, dušnost (někdy astmatické záchvaty), pocit nevolnosti, kašel s hnisavým sputem a krví, někdy - plicní krvácení. Rentgenový obraz částečné nebo úplné atelektázy segmentu, laloku nebo totálních plic, zánětlivých a destruktivních změn. Na lineární tomografii je nalezen charakteristický vzor, ​​tzv. "Bronchusový pahýl" - zlom v bronchiálním vzoru pod zónou obturace.

Rychlost a závažnost zhoršené průchodnosti průdušek závisí na povaze a intenzitě růstu plicního tumoru. S peribronchiálním růstem benigních plicních nádorů jsou klinické projevy méně výrazné, úplná bronchiální okluze se zřídka vyvíjí.

Komplikace

S komplikovaným průběhem benigních plicních nádorů, pneumofibrózou, atelektázou, abscesní pneumonií, bronchiektázií, plicním krvácením, kompresí orgánů a cév, se může rozvinout malignita novotvaru. U karcinomu, který je hormonálně aktivním nádorem plic, se u 2–4% pacientů rozvine karcinoidní syndrom, který se projevuje periodickými záchvaty horečky, návaly horních polovin těla, bronchospasmem, dermatózou, průjmem, duševními poruchami v důsledku prudkého zvýšení hladin serotoninu a jeho metabolitů v krvi.

Diagnostika

Benigní tumory plic jsou často náhodné rentgenové nálezy, které byly zjištěny fluorografií. V radiografii plic jsou benigní plicní tumory definovány jako zaoblené stíny se zřetelnými konturami různých velikostí. Jejich struktura je často homogenní, někdy však s hustými inkluzemi: blokové kalcifikace (hamartomy, tuberkulomy), kostní fragmenty (teratomy).

Podrobné posouzení struktury benigních plicních nádorů umožňuje výpočetní tomografii (CT vyšetření plic), která určuje nejen husté inkluze, ale také přítomnost tukové tkáně, charakteristické pro lipomy, tekuté nádory cévního původu, dermoidní cysty. Metoda výpočetní tomografie s kontrastním zvýrazněním bolusu umožňuje diferenciaci benigních plicních nádorů s tuberkuloma, periferním karcinomem, metastázami atd.

V diagnostice plicních nádorů se používá bronchoskopie, která umožňuje nejen vyšetřit novotvar, ale také provést biopsii (pro centrální nádory) a získat materiál pro cytologické vyšetření. V periferní poloze plicního nádoru umožňuje bronchoskopie identifikovat nepřímé znaky blastomatózního procesu: stlačení průdušek na vnějšku a zúžení jeho lumen, posunutí větví průduškového stromu a změnu jejich úhlu.

V periferních plicních nádorech se provádí transstorakální aspirační nebo punktivní biopsie plic pod rentgenovou nebo ultrazvukovou kontrolou. S pomocí angiopulmonografie jsou diagnostikovány vaskulární tumory plic.

Ve stadiu klinické symptomatologie je fyzicky determinována tma perkusního zvuku v zóně atelektázy (absces, pneumonie), oslabení nebo absence hlasového chvění a dýchání, suché nebo vlhké ralesky. U pacientů s obturací hlavního průdušku je hrudník asymetrický, mezikrstové prostory jsou vyhlazené, odpovídající polovina hrudníku za dýchacími pohyby zaostává. S nedostatkem diagnostických údajů z provádění speciálních výzkumných metod se uchýlejte k provádění thorakoskopie nebo thorakotomie s biopsií.

Léčba

Všechny benigní plicní tumory, bez ohledu na riziko jejich malignity, podléhají rychlému odstranění (při absenci kontraindikací chirurgické léčby). Operace provádějí hrudní chirurgové. Čím dříve je nádor plic diagnostikován a provádí se jeho odstranění, tím menší je objem a trauma z chirurgického zákroku, riziko komplikací a vývoj nevratných procesů v plicích, včetně malignity nádoru a jeho metastáz.

Centrální plicní tumory jsou obvykle odstraněny ekonomickou (bez plicní tkáně) resekce bronchu. Nádory na úzké základně jsou odstraněny oplocenou resekcí stěny průdušky s následným sešitím defektu nebo bronchotomie. Nádory plic na širokém základě jsou odstraněny kruhovou resekcí průdušek a zavedením interbronchiální anastomózy.

Pokud se již objevily komplikace v plicích (bronchiektáza, abscesy, fibróza), odstraní se jeden nebo dva plicní laloky (lobektomie nebo bilobektomie). S rozvojem ireverzibilních změn v plicních plicích vzniká jeho odstranění - pneumonektomie. Periferní plicní tumory umístěné v plicní tkáni jsou odstraněny enukleací (peelingem), segmentovou nebo okrajovou resekcí plic, s velkými velikostmi nádorů nebo komplikovaným průběhem, uchylují se k lobektomii.

Chirurgická léčba benigních plicních nádorů se obvykle provádí torakoskopií nebo torakotomií. Benigní plicní nádory centrální lokalizace, rostoucí na tenké noze, lze endoskopicky odstranit. Tento způsob je však spojen s rizikem krvácení, nedostatečným odstraňováním radikálů, potřebou re-bronchologického monitorování a biopsií bronchiální stěny v místě lokalizace nádorového kmene.

Pokud je podezření na maligní nádor plic, je v průběhu operace použito urgentní histologické vyšetření nádorové tkáně. S morfologickým potvrzením nádorové malignity se objem chirurgického zákroku provádí jako u karcinomu plic.

Prognóza a prevence

Díky včasným terapeutickým a diagnostickým aktivitám jsou dlouhodobé výsledky příznivé. Relapsy s radikálním odstraněním benigních plicních nádorů jsou vzácné. Prognóza pro plicní karcinoidy je méně příznivá. S ohledem na morfologickou strukturu karcinoidu je pětiletá míra přežití s ​​vysoce diferencovaným typem karcinoidu 100%, se středně diferencovaným typem - 90%, s nízko diferencovaným typem - 37,9%. Specifická prevence není vyvinuta. Minimalizace rizika novotvaru umožňuje včasnou léčbu infekčních a zánětlivých onemocnění plic, vyloučení kouření a kontaktu se škodlivými látkami, znečišťujícími látkami.