Idiopatická fibrosingová alveolitida - symptomy a léčba

Rychlý přechod na stránce

Idiopatická fibrosingová alveolitida nebo pomalé asfyxie

Toto onemocnění patří k tzv. Intersticiálním patologickým procesům vyskytujícím se v plicní tkáni. Pro další jasnou prezentaci tohoto materiálu jednoduše a jasně popíšeme, co je intersticium, a „s tím, co je jedeno“.

Intersticiální tkáň nebo "pracovník scény"

Je známo, že člověk dýchá plíce. Jsou nezbytné k tomu, aby mohly vykonávat vlastní buněčné, tj. Tkáňové dýchání. Pro vitální procesy potřebujeme kyslík, což je krev, jako transportní tkáň, a dodává všude. Poté, co byla molekula kyslíku získána, nosný protein v kombinaci se železem (hemoglobin) dostává „návratový produkt“ - oxid uhličitý, který je vyměňován za kyslík v plicích.

Vzhledem k tomu, že všechny buňky v těle neustále potřebují kyslík, naše plíce fungují, „nefungují ruce“, ve dne iv noci. Výměna plynu probíhá v alveolech nebo strukturně funkčních jednotkách plicní tkáně. Pokud budeme mluvit, pak se naše plíce podobají velkým houbám z velkého množství růžových tenkostěnných bublin.

• Ve stěnách těchto bublin proudí na jedné straně tok inhalovaného vzduchu a na druhé straně semipermeabilní membrány proudí krev, která je nasycena kyslíkem a uvolňuje kyselinu uhličitou do vydechovaného vzduchu.

Oblast alveol je velmi velká: pokud narovnáte plíce osoby na jeden velký povrch, pak bude přibližně rovna ploše basketbalového hřiště.

Koneckonců, každá fungující tkáň musí být strukturně organizovaná, to znamená, že má kostru. Představte si, že v obrovském kostelní varhany jsou stovky a tisíce trubek, ventilů, kožešin pro zásobování vzduchem, příruček, registrů, složitého systému tyčí, ventilů a pák - ale nejsou zde žádné podpůrné lešení, na kterých je celá konstrukce upevněna. V tomto případě již nejde o krále hudebních nástrojů, ale pouze o sklad náhradních dílů.

Všude, ať už je to plic, játra nebo slezina, je tedy funkční tkáň nebo parenchym a její podpůrná kostra je stroma. Někdy se podpůrná tkáň nazývá intersticiální nebo intersticiální, protože se nachází mezi funkčními buňkami a podporuje je v prostoru.

• Je to v intersticiální tkáni, kterou cévy procházejí, organizují se autonomní nervy (v případě potřeby), lymfatické kapiláry. Jedním slovem, intersticium je interní „domácnost“ jakéhokoliv orgánu, který může být „neukázán hostům“.

Dříve se předpokládalo, že pojivová podpůrná tkáň se nezúčastňuje na činnosti orgánu a jeho funkce je všude stejná. Ale pak se ukázalo, že v intersticiu probíhají komplexní procesy, podpůrná tkáň se může účastnit imunitních procesů, reagovat na nemoci v samotném orgánu.

Nakonec může intersticium růst, zahušťovat a poškodit pracovní tkáň. Tento proces se nazývá skleróza nebo fibróza. Někdy se tento proces nazývá cirhóza, od latinského slova cirrus - síť, protože stroma má často retikulární, lobulární strukturu. Existují tedy diagnózy cirhózy jater a plic.

Nyní jsme se přiblížili k tématu našeho článku. Co je idiopatická fibrosingová alveolitida plic?

Idiopatická fibrosingová alveolitida - co to je?

Idiopatická fibrosingová alveolitida je onemocnění plic zánětlivé povahy. Konec "-it", jako obvykle, výmluvně svědčí o tom. Zánět ovlivňuje terminální, hluboké části plic - samotné alveoly, ve kterých dochází k výměně plynu.

Důsledkem tohoto zánětu je proliferace pojivové tkáně s rozvojem fibrózy, která snižuje respirační kapacitu plic, protože v místě, kde došlo k dýchacímu procesu, zhruba se vyskytují jizvy. Termín „idiopatický“ znamená, že lékaři stále nevědí, z čeho se to děje.

Ve skutečnosti všechny úzkosti plicnic pocházejí ze skutečnosti, že s tímto onemocněním postupuje restriktivní respirační selhání, což není případ například se zánětem průdušek (bronchitida). S bronchitidou, asfyxií a nedostatkem vzduchu dochází v důsledku obstrukce - zúžení lumen dýchacích cest. Mohou být křeče, ucpané sputem, ale pokud je jejich lumen obnoven, vzduch se dostane do alveolární tkáně bez překážek a funkce dýchání se plně obnoví.

