Příznak Matné Sklo

Příznak matného skla je charakterizován mírným zvýšením hustoty plic při zachování viditelnosti cév a stěn průdušek v oblasti patologických změn. Pokud nejsou nádoby v oblasti plomby viditelné, používá se termín "konsolidace" nebo "bezvzduchová plicní tkáň". Ve své nejobecnější formě lze říci, že tyto dva příznaky odrážejí dva různé typy patologických změn v plicích. Matné sklo charakterizuje nemoci plicní intersticiální (intersticiální onemocnění), anatomicky lokalizované hlavně na úrovni interalveolární septy. Konsolidace odráží proces plnění, infiltrace patologickým substrátem prostorů obsahujících vzduch (choroba vzduchového prostoru).

Příznak matného skla vzniká zprůměrováním indexů hustoty vzduchu a změněných anatomických struktur plicní tkáně, jejichž velikost je mimo rozlišení CT. Morfologickým základem mletého skla je: zahuštění intersticiia interalveolární septy, částečné vyplnění alveolů patologickým obsahem nebo obojí současně.

Příznak neprůhledného skla může být hodnocen pouze tenkými tomografickými řezy, provedenými ve výšce hlubokého retenčního dechu. V tlustých řezech se může projevit vliv průsvitnosti plicní tkáně v důsledku částečného objemového efektu, který není odrazem morfologických změn v plicní tkáni. Ve studii o expiraci zóny, podobně jako u matného skla, dochází v důsledku fyziologického poklesu vzdušnosti plicní tkáně (fyziologická hypoventilace) a není známkou patologie. Pro správnou interpretaci změn je nutné použít široké elektronické okno (nejméně 1500 HU), protože nadměrný kontrast obrazu při volbě užšího elektronického okna může vést k chybám při interpretaci.

Příznak matného skla má velký praktický význam jak při hodnocení aktivity zánětlivého procesu, tak při diferenciální diagnostice plicních onemocnění. Přítomnost příznaků matného skla bez známek fibrózy (trakční bronchiektáza, zhoršená architektonika plicního parenchymu) je odrazem aktivního a potenciálně reverzibilního zánětlivého procesu.

Nejčastěji se projevuje příznak matného skla u idiopatické plicní fibrózy, fibrosingové alveolitidy při systémových onemocněních pojivové tkáně, desquamativní intersticiální pneumonii, hypersenzitivní pneumonitidě, sarkoidóze a mnohem méně často u alveolární proteinózy.

Příčiny a příznaky matného skla v plicích

Změna v průhlednosti plicní tkáně je příznakem, s nímž se v praxi lékaře často setkáváme při vizualizačních technikách. Hlavní část onemocnění, která způsobuje tuto situaci, je spojena se zvýšením tloušťky stěn mezi alveoly. Další název pro patologii je příznak (symptom) matného nebo hliněného skla.

Příčiny vývoje

Počítačová tomografie, používaná k diagnostice plicních onemocnění, v některých případech odhaluje zvýšenou hustotu orgánové tkáně. Jaké znaky jsou pro tento projev typické?

Na obrázku to vypadá takto:

1. Vzhled masivního výpadku proudu.
2. Struktura průdušek, jejich stěny jsou jasně vizualizovány.
3. Uložené cévní vzor.
4. Transparentnost plicní tkáně je zvýšena.

Hlavní podmínkou pro určení, zda jsou identifikované znaky patologické, je tomografie s velmi malým krokem. Jinými slovy, pro získání nejspolehlivějších informací jsou potřebné tenké řezy. Za účelem vyloučení fyziologického vzniku zvýšené transparentnosti plicních polí by měl být orgán vyšetřen za maximálních inspiračních podmínek.

Symptom (symptom) matného (zemského) skla, které se vyvíjí v obou plicích, doprovází velké množství plicních a extrapulmonálních onemocnění. Především jsou tato onemocnění rozdělena na akutní a chronické.

První skupinu patologických procesů představuje následující seznam onemocnění:

• pneumonie způsobená virovými částicemi;
• srdeční selhání ve stádiu alveolárního plicního edému;
• krvácení z plicních cév;
• intersticiální pneumonie.

Tyto nemoci se vyvíjejí rychle a vyžadují extrémně jasné a včasné zjištění příčiny. Kombinace projevů v tomografii by měla být s klinickými symptomy a údaji z biochemických a jiných studií.

Chronické stavy mohou také způsobit příznaky matného skla v plicích. Patří mezi ně onemocnění, která jsou doprovázena patologickými změnami v alveolární septa a intersticiální tkáni.

Poměrně často se diagnóza systémových onemocnění pojivové tkáně provádí časově. Jedná se o nemoci této skupiny, které mohou hovořit ve třetině případů plicních projevů.

Symptom matného skla je typický systémový lupus erythematosus, sklerodermie, Sjogrenova choroba. Pro doplnění rozsahu výzkumu by mělo být provedeno vyhledávání biochemických markerů - protilátek proti jaderným a dalším buněčným strukturám s použitím enzymového imunoanalýzy.

Další skupina onemocnění je spojena s intersticiálními lézemi. Patří mezi ně:

• sarkoidóza;
• alveolární proteinóza;
• fibrosing alveolitis;
• hypersenzitivní pneumonitida.

Příznaky a možná nebezpečí

Klinické projevy těchto onemocnění jsou zcela odlišné. Příznaky plicního systému však nejsou specifické.

Akutní situace se vyskytují velmi jasně. Krvácení provází:

• pokles krevního tlaku;
• bledá kůže;
• příznaky tkáňové a orgánové hypoperfúze.

Tato situace je nebezpečným vývojem fatálního šoku.

Pneumonie je také kompetentně přičítána akutním příčinám vývoje příznaků matného skla. Zánět plicní tkáně virové nebo mykoplazmové, chlamydiální povahy není tak snadné dokázat.

Pneumonii způsobenou pneumocystami lze ověřit i v tomografickém stádiu. Je nutné pečlivě sbírat stížnosti a anamnézy, aby se jasně vytvořil nezbytný klinický obraz. Pacienti jsou obvykle znepokojeni:

Obecný stav se zhoršuje - pro pacienty je těžké se dostat z postele. Teplotní odezva může být hyperperitoneální.

Onemocnění pojivové tkáně jsou skupinou heterogenních klinických stavů. Ovlivňují mnoho vnitřních orgánů. Především jsou to ledviny a plíce. Proto, když je detekován příznak matného skla, je třeba věnovat pozornost stavu močového systému, funkci jeho orgánů.