S fibrosing alveoli, zánětlivý proces zničí alveoly, a dokonce s nejlepší ventilací, dýchací selhání postupuje, který nemůže být opraven. Tato patologie se nazývá "Hamman - Rich disease", "Scheddingův syndrom".

Tato choroba je známa od roku 1935, kdy Rich a Hammen popsali čtyři případy neznámé a neinfekční choroby. Všichni pacienti zemřeli rychle po šesti měsících od začátku pozorování, od progresivního respiračního selhání. Ale možná, "první zvon" zazvonil ještě dříve: německý lékař Rindfleish (který se překládá jako "hovězí maso"), v roce 1897 popsal něco podobného, ​​a dokonce navrhl jméno - cystická cirhóza plic.

Výskyt ELISA (idiopatická fibrosingová alveolitida plic) je v průměru 3 až 20 případů na 100 tisíc obyvatel. Celkově skupina intersticiálních plicních chorob zahrnuje kromě něj více než 100 různých onemocnění.

Příčiny a vývoj nebo etiologie a patogeneze

Jak bylo uvedeno výše, dosud nebylo nalezeno nic konkrétního. Proto jsou pravidelně ověřovány různé hypotézy. Studuje se dědičná teorie, účast různých virů na vývoji tohoto onemocnění. Byly provedeny studie o vývoji tohoto onemocnění na pozadí profesní patologie (pneumokonióza, azbestóza).

Byla studována intersticiální imunitní reakce: byla považována za speciální hyperergickou reakci. Dosud však nebylo zjištěno nic konkrétního. Genetické a dědičné toto onemocnění není.

Přesně stejný kolaps utrpěl všechny pokusy vytvořit koherentní obraz patogeneze nebo vývoje onemocnění. Není žádným tajemstvím, že by to mohlo pomoci „najít klíč“ a jeho důvod. Ale zatím, stejně jako před čtyřiceti lety, žádná ze stávajících hypotéz nemůže plně, nebo alespoň sebevědomě vysvětlit, proč fibróza postupuje stále a vývoj kolagenu (tj. Pojivové tkáně) se nezastaví, což nevyhnutelně vede ke smrti pacientů. v pozdějších stadiích onemocnění.

Je spolehlivě známo, že imunitní buňky se podílejí na tvorbě kolagenu a na procesu trvalé výměny alveolární tkáně: jedná se o alveolární makrofágy, různé typy neutrofilů, eozinofily, T-lymfocyty, žírné buňky.

Co však říci, existuje heterogenita dat ve vztahu k ELISA v téměř všem. Domácí monografie a referenční knihy (Putov, 1988) tak dokazují, že ženy trpí dvakrát častěji než muži. Nicméně zahraniční údaje (Johnston a kol., 1997) naznačují opak: poměr mužů a žen s tímto onemocněním, naopak ve prospěch mužů: až 1,7: 1.

O formách ELISA

Tak, abyste jasně pochopili závažnost a neúprosný průběh idiopatické fibrosingové alveolitidy - můžete jednoduše pojmenovat možnosti pro její průběh. Existují následující formy ELISA:

• Akutní forma (10%). Smrt se vyskytuje od 6 měsíců do 2 let (což je srovnatelné s většinou maligních nádorů) a od výskytu prvních příznaků;
• Chronická forma (cca 70%). Pacienti žijí 5-6 let a pak umírají. Tato forma může být samozřejmě podmíněně nazývána „chronickou“;
• Opakovaná volba (17%). Vyznačuje se střídáním exacerbací - remise, které pouze zhoršují průběh a „vyčerpávají“ organismus.

Nepřidávají čas k životu: průměrný termín přidělený pacientovi je tři, maximálně čtyři roky.

Se správnou léčbou a včasnou diagnózou však můžete prodloužit životnost až o 20 let. V případě, že debut onemocnění vznikl ve věku 60 let, je to velmi dobrý výsledek.

Příznaky idiopatické fibrosingové alveolitidy

Jako v případě plicní sarkoidózy jsou příznaky idiopatické fibrosingové alveolitidy soubor nespecifických stížností a příznaků, které se mohou vyskytnout při velmi velkém počtu onemocnění, a nikoli pouze bronchopulmonálního systému.

Nejčastěji se debut onemocnění vyskytuje ve věku od 38 do 70 let, a moderní vědci jsou však více nakloněni tomu, že se nemoc vyskytuje častěji u mužů než u žen, ale výhoda není příliš velká.

• Hlavní stížnosti jsou neproduktivní nebo zcela neproduktivní (tj. Bez výboje sputa), kašel a zvyšující se dušnost.

Idiopatická fibrosingová alveolitida začíná být nepostřehnutelná, ale po několika letech dosáhne dechová ztráta dechu velmi silného stupně, což vede k invaliditě pacienta a bolestivé smrti z udušení.

Charakteristickým „strategickým“ příznakem je neustálý pokles aktivity pacientů a přechod na pasivní životní styl. Tak, pacient přestane hrát sport, pak začne používat výtah, pak neopustí dům, atd., A to vše je kvůli nedostatku vzduchu, který pak začíná s sebemenší fyzickou námahou. Progresie asfyxie je spojena s oběhovými poruchami v plicích.

Existují známky „plicního srdce“ (cor pulmonale): šedá difuzní cyanóza, rozšířená po celém těle, otok krčních žil (obtíže s odtokem krve z plic), srdeční selhání, edém.

Idiopatická fibrosingová alveolitida může také nastat s poškozením kloubů, výskytem svalové bolesti. Pacienti mají sníženou tělesnou hmotnost a objeví se celková slabost. První myšlenky, že „něco není v pořádku s plícemi“, zpravidla nevznikají, když nastane kašel (zejména proto, že není nikdy bolestivý), ale když se objeví příznaky dušnosti, které se brzy stávají stálými společníky. To vede k spirografii a vyšetření pacienta.

Během sluchu - auskultační charakteristika je crepitus, který se podobá "celofánovému praskání"

Diagnostika ELISA

Diagnóza idiopatické fibrosingové alveolitidy je také založena na nespecifických metodách. Laboratorní testy jsou obvykle neinformativní a s výjimkou stanovení povrchově aktivních proteinů nenesou žádné informace. Povrchově aktivní látka je „lubrikantem“ alveolární tkáně, takže se bubliny nelepí. Když je zvýšena propustnost alveolitidy a tyto proteiny mohou být detekovány v krvi.

• Radiografie

Důležitou diagnostickou metodou zůstává radiografie plic, v níž je stanoven zisk retikulární nebo retikulární složky, snížení průsvitnosti plic, snížení její průhlednosti. Postupně se objevuje fenomén nazývaný „matné sklo“, dochází k zhrubnutí intersticiální složky a vznikají těžké struktury, které vedou k výskytu „buněčných plic“.

Tento klinický a radiologický fenomén odráží postupnou destrukci alveolární tkáně a její nahrazení dutinami, které se skládají ze zesílené vláknité hmoty, která prostě není schopna dýchat: alveoly jsou zničeny a prostě není co dýchat.

V současné době je nejvíce informativní metodou vyšetřování plicní CT s vysokým rozlišením (rentgenová počítačová tomografie) plic. Je to na tom, že jevy „matného skla“ a cystických osvícení, které charakterizují vzhled „buněčných plic“, jsou velmi dobře viditelné.

• Funkční respirační vyšetření (spirografie)

Je to spirografie, která umožňuje, aby pacienti byli rozděleni do různých tříd a stupňů průběhu onemocnění, protože dobře ukazuje stav alveolární tkáně. Jedná se o pomocnou metodu, ale nezbytnou.

• Bronchoskopie s biopsií. Není konkrétně používán, protože je možné posoudit stupeň zánětlivé aktivity jinými metodami.

Léčba idiopatické fibrosingové alveolitidy

Protože se na patogenezi ELISA podílejí různé imunitní buňky, léčba idiopatické fibrosingové alveolitidy plic se provádí s přípravky, které ovlivňují imunitní systém. Patří mezi ně:

• Glukokortikosteroidní hormony: prednison, s postupným snižováním dávky.
• Cytostatika a imunosupresiva. Jedná se o azathioprin ("Imuran"), cyklofosfamid, penicilamin ("Kuprenil"). Penicillamin snižuje syntézu kolagenu, ovlivňuje výměnu mědi. Měď je potřebná pro "zesítění" molekul kolagenu, což je činí nerozpustnými.

Účinnost léčby těmito léky je patrná nejdříve 6 měsíců po zahájení léčby.

• Kolchicin Je považován za lék proti dne, ale jeho působení je založeno na snížení migrace neutrofilů, které se aktivně podílejí na syntéze pojivové tkáně.

Čím dříve je léčba zahájena, tím vyšší je šance na pětileté přežití. Takové jsou skromné ​​úspěchy v léčbě tohoto onemocnění.