V plánu studie je přidání imunoanalýzy protilátek proti buněčným strukturám. Pravděpodobně v kontroverzních případech bude nutné provést defekt a histologické vyšetření bodnutí.

Nemoci s intersticiálním zánětem se projevují jako progresivní porucha respirační funkce. Pacienty obvykle trápí:

• dušnost;
• nepohodlí při dýchání;
• méněcennost dechu.

Diagnóza bude vyžadovat podrobnou historii a stížnosti, stejně jako komplexní vyšetření těla. Konečná autorita - závěr histologa. Jak bude probíhat léčba popsaného patologického stavu, závisí na onemocnění, které je základem manifestace. Pneumonie způsobená chlamydiemi a mykoplazmami vyžaduje jmenování antibiotik, která působí na tyto částice.

Zánět plic pneumocystické povahy vyžaduje použití ko-trimoxazolu nebo jiných sulfonamidů. Onemocnění pojivové tkáně se systémovými lézemi jsou léčena cytostatiky a hormony.

Příznak matného skla - co to je?

"Matné sklo" je termín, který se používá pro procesy doprovázené snížením hustoty tkání plic a je znakem intersticiální povahy infiltrace. "Matné sklo" je reprezentováno určitou oblastí, ve které je mírně snížený indikátor vzdušnosti dýchacích tkání. Hlavním rysem tohoto stavu je viditelnost cév plic a průdušek.

Tyto změny jsou stanoveny v průběhu dekódování radiologických snímků plic, stejně jako v případě HSCT a běžného CT hrudníku. Nejčastěji se příznak matného skla v plicích projeví ve výšce inhalace.

Kauzálním faktorem výskytu takového jevu je ztluštění přepážek mezi alveolemi a jejich naplnění některým obsahem. Ten je stav, který je pozorován jen zřídka a vyskytuje se například při nasávání tekutiny různé povahy, hypoventilace, včetně fyziologického plánu - na výdech a hyperperfuzi.

Obecné informace

Syndrom matného skla v plicích znamená mírné zvýšení hustoty tkání za předpokladu, že je zachována viditelnost cév a průdušek v oblasti patologických změn. Když krevní cévy v oblasti s vysokou hustotou nejsou viditelné, používá se pojem "konsolidace" nebo "bezvzduchová oblast plicní tkáně".

Při největší generalizaci je možné vyjádřit, že oba zmíněné symptomy jsou odrazem dvou kategoricky odlišných variant patologických změn v plicní tkáni. „Frosted glass“ může charakterizovat lézi intersticiia plic, která je z anatomického hlediska jasně lokalizována, většinou na úrovni septa mezi alveolemi.

Konsolidace je proces, při kterém dochází k infiltraci prostorů obsahujících vzduch patologickým substrátem.

Symptom se vytváří z důvodu příčin průměrného výskytu leteckých indexů v dutinách a změněných anatomických struktur plicních tkání, jejichž objemy jsou umístěny za hranicemi rozlišovací schopnosti CT.

Základem morfologické povahy je zvýšení tloušťky intersticiálních dělení mezi alveolemi plic nebo jejich částečným naplněním patologickým obsahem. Tyto dva způsoby mohou být také kombinovány.

Jak zjistit syndrom?

Vyhodnocení příznaku „matného skla“ je možné pouze tenkými částmi tomografického původu, které byly provedeny na nejvyšším místě s hlubokým nádechem vdechovaným pacientem.

Pozor! V tlustých řezech se vizualizace průhlednosti vytváří pouze díky částečnému objemovému efektu, který nemůže být indikátorem změn v morfologické povaze tkání plic.

Při provádění průzkumu exspirace vznikají plochy podobné „matnému sklu“ v důsledku fyziologicky normálního poklesu ukazatele vzdušnosti plicní tkáně, jinak - v důsledku přirozené hypoventilace. To není odrazem procesů patologické povahy.

Aby bylo možné správně pochopit a interpretovat změny, je nutné použít rozšířené elektronické okno, jehož ukazatele nebudou menší než 1500HU. Toto označení je nutností, protože nadměrný kontrast obrazu při volbě snížené šířky elektronického okna může způsobit další chyby při interpretaci výsledného obrazu.

Co může říct příznak?

Symptom má velký praktický význam při posuzování aktivity zánětlivého procesu a při provádění diferenciální diagnostiky. Přítomnost příznaku matného skla bez jakýchkoliv známek příznaků vláknitých procesů, tj. Trakční bronchiektázie, selhání parenchymové architektury plic, je odrazem aktivně tekoucího zánětu, který je potenciálně možné zvrátit.

Ve většině případů je tento příznak detekován v přítomnosti:

• plicní fibróza idiopatické povahy;
• v systémových patologických procesech pojivových tkání ve spojení s fibrosingovou alveolitidou;
• hypersenzitivní pneumonitida;
• sarkoidóza.

Je to důležité! Nejčastějším příznakem patologie je alveolární proteinóza.

Důvody

Postup počítačové tomografie v některých případech odráží nadhodnocené ukazatele hustoty tkání orgánu. Pro příznak matného skla existuje celá řada charakteristických znaků.

Základní podmínkou pro analýzu je, že zjištěné změny souvisejí s patologickým procesem a je to provedení tomografické studie s extrémně malým řezem. Jinak řečeno, pro získání nejspolehlivějších výsledků jsou zapotřebí tenké řezy a CT poskytuje maximální úroveň informací.

Pozor! Cena CT plic se může výrazně lišit. Náklady na vyšetření na soukromých klinikách jsou zpravidla o něco vyšší.

Aby se vyloučil fyziologický původ zvýšení stupně průhlednosti polí plic, je nutné provést studium dýchacího orgánu v podmínkách nejvyšší inspirační výšky. Pokyny pro akci jsou pacientovi vysvětleny v soukromí. Pokud bude pacient poslouchat jeho rady, lékař bude schopen získat co nejvíce informací.

Typická onemocnění

Symptom, jinak znakem neprůhledného nebo hliněného skla, které postupuje v obou dýchacích párových orgánech, je doprovázeno velkým množstvím extrapulmonálních a plicních patologických procesů. Především se tyto stavy dělí na nemoci chronické a akutní povahy.

Nemoci akutní povahy, které mohou vyvolat výskyt syndromu matného skla, představují následující seznam onemocnění:

1. Zánětlivé procesy plicní tkáně, vyjádřené pneumonií virového původu.
2. Porucha srdečního svalu, který je ve stádiu alveolárního plicního edému.
3. Aktivní krvácení z cév umístěných v plicní tkáni.
4. Intersticiální pneumonie.