Při aktivním zánětlivém procesu musíte očistit krev od imunitních komplexů. To se provádí za použití plazmaferézy.

Prognóza léčby ELISA

Toto onemocnění je jedním z nejnepříznivějších všech chronických lézí bronchopulmonálního systému.

Od doby klinické diagnózy je to 3-5 let. Podle dobře známé studie BTS, 50% všech pacientů s touto diagnózou zemřelo během 5 let. Samozřejmě, že 5letá míra přežití je o něco vyšší s časnou diagnózou, je to zřejmé. Nejčastější příčinou úmrtí je respirační (38%) a srdeční (14%) nedostatek.

Komplikovat situaci je skutečnost, že na pozadí idiopatické fibrosing alveolitis, každý typ rakoviny plic se vyvíjí dobře. Často existuje obrovská buňka a bronchoalveolární karcinom, spinocelulární karcinom, adenokarcinom. Lze říci, že přítomnost alveolitidy je „rizikovým faktorem“ pro rozvoj rakoviny plic.

Vzniká jedinečná situace a možná i paradoxní situace: s koexistencí rakoviny plic na pozadí alveolitidy je možné ji vyléčit a samotná ELISA je jako pozadí onemocnění stále považována za nevyléčitelnou.

Nicméně, nezoufejte. Namísto klasických metod léčby přicházejí buňky technologie. Užívání kmenových buněk může pomoci zastavit fibrózu a je možné, že se zdravá tkáň jednoduše objeví na místě „buněčných plic“. Také si musíte pamatovat na tuto techniku, jako je transplantace plic.

A konečně, čas není daleko, když pacient může použít externí umělé plíce. Koneckonců, už existuje umělé srdce, umělá slinivka, proč nevytvořit umělé plíce?

Idiopatická fibrosingová alveolitida

Idiopatická fibrosingová alveolitida (Hemmenův syndrom - Bohatá, intersticiální difuzní pneumofibróza, fibrózní dysplazie plic, Skaddingův syndrom) je plicní onemocnění charakterizované difúzním poškozením intersticiální plicní tkáně vedoucí k rozvoji plicní fibrózy, plicního srdce a respiračního selhání.

V patologickém mechanismu existuje několik vzájemně provázaných procesů:

• otok intersticiální tkáně;
• alveolitis (zánět alveol);
• intersticiální fibróza.

Onemocnění je vzácné - 8-10 případů na 100 000 lidí. V posledních letech však došlo k mírnému zvýšení výskytu idiopatické fibrosingové alveolitidy. To je způsobeno jak skutečným nárůstem případů onemocnění, tak zlepšením diagnózy této plicní patologie.

Příčiny a rizikové faktory

V současné době nebyly stanoveny přesné příčiny idiopatické fibrosingové alveolitidy. Předpokládá se, že roli mohou hrát následující faktory:

• genetická predispozice;
• infekce určitými viry (cytomegalovirus, adenovirus, virus hepatitidy C, virus herpes simplex);
• autoimunitní poruchy.

Je známo, že výskyt může ovlivnit některé geografické, domácí, environmentální a profesní faktory. Idiopatická fibrosingová alveolitida je častěji diagnostikována v následujících populacích:

• kuřáci;
• pracovníky v kontaktu se silikátem, kovem, azbestem nebo dřevním prachem;
• zemědělců.

Formy nemoci

Podle klinického průběhu se rozlišují následující formy idiopatické fibrosingové alveolitidy:

• nespecifická intersticiální pneumonie;
• akutní intersticiální pneumonie;
• desquamativní intersticiální pneumonie;
• společné intersticiální pneumonie.

Fáze nemoci

V souladu se znaky zánětlivého procesu se rozlišují tři stupně idiopatické fibrosingové alveolitidy:

1. Pikantní Pozoruje se porážka epitelu a alveolárních kapilár, tvoří se hyalinní membránové formace, které neumožňují, aby se alveolární tkáň při inhalaci volně expandovala.
2. Chronické. Kolagen je uložen v alveolech, intersticiální fibrózní tkáň je nahrazena.
3. Terminál. Vláknitá tkáň téměř úplně nahrazuje tkáň alveolů a kapilár. V plicích je mnoho kavitárních útvarů, což má za následek, že se podobají voštiny. Výměna plynu je významně narušena, respirační selhání se zvyšuje, což nakonec vede ke smrti pacienta.

Idiopatická fibrosingová alveolitida průběžně progreduje a při absenci vhodné terapie dochází k úmrtí během 3 až 4 let od nástupu prvních příznaků onemocnění.