Tyto stavy rychle postupují a vyžadují včasné a přesné odstranění primárního zdroje. Pro provedení přídavku projevů v tomografickém vyšetření dýchacích orgánů je nutné provést symptomy a informace získané po provedení biochemických a jiných analýz.

Příčiny syndromu matného skla v plicích mohou spočívat v průběhu chronických onemocnění. Taková onemocnění zahrnují ty, které jsou doprovázeny patologickými změnami vyskytujícími se v alveolární septa a intersticiálních tkáních.

Poměrně často se diagnostická měřítka nemocí systémové povahy, která se týkají pojivových tkání, vyskytují mimo čas. Přímo patologické procesy uvedené skupiny mohou v 1/3 všech případů vypovídat o plicních projevech.

Syndrom matného skla je typický pro onemocnění, jako jsou:

Jako doplněk ke spektru výzkumu je třeba hledat biochemické markery - protilátky proti jaderným a dalším buněčným strukturám s použitím enzymového imunoanalýzy. Další skupinou onemocnění je ten, který má vztah s lézí intersticiia.

Mezi tyto patologie patří:

• hypersenzitivní pneumonitida;
• fibrosing alveolitis;
• alveolární proteinóza;
• sarkoidóza.

U těchto onemocnění je syndrom matného skla extrémně častý a může být jedním z určujících faktorů. Video v tomto článku seznámí čtenáře s rysy jeho projevu.

Symptomatické projevy a pravděpodobná nebezpečí

Klinickými projevy těchto onemocnění je poměrně rozsáhlý seznam zdravotních poruch. Příznaky, které dýchací systém dává, a konkrétně jeho plicní část, však nejsou specifické. Akutní poruchy mají velmi výrazný průběh a jasný charakter.

Například krvácení je doprovázeno takovými průvodními negativními projevy:

• rychlý pokles ukazatelů krevního tlaku;
• bledost kůže (na obrázku);
• příznaky hypoperfúze orgánů a tkání.

Tato situace ohrožuje a může být smrtelným šokem.

Pneumonie, která je vyvolána pneumocystami, může být stanovena i ve fázi tomografie. Je zapotřebí se zvláštní péčí shromažďovat všechny subjektivní znaky a anamnézu, aby bylo možné sestavit úplný obraz patologického procesu.

Nejčastějším subjektivním projevem u pacientů jsou následující řady symptomů:

• zimnice;
• zvýšení výkonu potních žláz;
• záchvaty intenzivního kašle.

Celkový zdravotní stav pacienta se velmi silně zhoršuje - pro osobu je obtížné se dokonce vymanit z postele. Reakce organismu v teplotním plánu může být ukázána nadměrným zvýšením, to znamená, že je hyper-hypoelektrický.

Nemoci spojené s pojivovou tkání jsou kategorií různých typů klinických stavů. Když trpí mnoha vnitřními orgány.

Primární orgány, jejichž funkce jsou oslabeny, jsou plíce a ledviny. Z tohoto důvodu, když je zjištěn příznak „matného skla“, musí být pozornost zaměřena také na stav močového systému a funkčnost jeho orgánů.

Pozor! Ve výzkumném záměru by měla být také přítomna imunoanalýza protilátek proti buněčným strukturám. Někdy, s kontroverzní variantou, to může být nutné vykonat punkci, který je doplňován histologickým vyšetřením bodnutí.

Nemoci, které jsou doplněny intersticiálním zánětlivým procesem, se definují jako progresivní respirační selhání.

Nejčastěji pacienti uvádějí stavy jako:

• dušnost;
• méněcennost inspirace;
• nepohodlí dýchání.

Konečná autorita, když se objeví příznak matného skla, je závěr histologa. Další léčba, která ulehčí pacientovi od takového stavu, závisí na základním onemocnění.

Pro určení mechanismu léčebného účinku je nesmírně důležité najít hlavní faktor, který způsobil změny tohoto charakteru. Například pneumonie chlamydiální a mykoplazmatické povahy je léčena antibakteriálními léky a záněty pneumocystických onemocnění přecházejí s použitím Co-trimoxazolu nebo jiných sulfonamidů.

Nemoci pojivových tkání, doplněné systémovými lézemi, jsou vyléčeny hormony a cytostatiky.

Příznak matného skla v plicích: příčiny a možné následky

Příčiny intersticiální pneumonie

Všestrannost mechanismů vzniku intersticiální pneumonie způsobuje, že je obtížné plně určit příčiny. Mezi tyto možné patří:

- Infekční etiopatogenetické látky (mykoplazmy, chlamydie, legionella, rickettsia, CMV, herpes virus), bakteriální kontaminace, plísňové infekce Candida a aspergellas, parazitární pneumocystóza jsou méně časté.

- Posune imunologickou homeostázu výchozím antigenem.

- Toxické chemické nebezpečné a jedovaté toxické látky, které jsou vdechovány nebo v kontaktu s nimi.

- Vdechování pylu rostlin, drog, domácího prachu, prachu s azbestem a oxidu křemičitého.

- Kouření tabáku je jednou z hlavních a nejdůležitějších příčin vzniku patologie.

- Při užívání léků (antibiotika, chemoterapeutického profilu, amiodaronu, léčiv obsahujících zlato).

- Sekundární patologické mechanismy na pozadí původně vytvořených ložisek onemocnění, jako jsou systémová onemocnění pojivových struktur s autoimunitními změnami (Sjogrenův syndrom), imunopatie (hypo- a hypergamaglobulinémie), revmatická onemocnění, sklerodermní projevy.

- Onkologická onemocnění a metody léčby cytostatiky prováděné na tomto pozadí.

- S významnou inhibicí imunitního stavu, jako je tomu u imunosupresivní léčby, nebo u pacientů s HIV a infikovaných AIDS (projevuje se zejména ve věkové skupině dětí).

- Intersticiální pneumonie přímo spojená s patologickými funkčními poruchami jater.

- Transplantační následky chirurgických operací.

- Při vstřikování do krevního oběhu a přetrvávání hnisavých bakteriálních mikroorganismů.

- Někdy je spojení s kolagenózou.

Stává se, že neexistuje žádná definovatelná a zjevná etiologická příčina, pak má smysl mluvit o idiopatické intersticiální pneumonii onemocnění.

Příznaky intersticiální pneumonie

Symptomový komplex onemocnění intersticiální pneumonie zahrnuje běžné příznaky, které sjednocují všechny typy:

• kašel - často suchý paroxyzmální v přírodě, neproduktivní, někdy se špatně umístěnou sliznicí nebo mukopurulentním sputem;

• dušnost - je vlastní ve všech věkových skupinách a nezávisí na závažnosti průběhu, ale má různé stupně závažnosti a přístupu modravosti kůže na tomto pozadí;

• bolesti na hrudi a pocit nedostatku vzduchu, zejména v nočním období (zejména děsí děti a je to nebezpečné v dětství);

• příznaky obecné slabosti a malátnosti, hypertermické jevy nebo jejich nedostatek, bolesti svalů a kloubů, plicní hypertenze;

• S rozvojem intersticiální pneumonie dochází k rychlému úbytku hmotnosti a prudkému úbytku hmotnosti.

Symptomy jsou rozděleny do forem toku:

- Chronické symptomy intersticiální pneumonie nejsou specifické, jejich vývoj trvá mnoho měsíců: únavný suchý kašel; rychlé dýchání; dušnost; horečka; ztráta chuti k jídlu; slabost

- Akutní příznaky jsou vyslovovány a vyvíjeny při rychlosti blesku, maškarní jako chřipka: nepohodlí ve svalech, bolest v krku, závratě, únava únavně.

Každý z poddruhů skupiny intersticiální pneumonie má své vlastní symptomy a klinický vývoj, který je charakterizován takto:

• Plicní fibróza je onemocnění spojené s lidskou prací, častější je u pracovníků na drůbežářských farmách, pracovníků v kontaktu se dřevem a azbestem, stavebního prachu. Komplex symptomů je prezentován: bolest na hrudi, zhoršená hlubokým dechem; snížení hmotnosti; bolesti kloubů; hypertermický syndrom; falangy nehtů mají podobu "paliček"; cyanotické projevy; plicní srdce, otok krčních žil.

• Nespecifická intersticiální pneumonie - nejčastěji bezdůvodný debut onemocnění po 40 letech. Příznaky: subfebrilní stav; symptomy podobné chřipce; nervózní vyčerpání. Je dobře léčitelná a ohnisková.

• Desquamative pneumonia je poddruh chronicky prodlouženého procesu a je více než 90% případů spouštěných kouřením. Rozvíjí se velmi pomalu, bez jakýchkoli projevů. To je často určeno náhodně počítačovou tomografií nebo na rentgenovém snímku (matné sklo).

• Lymfoidní pneumonie - závažná forma s vysokou mortalitou - v 50% případů. Většina lidí je nemocných více než 50 let.

Diagnostika intersticiální pneumonie

Pro diagnostiku intersticiální pneumonie byla provedena následující opatření:

- Sběr anamnestických údajů o pacientech (případy nemoci, nástupu, dostupných symptomů, objektivní externí vyšetření, fyzicky významné diagnostické metody).

- X-ray studie, ne nejvíce informativní, na rozdíl od jeho použití na jiné typy pneumonie, vzhledem ke struktuře intersticiia a jeho špatné vizualizaci na rentgenovém snímku, ale stejné oboustranné, poloprůhledné stmívání lze detekovat, podobně vizuálně na matné sklo často lokalizovaný v nižších segmentech; intersticiální inter-a intralobularní zesílení; cysto-fibrózní jevy, infiltrativní změny a bronchiektázy.

- Při CT skenování s vysokým rozlišením se nacházejí retikulární transformace, ve většině případů ovlivňují obě plíce a jsou přímo spojeny s bronchiektází. Často identifikovatelné znaky vznikajícího „plástve plic“. Tato metoda pomáhá objasnit prevalenci poškození tkáně, hodnotit proces stagingu, rychlost progrese fibrózy.

- Funkční testy dýchacích cest - stanovení ventilačních poruch a funkční difúze plicního systému.

- Velmi informativní způsob užívání biopsie plic s dalším výzkumem histologické povahy s přesnou analýzou punktátů v příjmu transtorakálního materiálu.

- Laboratorní rozbory nejsou informativní a mohou ukázat celkový zdravotní stav.

Klasifikace a symptomy

Podle závažnosti a příčiny vývoje existuje několik typů pneumonie:

• lymfoidní (postihuje osoby s poškozenou imunitní odpovědí). Tato forma je charakterizována dýchací poruchou typu dyspnoe, neproduktivním kašlem, hypertermií a hyperhidrózou (zvýšené pocení), ztrátou tělesné hmotnosti v krátkém čase;
• nespecifická intersticiální pneumonie začíná indispozicí, zvyšuje se únava, ztrácí váhu, dochází k kašli a zvyšuje se;
• idiopatický je charakterizován silnou dušností a silným kašlem, který není zastaven použitím antitusik;
• akutní forma se projevuje bolestí kloubů a svalů, hypertermií, krátkým dechem rychle vede k rozvoji respiračního selhání;
• kryptogenní (když se průdušky s alveoli překrývají tam, kde kongesce vyvolává rozvoj zánětu);
• desquamative (porážka lehkých kuřáků) kašel se objeví a zvyšuje, dýchání je těžké, hlučné. Dochází k poklesu hmotnosti a postupnému zvyšování příznaků chronické únavy.

Intersticiální pneumonie u dospělých je poměrně výrazná symptomatologie. Pacient si stěžuje na významnou hypertermii, oslabující kašel (sputum může být odděleno od pruhů krve), dýchavičnost, značná malátnost a únava. Během auskultace (naslouchání) dochází k oslabení dýchání v postižené lokalizaci nebo drsnému dýchání. Častými společníky pneumonie jsou bolesti svalů (myalgie) a kloubů.

Dětská pneumonie

Intersticiální pneumonie u dětí má své vlastní charakteristiky:

• vážný stav způsobený rychle rostoucí intoxikací;
• začíná se vyvíjet ze spodních částí (nejprve je ovlivněna plicní tkáň, a teprve potom je do procesu zapojen průduškový strom), téměř vždy chybí katarální jevy;
• dlouhotrvající hypertermie (do 10 dnů), přípravky na horečku nejsou účinné;
• snížené tlaky a poruchy srdečního rytmu jsou běžné příznaky dětské pneumonie;
• syndrom respiračního selhání se vyvíjí v nejkratším čase (dušnost, cyanóza, srdeční selhání);
• kašel je mírný, sputum je řídké nebo se nevylučuje;
• vysoké riziko vzniku emfyzému nebo plicního edému.
• V případě intersticiální pneumonie je obtížné určit patologii vzhledem k nedostatku ložisek zánětu v obraze a absenci respiračních změn během auskultizace.