Příznaky

Idiopatická fibrosingová alveolitida se vyvíjí postupně a poměrně pomalu. Prvním příznakem onemocnění je dušnost. Zpočátku se mírně vyjadřuje a vyskytuje se pouze na pozadí fyzické námahy. V této fázi pacienti obvykle nechodí k lékaři, protože věří, že nevolnost není spojena s onemocněním, ale z jiných důvodů (nadváha, přepracování). Podle statistik, od doby prvních příznaků onemocnění k plicnici obvykle přechází od 3 do 24 měsíců. Do této doby dochází ke krátkému dechu již při minimálním zatížení a někdy dochází i v klidu. Objevují se další příznaky onemocnění:

• neproduktivní kašel;
• bolest na hrudi, která nedovoluje zhluboka se nadechnout;
• silná slabost;
• úbytek hmotnosti;
• horečka;
• bolesti v kloubech a svalech;
• charakteristické změny v palangech nehtů (příznak paliček);
• cyanózy kůže a sliznic.

V terminálním stadiu idiopatické fibrosingové alveolitidy u pacientů dochází k rychlému rozvoji symptomů chronického respiračního a srdečního selhání pravé komory:

• otok;
• otoky krční žíly;
• difuzní cyanóza;
• kachexie.

Plicní edém se často vyskytuje v této fázi onemocnění.

Diagnostika

Diagnóza idiopatické fibrosing alveolitis začíná v anamnéze a fyzické vyšetření pacienta. Když auskultace plic a srdce upozorňují na sebe:

• tlumené tóny srdce;
• tachykardie;
• suché pískání v plicích na pozadí tvrdého dýchání;
• příznak "celofán" (crepitus).

Idiopatická fibrosingová alveolitida je vzácná - 8-10 případů na 100 000 lidí.

Pro potvrzení diagnózy se provede vyšetření, jehož program zahrnuje:

• obecný a biochemický krevní test;
• X-ray;
• počítačová tomografie;
• spirometrie;
• špičková průtokoměr;
• elektrokardiografie;
• bronchoskopie;
• otevřená biopsie plic s následnou histologickou analýzou získaného materiálu.

Léčba

Hlavní cíle léčby idiopatické fibrosingové alveolitidy:

• zpomalení procesu fibrózní náhrady intersticiální plicní tkáně;
• zlepšování kvality života pacientů.

Léčebný režim zahrnuje:

• protizánětlivé léky (kortikosteroidy, cytostatika);
• antioxidanty;
• antifibrózní léky (kolchicin, penicilamin);
• bronchodilatátory;
• antikoagulancia;
• kyslíková terapie.

Indikace pro transplantaci plic jsou:

• snížení plicní kapacity pod 70%;
• poruchy rytmu a frekvence dýchání;
• těžká hypoxémie;
• snížení difúzní plicní kapacity.

Idiopatická fibrosingová alveolitida je častěji diagnostikována u kuřáků, pracovníků, kteří přicházejí do styku s křemičitany, kovem, azbestem nebo dřevním prachem, zemědělci zabývajícími se chovem ptáků.

Možné komplikace a důsledky

Hlavní komplikace idiopatické fibrosingové alveolitidy:

• plicní hypertenze;
• respirační selhání;
• častá bakteriální pneumonie;
• rakovina plic

Předpověď

Prognóza idiopatické fibrosingové alveolitidy je vždy vážná. Onemocnění postupuje neustále, což vede ke smrti pacientů. Při absenci vhodné terapie dojde k úmrtí během 3 až 4 let od okamžiku, kdy se objeví první příznaky onemocnění. S dobrou reakcí na léčbu se délka života zvyšuje na 10 let. Procento 5letého přežití po transplantaci plic je 50-60%.

Prevence

Prevence idiopatické fibrosingové alveolitidy se skládá z následujících aktivit: t

• odvykání kouření;
• včasná a adekvátní léčba virových infekcí;
• prevence dlouhodobého kontaktu s pracovními riziky (např. silikáty, azbest nebo kovový prach).

Idiopatická fibrosingová alveolitida: etiologie, patogeneze, léčba

Idiopatická fibrosingová alveolitida (ELISA) je onemocnění, které zůstává jedním z nejméně studovaných, mezi jinými patologiemi intersticiia plic. U tohoto typu alveolitidy dochází k zánětu plicního intersticiia s jeho fibrózou. Utrpení včetně dýchacích cest, parenchymu plic. To má nepříznivý vliv na stav dýchacích orgánů, vede k jejich omezujícím změnám, zhoršené výměně plynu a respiračnímu selhání, které způsobuje fatální následky.

Idiopatická fibrosingová alveolitida se také nazývá idiopatická plicní fibróza. Tato terminologie je většinou používána anglickými specialisty (idiopatická plicní fibróza), stejně jako německými pulmonology (idiopa-thische Lungenfibrose). Ve Spojeném království se ELISA nazývá kryptogenní fibrosingová alveolitida (kryptogenní fibrosingová alveolitida).

Termíny "kryptogenní" a "idiopatický" mají určité rozdíly, ale nyní se používají jako synonyma. Obě tato slova znamenají, že příčina onemocnění zůstává nevysvětlitelná.

Obsah článku:

Epidemiologie a rizikové faktory

Statistické informace odrážející prevalenci onemocnění jsou vysoce kontroverzní. Předpokládá se, že tyto nesrovnalosti jsou způsobeny zvážením pacientů nejen s idiopatickou fibrosingovou alveolitidou, ani s jinou idiopatickou intersticiální pneumonií (IIP).

Ze 100 000 mužů se 20 lidí setká s patologií a ze 100 000 žen, 13 lidí. Každý rok u každých 100 000 mužů onemocní 11 lidí a za každých 100 000 žen 7 lidí.

Ačkoli příčiny idiopatické alveolitidy nejsou dosud známy, vědci se nesnaží zjistit skutečnou povahu původu onemocnění. Tam je předpoklad, že patologie má genetický základ, když osoba má dědičnou predispozici k tvorbě vláknitých tkání v plicích. To se děje v reakci na jakékoli poškození buněk dýchacího ústrojí. Vědci tuto hypotézu potvrzují v rodinné anamnéze, kdy je nemoc sledována v krvi. Také ve prospěch genetického základu onemocnění ukazuje, že plicní fibróza se často projevuje u pacientů s dědičnými patologiemi, například s Gaucherovou chorobou.

Strukturální změny v plicích

Hlavní charakteristiky morfologického obrazu idiopatické fibrosingové alveolitidy jsou:

Přítomnost husté fibrózy plicního parenchymu.

Morfologické změny jsou rozděleny skvrnitým heterogenním typem. Toto špinění je způsobeno tím, že se v plicích střídají oblasti zdravých a poškozených tkání. Změny mohou být fibrózní, cystický a intersticiální zánět.

Horní část acinu je zahrnuta brzy v zánětlivém procesu.

Obecně se histologie plicní tkáně u idiopatické fibrosingové alveolitidy podobá podobnému vzoru jako u intersticiální pneumonie.

Příznaky idiopatické fibrosingové alveolitidy

Nejčastěji je fibrosing idiopatická alveolitida diagnostikována u pacientů starších 50 let. Muži onemocní častěji než ženy. Přibližný poměr je 1,7: 1.

Pacienti ukazují na dušnost, která se neustále zhoršuje. Pacient se nemůže zhluboka nadechnout (inspirační dušnost), je pronásledován suchým kašlem bez sputa. Dušnost se vyskytuje u všech pacientů s idiopatickou fibrosingovou alveolitidou.

Čím silnější je dušnost, tím závažnější je průběh onemocnění. Objeví se jednou, ale již neprochází, ale jen postupuje. Navíc jeho výskyt nezávisí na denní době, okolní teplotě a dalších faktorech. Inspirační fáze pacientů jsou zkráceny, stejně jako exspirační fáze. Proto je dýchání těchto pacientů rychlé. Každý z nich má syndrom hyperventilace.

Pokud se člověk chce zhluboka nadechnout, pak to způsobuje kašel. Nicméně ne všichni pacienti mají kašel, takže v diagnostickém plánu to není zajímavé. Zatímco u lidí s chronickou obstrukční plicní nemocí, která je často zaměňována s ELISA, bude kašel vždy přítomen. Jak choroba postupuje, krátkost dechu vede k tomu, že se člověk stane postiženým. Ztrácí schopnost vyslovit dlouhou frázi, nemůže chodit a starat se o sebe.

Projev patologie je stěží patrný. Někteří pacienti si všimnou, že se v jejich typu ARVI začala vyvíjet fibrosingová alveolitida. Někteří vědci proto naznačují, že onemocnění může být virové povahy. Protože se patologie vyvíjí pomalu, člověk se dokáže přizpůsobit své dušnosti. Lidé tiše snižují svou činnost a přecházejí k pasivnějšímu životu.