Léčba kojenců a malých dětí probíhá ve stacionárních podmínkách.

Důvody

Příčiny akutní intersticiální pneumonie nejsou zcela objasněny. Možné provokatéry onemocnění:

• různé infekce virové, bakteriální, méně plísňové povahy. Mohou vyvolat pneumonii (chlamydia, mykoplazma, rickettsia, herpes viry);
• prudký pokles imunity;
• inhalace silných látek a různých jedů;
• azbest a křemík inhalací;
• nekontrolovaný příjem některých léků, zejména antibiotik;
• sekundární infekce způsobená rozvojem onemocnění, která inhibují imunitní systém (včetně diabetu, revmatismu, sklerodermie);
• neoplazmy a užívání léků, které inhibují vývoj nádoru;
• HIV a AIDS (zejména u malých dětí);
• závažné selhání jater může také vyvolat rozvoj zánětu plicní tkáně.

Pokud není možné určit příčinu léze, jedná se o idiopatickou pneumonii.

Vysoký stupeň poškození plic je dán kouření tabáku, intersticiální pneumonie se vyvíjí v 80% případů u kuřáků.

Fáze vývoje

Zánět intersticiální plicní tkáně může být asymptomatický po dlouhou dobu, což ztěžuje jeho identifikaci. Vývoj pneumonie prochází několika fázemi:

1. První fáze je charakterizována zhutněním alveolární tkáně a výskytem exsudátu v postižené oblasti. Doba trvání asi 24 hodin.
2. Ve druhé fázi jsou plíce značně ztluštěny, projevuje se hyperémie postižené tkáně.
3. Ve třetí fázi se fibrin hromadí v zapálených tkáních, odstín se mění z červené na šedohnědou. Toto stadium je charakterizováno nástupem poškození plic.
4. Čtvrtá etapa je rozlišení, exsudát se postupně mění, zničené alveoly se začnou částečně zotavovat. Tato fáze trvá několik let. Při opakovaných lézích je však rozvoj pneumonie rychlejší.

Diagnostika

Diagnóza intersticiálních plicních lézí je obtížná z důvodu rozmazání klinického obrazu. Vysvětlit patologii pomocí následujících metod:

• FER - definice respirační funkce vám umožní identifikovat odchylku od věkové normy nebo s dostupnými údaji z předchozích studií, snížení výkonu;
• fluorografie pomáhá identifikovat léze plicní tkáně;
• analýza krevních plynů;
• kardiogram a echokardiografie srdce se provádějí v případě srdečního selhání;
• plicní biopsie se provádí, když není možné zjistit příčinu pneumonie a výrazné zhoršení stavu.

Léčba

Vzhledem k tomu, že intersticiální léze je závažná a rychle postupuje, terapie začíná, dokud není identifikován původce, který způsobil onemocnění. Po stanovení infekčního agens je léčba zaměřena na její destrukci a symptomatickou úlevu na základě projevů pneumonie.

1. Hormonální terapie v boji proti zánětu. První je přiřazen prednisolonu. Existuje několik režimů glukokortikosteroidů, nejúčinnější je zvolen ošetřujícím lékařem na základě získaných testů.
2. Se slabým účinkem steroidů jsou předepsány cytostatika (Metotrexát).
3. Mukolytika pomáhají zlepšovat výtok sputa, což pacientovi usnadňuje dýchání a zabraňuje rozvoji respiračního selhání.
4. Detoxikační terapie se provádí v akutním období.
5. Léky, které zvyšují imunitu (imunostimulanty nebo imunomodulátory), jsou vybrány individuálně v závislosti na stavu a jsou používány pod dohledem imunologa.
6. Využití kyslíku k boji proti hypoxii a normalizaci srdeční aktivity. Kyslík je nutností při léčbě pediatrické intersticiální pneumonie nebo v těžké formě u dospělých.
7. Výživa by měla být snadno stravitelná a vysoce kalorická, aby se zabránilo rychlému úbytku hmotnosti a aby se pacient po onemocnění vrátil.
8. Fyzioterapie je předepsána po normalizaci teploty a odstranění hnisavé infekce během jejího stanovení.
9. Cvičení je zaměřeno na obnovení respiračních funkcí. Statická a dynamická dechová cvičení se používají od prvních dnů onemocnění (po ukončení akutního průběhu).
10. Vitaminová terapie.

Po šestiměsíční terapii vyhodnoťte jeho účinnost. Snížení příznaků nemoci, vymizení ohniska patologie na rentgenu - to jsou hlavní kritéria pro úspěšnou léčbu. Při absenci pozitivní dynamiky je stanoveno opakované vyšetření (případně s biopsií) a korekce léčebných metod.

S prokázanou účinností je předepsaná léčba prodloužena o další rok. Poté je stav přehodnocen.

Použití antibiotik v této formě pneumonie nedává smysl a je možné pouze v případě přistoupení sekundární infekce.

Terapie trvá 6 měsíců až 2-3 roky. Dosažení radiografické obnovy nemůže více než třetina pacientů. Ve většině případů jsou změny, které nastaly, nevratné.

Po utrpení pneumonie je pacient povinen pečlivě sledovat své zdraví a chránit před hypotermií a infekcemi po celý život. Je prokázána preventivní léčba v období akutního nachlazení pod dohledem specialisty.

Možné komplikace

Nedostatek včasné a úplné léčby může být smrtelný nebo invalidní.

Nejběžnějším výsledkem je:

• Plicní fibróza vede ke zhoršení výměny plynů, sklerotické změny v plicní tkáni jsou nevratné.
• Srdeční selhání (akutní nebo chronické).
• Respirační selhání.
• Rakovina plic

Prognóza onemocnění

Prognóza intersticiální pneumonie je zklamáním. Délka života po onemocnění nepřesahuje pět let. S rozvojem pneumosklerózy nebo selhání (srdeční, respirační) se délka života zkracuje na tři roky.

Dokonce i včasná diagnóza a dobře provedená léčba umožňuje dosažení uzdravení pouze ve 30-35% případů, u dětí je přežití nižší.