Produktivní kašel, tj. Kašel, který je doprovázen produkcí sputa, se vyvíjí u ne více než 20% pacientů. Hnis může být přítomen v hlenu, zejména u pacientů, kteří trpí těžkou idiopatickou fibrosingovou alveolitidou. Tento příznak je nebezpečný, protože ukazuje na vstup bakteriální infekce.

Zvýšená tělesná teplota a výskyt krve ve sputu pro toto onemocnění není typické. Při poslechu plic lékař auscultates crepitations, které se vyskytují na konci dechu. Pokud se ve sputu objeví krev, pacient by měl být vyšetřen na screening rakoviny plic. Toto onemocnění u pacientů s ELISA je diagnostikováno 4-12krát častěji než u zdravých lidí, dokonce i těch, kteří kouří.

Mezi další příznaky ELISA patří:

Deformace nehtových falangů, které se začínají podobat bubnovým tyčím. Tento příznak se vyskytuje u 70% pacientů.

Krepitace na konci inhalace se stávají intenzivnějšími a zpočátku budou něžnější. Odborníci srovnávají poslední crepitus s celofánovou trhlinou nebo se zvukem, který je vydáván při otevírání zipu.

Pokud je v rané fázi vývoje onemocnění crepitizace slyšet hlavně v zadních bazálních oblastech, pak, jak postupuje, bude slyšet pískání po celém povrchu plic. Ne na konci dechu, ale po celé délce. Když se nemoc právě začala vyvíjet, krepitus může chybět, když je tělo nakloněno dopředu.

U více než 10% pacientů je slyšet sucho. Nejčastěji jsou způsobeny spojením bronchitidy. Další vývoj onemocnění vede k symptomům respiračního selhání, rozvoji plicního srdce. Barva pleti se stává popelavě modravou barvou, zvyšuje se 2 tón nad plicní tepnou, zvyšuje se srdeční tep, zvětšují se cervikální žíly, zvětšují se končetiny. Konečná fáze onemocnění vede k výraznému úbytku hmotnosti osoby až do vývoje kachexie.

Diagnóza idiopatické fibrosingové alveolitidy

Metody diagnostiky idiopatické fibrosing alveolitis v tomto okamžiku jsou revidovány. Ačkoli tato metoda výzkumu, jako otevřená plicní biopsie, poskytuje nejspolehlivější výsledek a je považována za „zlatý standard“ diagnózy, není vždy prováděna.

To je způsobeno významnými nevýhodami otevřené biopsie plic, mezi nimiž je postup invazivní, je drahý, po jeho léčbě bude třeba odložit, dokud se pacient neobnoví. Kromě toho několikrát biopsie nebude možná. Určitá část pacientů nemůže být splněna vůbec, protože zdravotní stav osoby to neumožňuje.

Základní diagnostická kritéria, která byla vyvinuta pro detekci idiopatické fibrosingové alveolitidy:

Jiné patologie intersticiia plic jsou vyloučeny. Jedná se o onemocnění, která mohla být vyvolána medikací, vdechováním škodlivých látek, systémovým poškozením pojivové tkáně.

Funkce vnějšího dýchání je snížena, výměna plynu v plicích je narušena.

Během CT jsou detekovány bilaterální retikulární změny v plicích a v jejich bazálních oblastech.

Další onemocnění nejsou potvrzena po provedení transbronchiální biopsie nebo bronchoalveolární laváže.

Další diagnostická kritéria zahrnují:

Pacient je starší 50 let.

Dýchavičnost se u pacienta nevnímá, zhoršuje se fyzickou námahou.

Nemoc má dlouhý průběh (od 3 měsíců a více).

Crepitus je slyšitelný v bazálních oblastech plic.

Doktor měl možnost dát diagnózu, musíte najít potvrzení 4 hlavních kritérií a 3 další. Vyhodnocení klinických kritérií vám umožňuje stanovit ELISA s vysokým stupněm pravděpodobnosti až 97% (údaje poskytnuté Raghu a spoluautory), ale citlivost samotných kritérií je 62%. Proto asi třetina pacientů stále potřebuje provést plicní biopsii.

Vysoce přesná počítačová tomografie zlepšuje kvalitu vyšetření plic a usnadňuje diagnostiku ELISA, stejně jako dalších podobných patologií. Jeho výzkumná hodnota se rovná 90%. Mnozí odborníci trvají na úplném opuštění biopsie za předpokladu, že vysoce přesná tomografie odhalí změny charakteristické pro idiopatickou alveolitidu. V tomto případě se jedná o "voštinové" plíce (když je plocha léze 25%), stejně jako histologické potvrzení přítomnosti fibrózy.