Možné příčiny intersticiální pneumonie

Vzhledem k tomu, že tato forma pneumonie není tak běžná, příčiny jejího vývoje nejsou zcela objasněny. Podle lékařské praxe jsou hlavními příčinami vývoje onemocnění patogenní bakterie a infekce, které mohou být obsaženy v prachu. Riziko vzniku intersticiální pneumonie se významně zvyšuje u zkušených kuřáků, stejně jako u lidí trpících virem lidské imunodeficience.

To je důležité! Někdy se onemocnění vyskytuje během primární infekce, například jako komplikace tuberkulózy nebo chřipky.

Příznaky patologie

Intersticiální pneumonie je rozdělena do několika typů, podle toho, u kterého pacienta se mohou vyskytnout různé příznaky. Z obecných příznaků onemocnění lze rozlišit konstantní ospalost, těžký kašel, většinou vlhký, stejně jako všeobecnou malátnost. Zvažte, jaké příznaky mohou indikovat toto onemocnění, v závislosti na jeho typu:

• Akutní intersticiální pneumonie. Stejně jako u jiných onemocnění může intersticiální pneumonie také nastat v akutním stadiu. To naznačuje, že se onemocnění vyvíjí velmi rychle. Za prvé, pacient trpí zimnicí v důsledku významné změny hladiny tělesné teploty. Někdy se značka zvedne na 40 stupňů. Tam je silná dušnost a paroxyzmální kašel. S rozvojem akutního stadia tohoto onemocnění můžete potřebovat umělou ventilaci plic k trvalému zlepšení stavu pacienta. Na radiografii je pozorován standardní obraz: ztmavnutí v plicích na jedné nebo obou stranách (bilaterální intersticiální pneumonie).
• Nespecifická intersticiální pneumonie. Toto onemocnění probíhá velmi pomalou rychlostí. V některých případech se mohou projevit příznaky nemoci již několik let. Tam je neustálý kašel, většinou vyvíjet se v dopoledních hodinách, když vylezete po schodech krátkost dechu nastane, tam je obecná malátnost. Stojí za zmínku, že tento typ onemocnění je charakteristický pro starší osoby, zejména pro ty, kteří kouří déle než 10 let. Při diagnostickém vyšetření pomocí rentgenového přístroje je pozorováno "matné sklo".
• Lymfoidní intersticiální pneumonie. Stojí za zmínku, že tento typ onemocnění je ve srovnání se zbytkem velmi vzácný. Šance na úplné uzdravení jsou vysoké za předpokladu, že je včas poskytnuta nezbytná léčba. Podle statistik je většina případů žen. Symptomy zahrnují dušnost s pneumonií, celkovou slabost, ospalost a suchý, periodický kašel.
• Kryptogenní intersticiální pneumonie. Nástup onemocnění je náhlý. Prvním příznakem je horečka. Kryptogenní forma se často vyskytuje jako komplikace chřipky. Nemoc má příznivé projekce. S pomocí antibakteriálních léků se léčí za 4-8 týdnů.
• Desquamative intersticiální pneumonie. Typ nemoci charakteristické pro kuřáky se zkušenostmi. Příznaky onemocnění jsou vzácné: vzácný kašel, dušnost při těžké fyzické námaze. Symptomy jsou velmi snadno zaměňovány s banálními účinky kouření. Ve většině případů se nemocným podaří zbavit se nemoci.
• Ideopathická intersticiální pneumonie. K dnešnímu dni o této nemoci není tolik informací, protože onemocnění se vyskytuje jen zřídka. Onemocnění začíná nachlazení, známky dušnosti, kašle a bolesti na hrudi se postupně zvyšují. Na radiografii je obrázek "matného skla".

To je důležité! Bez ohledu na formu je intersticiální pneumonie extrémně nebezpečná a vyžaduje urgentní léčbu.

Jak diagnostikovat nemoc

Je velmi obtížné diagnostikovat první známky onemocnění z toho důvodu, že charakteristické příznaky jsou podobné jiným onemocněním a onemocněním. Pro potvrzení přítomnosti běžné intersticiální pneumonie by měly být provedeny následující typy vyšetření: t

• Rentgenové vyšetření plic. Navzdory skutečnosti, že tento typ diagnózy není informativní, můžete vizuálně pozorovat změny, které signalizují patologickou změnu v organismu.
• Počítačová tomografie (CT). Více informativní diagnostická metoda, která pomáhá identifikovat strukturu těla, podrobněji zvážit změny v těle.
• Elektrokardiogram. Při pozdní léčbě intersticiální pneumonie často dochází ke komplikacím, které mohou ovlivnit srdce. Pokud máte podezření na komplikace, je nutné EKG.
• Test sputa. Je-li kašel vlhký, může být pro detekci citlivosti na antibakteriální činidla nutný test sputa.
• Biopsie. V některých případech může být orgánu přiřazena speciální histologie.

Pomoc: Pokud zjistíte první příznaky nemoci, nezapomeňte se poradit s lékařem o diagnóze a léčbě.

Jaké komplikace jsou možné

Jak bylo uvedeno výše, intersticiální pneumonie může vést k nežádoucím následkům. Na pozadí obecné neduhy může nastat následující:

• Fibróza plic. Nejčastější komplikace, ke které dochází při růstu pojivové tkáně.
• Sekundární infekce. Vyskytuje se, pokud nemoc není včas detekována. Hlen v plicích se začíná hromadit a hnije, což může vést k sepse nebo abscesu.
• Problémy se srdcem. Nemoci dýchacího ústrojí často vedou ke komplikacím srdce. Nejčastěji se vyskytují srdeční selhání nebo arytmie různých etiologií.
• Onkologické onemocnění. Nejnebezpečnějším momentem je rozvoj rakoviny orgánu. Je častější u kuřáků se zkušenostmi.

Měli bychom také zmínit, že intersticiální pneumonie u dětí a novorozenců probíhá trochu jinak. Bez selhání je vývoj onemocnění indikován vysokou tělesnou teplotou. Komplikace u dětí jsou poměrně časté. Kromě výše uvedeného může docházet k plicnímu edému nebo emfyzému.

Doporučené čtení: Je možné kouřit pneumonií?

Léčba onemocnění

Léčba intersticiální pneumonie by měla být provedena bezprostředně po diagnóze. V tomto případě se významně zvýší šance na úplné uzdravení a vyloučení závažných komplikací. Stojí za zmínku, že nemoc je léčena výhradně ve stacionárních podmínkách.

• Hlavní léčbou je lék skupiny glukokortikosteroidů. Drog Prednisolone se osvědčil dobře.
• Jako doplňková terapie jsou předepsány antibakteriální látky pro dospělé a děti podle věku. Pro vysokou účinnost se léčivo podává intramuskulárně. Obvykle se používá širokospektrální lék - ceftriaxon.
• Povinné k užívání léků, které přispívají k ředění a uvolňování sputa.
• Přiřazen k kyslíkové terapii, která stimuluje obnovu plicní tkáně a dýchacích funkcí.
• Zobrazování vitamínových kurzů intramuskulárně, což je nezbytné pro stimulaci zvýšení imunity. Obvykle se používají vitamíny hlavních skupin (A, B, C, D).

Kromě hlavní léčby je indikován soulad se specifickou dietou. Na pozadí onemocnění pacienti s intersticiální pneumonií rychle ztrácí váhu, což je během léčby vysoce nežádoucí. Z tohoto důvodu je pro pneumonii předepsána dieta s nejvyšší kalorií. V závislosti na individuálních vlastnostech pacientů může být výživa odlišná.

Odkaz: Průběh léčby intersticiální pneumonie je striktně individuální. Trvání léčby závisí na formě onemocnění, jeho závažnosti a individuálních charakteristikách organismu.

Lidové léky

Samozřejmě, recepty tradiční medicíny nejsou schopny zachránit pacienta před touto nemocí. Ale lékaři stále doporučují, aby je používali jako další terapii. Některé recepty přispívají k vylučování sputa a obnovují dýchací funkce. Zvažte více:

• Kořen lékořice by měl být umístěn ve vodě a přiveden k varu. Výsledná kapalina se ochladí na teplotu místnosti. Vývar se doporučuje pít 1/3 šálku třikrát denně.
• Máta peprná a tymián se jemně naseká nožem a nalije se rostlinným olejem. Trvejte na tmavém místě asi týden. Olej se v noci třel zpět a hrudník.
• Listy Hypericum dušené vroucí vodou. Nechte nejméně 3 hodiny. Broth si během dne vezme sklenici.
• Pokud je pacient obtěžován suchým kašlem s bolestmi v krku, teplé mléko s tekutým medem dobře pomáhá (ve výši 1 lžíce na šálek tekutiny).

To je důležité! Prostředky tradiční medicíny můžete užívat pouze při normální tělesné teplotě. Vyžaduje se také odborná konzultace.

Intersticiální pneumonie

Intersticiální (idiopatická intersticiální) pneumonie je primární akutní nebo chronický zánět intersticiální plicní tkáně neznámé etiologie, charakterizovaný fibroproliferativními změnami a snížením respiračních funkcí. Klinická a patologická klasifikace identifikuje idiopatickou intersticiální pneumonii jako samostatnou skupinu intersticiálních plicních onemocnění (IBL), jejíž přesný výskyt je obtížné odhadnout vzhledem ke vzácnému stanovení správné diagnózy. Mezi mnoha problémy plicní pneumonie zaujímá zvláštní místo intersticiální pneumonie, protože se vyznačuje dlouhým těžkým průběhem, často nepříznivým výsledkem v důsledku postupné progresivní fibrózní a sklerotické transformace plic. U intersticiální pneumonie dochází téměř vždy ke snížení kvality života a invalidity pacientů.

Klasifikace intersticiální pneumonie

Skupina intersticiální pneumonie zahrnuje různé patologické formy onemocnění. Patří mezi ně:

• běžná intersticiální pneumonie (idiopatická plicní fibróza / fibrosingová alveolitida)
• nespecifické
• akutní (Hammen - Rich syndrom)
• desquamative (makrofág)
• lymfoidní (lymfocytární)
• organizování kryptogenií
• respirační bronchiolitida spojená s IBL.

Léze intersticiální pneumonie mohou být ohniskové nebo difúzní a v objemu mohou pokrýt celý lalok nebo celé plic.

Všechny varianty intersticiální pneumonie mají některé patogenetické, morfologické a klinické rozdíly, rysy průběhu a prognózu. Pro idiopatickou plicní fibrózu (ILF) je typické porušení architektoniky plic heterogenní povahy, zjizvení intersticiální tkáně, „buněčná“ transformace plic s množstvím tenkostěnných dutin bez obsahu a infiltrace a fibroblastů. Nespecifická intersticiální pneumonie (NSIP) má obraz homogenních zánětlivých změn v intersticiu a fibróze se vzácným výskytem fibroblastických ložisek. V akutní intersticiální pneumonii (IPP) dochází k prudkému otoku alveolárních stěn, vzniku exsudátu a hyalinních membrán uvnitř alveol, častému rozvoji intersticiální fibrózy.

Kryptogenní organizovaná pneumonie (CPC) nebo obliterace bronchiolitidy s organizující se pneumonií se vyskytují při zachování plicní architektury organizované intraalveolárním exsudátem a difúzními polypousovými granulacemi v bronchiolech. Když se objeví desquamative forma (DIP), mírný jednotný zánět intersticius plicního parenchymu s hromaděním alveolárních makrofágů ve výstelce alveol. Lymfoidní intersticiální pneumonie (LIP) se projevuje kombinací homogenní, výrazné lymfocytární infiltrace intersticiálního a peribronchiálního lymfatického folikulu. Bronchocentrická migrace alveolárních makrofágů s minimálními příznaky zánětu a fibrózy alveolů a intersticiia je typická pro respirační bronchiolitidu.

Nejběžnější idiopatická plicní fibróza a nespecifická forma intersticiální pneumonie. ILF je častější u starších mužů (průměrný věk 65 let), jiné formy IIP jsou častější u pacientek (35-55 let) a někdy se u dětí vyskytují nespecifické a desquamativní.

Příčiny intersticiální pneumonie

Etiologie idiopatické intersticiální pneumonie není zcela objasněna. Porucha imunologické homeostázy může být zapojena do onemocnění a spouštěcím faktorem je určitý antigen, ke kterému tělo začíná produkovat protilátky.

Vývoj této patologie může být vyvolán infekčními agens (mykoplazmy, chlamydie, pneumocystis, legionella, rickettsia, respirační viry, CMV, herpes virus) a určité druhy prachu. Kouření nebo dříve kouří osoby, HIV-nakažený a AIDS pacienti (většinou děti) být náchylný k intersticiální pneumonii. Lymfoidní forma může být kombinována s autoimunitními chorobami (Sjögrenův syndrom), imunopatiemi (hypo- a hypergamaglobulinemií). Kouření je jednou z hlavních příčin desquamativní pneumonie a respirační bronchiolitidy. Kryptogenní organizovaná pneumonie má obvykle idiopatickou povahu, ale může být spojena s kolagenózou nebo léčbou léky amiodaronem, zlatými léky.

Zánět v intersticiální pneumonii se vyskytuje ve formě pneumonitidy (alveolitis), je často imunitní neinfekční v přírodě, ovlivňuje hlavně alveolární stěny a extraalveolární pojivovou tkáň plic, někdy se sekundární organizací exsudátu uvnitř alveol. Intersticiální pneumonie je charakterizována primárním zánětem intersticiální tkáně akumulací imunokompetentních buněk v ní, které vylučují různé škodlivé mediátory (oxidanty, interleukin-1, atd.) V raném stádiu a fibrogenní faktory způsobující vývoj fibroproliferativních reakcí v pozdní fázi.

Příznaky intersticiální pneumonie

Chronický průběh (více než 12 měsíců) je charakteristický pro ILF a LIP; subakutní / chronický - NSIP; subakutní (měsíce a roky) - DIP a RB; akutní / subakutní - CPC; náhlý - IPR. Klinické formy intersticiální pneumonie jsou doprovázeny neproduktivním (suchým nebo sputovým) kašlem, obtížným dýcháním (pocit „neúplné inhalace“) a zvyšující se dušností, která se nejprve projevuje během cvičení, pak v klidu. Tam jsou bolesti na hrudi, epizody náhlého nedostatku vzduchu v noci. Dušnost omezuje aktivitu pacienta, doprovázenou únavou, špatným spánkem a někdy i ztrátou hmotnosti.

Symptomy bronchiální obstrukce v ILF jsou pozorovány pouze u 4% pacientů, mnohem častěji jsou pozorovány v deskvamativní formě. Pacientům lze nalézt "teplou" cyanózu kůže, která postupně pokrývá celé tělo. S CPC, NSIP, LIP horečka je možná. Projevy kryptogenní formy se často podobají symptomům bakteriální pneumonie. Pro ILF jsou typické nespecifické, desquamativní a lymfocytární intersticiální pneumonie.

ILF má nenápadný nástup s pomalým nárůstem dušnosti a kašle, celkovou slabostí, bolestí svalů a kloubů, nedostatkem horečky a hemoptýzou. Progresi této formy doprovází úbytek hmotnosti (až do kachexie), rozvoj respiračních poruch a primární plicní hypertenze. Závažné respirační selhání s projevy plicního srdce v ILF se může tvořit po dobu 2 měsíců až 2 let.

Symptomy akutní intersticiální pneumonie (Hammenův-Richův syndrom) jsou podobné symptomům chřipkové kliniky a syndromu akutní respirační tísně. Existuje fulminantní průběh s rychle progresivním respiračním selháním a vysokým procentem letálních následků.

Komplikace intersticiální pneumonie mohou být karnifikace plic s tvorbou pneumosklerózy, rozvoj "buněčných" plic, respiračního a srdečního selhání, přistoupení sekundární bakteriální infekce. Stádium „buněčných“ plic v intersticiální pneumonii je definováno jako prognosticky nepříznivé z hlediska výskytu rakoviny plic.

Diagnostika intersticiální pneumonie

Diagnóza intersticiální pneumonie je obtížná na základě výsledků anamnézy, fyzického vyšetření, RTG a HRCT plic, studií respiračních funkcí (spirometrie, tělová pletysmografie); nebo otevřená plicní biopsie.

V intersticiální pneumonii je detekován měkký crepitus: v raném stádiu, hlavně v bazálních segmentech plic, v pozdějším stádiu - ve všech plicních polích a ve vrcholech plic. Pro ILF je typický inspirační crepitus typu celofánu. Výrazné dýchání, mokré nebo suché jemně sipot v plicích. Během perkuse dochází k mírnému zkrácení zvuku odpovídajícímu postižené oblasti.

Funkční respirační testy odhalují porušení ventilace a poruchy difuzní kapacity plic (s ILF, restriktivní typ s ostrým a extrémně prudkým poklesem plicních objemů). Radiografické příznaky intersticiální pneumonie mohou být symetrické průsvitné tmavnutí typu "matného skla", zejména v dolních oblastech plic; zahušťování mezibuněčného a intralobulárního intersticiia; cystické fibrózní změny, perivaskulární a peribronchiální infiltrace a trakční bronchiektáze.

KTVV pomáhá objasnit prevalenci lézí plicní tkáně, vyhodnotit stadium, aktivitu a rychlost progrese fibrózního procesu. Důležitým krokem v diagnostice intersticiální pneumonie je biopsie plic s histologickou analýzou biopsií plicní tkáně. EchoCG příznaky hemodynamických poruch v plicním oběhu jsou pozorovány pouze v případě, že je oblast fibrózních změn v plicích poměrně vysoká.

Diferenciální diagnostika intersticiální pneumonie se provádí bakteriální pneumonií, tuberkulózou a dalšími IBL. Terapeutická a diagnostická opatření pro intersticiální pneumonii znamenají interakci pulmonologa, hrudního chirurga, radiologa, patologa.

Léčba intersticiální pneumonie

Včasná diagnóza intersticiální pneumonie má pozitivní vliv na účinnost léčby a prognózu. U akutní formy intersticiální pneumonie se udržování respirační funkce provádí kyslíkovou terapií a umělým dýcháním. Léčba jiných forem je založena na použití glukokortikosteroidů (GCS) a cytostatik, které mohou mít výrazný protizánětlivý a imunosupresivní účinek.

S NSIP jsou KOP, RB-IBL, DIP a LIP, vysoké nebo střední dávky prednisolonu ukázány v dlouhém průběhu, v případě potřeby s přidáním cytostatik. Odvykání kouření je předpokladem pro řešení desquamativní intersticiální pneumonie a respirační bronchiolitidy spojené s IBL. V ILF se používá GCS monoterapie a výhodnější kombinace s azathioprinem nebo cyklofosfamidem po dobu alespoň 6 měsíců. s pečlivým sledováním stavu pacienta.

Antibibrusová léčiva (D-penicilamin, kolchicin, interferon y-1b) se používají jako doplňky. S rozvojem hypoxémie se doporučuje kyslíková terapie s plicní hypertenzí - vazodilatátory. Efektivní použití léků, které ovlivňují funkční aktivitu endotelu - prostaglandinů, antiagregačních látek, inhibitorů endothelinu-1, antioxidantů. Při tvorbě „buněčných plic“ je jedinou metodou léčby intersticiální pneumonie transplantace plic.