Laboratorní diagnostika nemá z hlediska detekce patologií žádný globální význam.

Hlavní charakteristiky získaných analýz:

Mírné zvýšení ESR (diagnostikováno u 90% pacientů). Pokud se ESR významně zvýší, může to znamenat rakovinu nebo akutní infekci.

Zvýšené kryoglobuliny a imunoglobuliny (u 30-40% pacientů).

Zvýšený antinukleární a revmatoidní faktor, ale bez identifikace systémové patologie (u 20-30% pacientů).

Zvýšené sérové ​​hladiny celkové laktátdehydrogenázy v důsledku zvýšené aktivity alveolárních makrofágů a alveocytů typu 2.

Zvýšený hematokrit a červené krvinky.

Zvýšený počet bílých krvinek. Tento ukazatel může být známkou přistoupení k infekci nebo známkou užívání glukokortikosteroidů.

Vzhledem k tomu, že fibrosingová alveolitida vede ke zhoršení funkce plic, je důležité posoudit jejich objem, tj. Jejich vitální kapacitu, celkovou kapacitu, zbytkový objem a funkční zbytkovou kapacitu. Při provádění testu bude koeficient Tiffno ležet v normálním rozsahu nebo se dokonce zvýší. Analýza křivky tlaku a objemu ukáže její posun doprava a dolů. To indikuje pokles natahovatelnosti plic a snížení jejich objemu.

Popsaný test je vysoce citlivý, takže jej lze použít pro včasnou diagnostiku patologie, kdy jiné studie ještě nezjistily žádné změny. Například, plynový test krve, prováděný v klidu, neodhalí žádné porušení. Snížení parciálního napětí kyslíku arteriální krve je pozorováno pouze během cvičení.

V budoucnu bude hypoxémie přítomna i v klidu a doprovázena hypokapnií. Hyperkapnie se vyvíjí pouze v posledním stadiu onemocnění.

V radiografii, to je často možné vizualizovat změny retikulárního nebo reticulonodular typu. Budou nalezeny v obou plicích, v dolních částech.

Retikulární tkáň s fibrosingovou alveolitidou se stává hrubou, prameny, tvoří se cystické osvícení o průměru 0,5-2 cm. Tvoří obraz „buněčných plic“. Když nemoc dosáhne terminálního stadia, je možné zobrazit tracheální odchylku doprava a tracheomegalii. Zároveň by odborníci měli vzít v úvahu, že u 16% pacientů lze rentgenový obraz udržet v normálním rozmezí.

Pokud má pacient pleuru zapojenou do patologického procesu, vyvíjí se intrathorakální adenopatie a konsolidace parenchymu je patrná, což může znamenat komplikaci testu ELISA s rakovinovým nádorem nebo jiným plicním onemocněním. Pokud se u pacienta současně objeví alveolitida a emfyzém, objem plic může být udržován v normálním rozmezí nebo dokonce může být zvýšen. Dalším diagnostickým znakem kombinace těchto dvou onemocnění je oslabení cévního vzoru v horní části plic.

Během provádění výpočetní tomografie s vysokým rozlišením lékaři detekují následující příznaky:

Nepravidelné lineární stíny.

Fokální ohniska snížení průhlednosti plicních polí typu "matného skla". Plocha poškození plic je 30%, ale ne více.

Zahušťování stěn průdušek a jejich nepravidelnost.

Disorganizace plicního parenchymu, trakční bronchiektáza. Bazální a subpleurální oblasti plic jsou více postiženy.

Pokud jsou data CT vyhodnocena odborníkem, pak je diagnóza 90% správná.

Tato studie umožňuje rozlišit idiopatickou fibrosingovou alveolitidu s jinými onemocněními, která mají podobný obraz, včetně:

Chronická hypersenzitivní pneumonitida. U tohoto onemocnění nemá pacient žádné „buněčné“ změny v plicích, viditelné jsou centrolobulové uzliny a samotný zánět je koncentrován v horní a střední části plic.

Azbestóza V tomto případě pacient vytvoří pleurální plaky a pásy parenchymální fibrózy.

Desquamative intersticiální pneumonie. Prodloužení námrazy typu "matného skla".

Podle výpočetní tomografie můžete pro pacienta udělat prognózu. Bude lepší pro pacienty se syndromem matného skla a horší pro pacienty s retikulárními změnami. Pro pacienty se smíšenými příznaky je indikována střednědobá prognóza.

To je vysvětleno tím, že pacienti se syndromem matného skla lépe reagují na léčbu glukokortikosteroidy, což se projevuje charakteristickými znaky při provádění HRCT. Lékaři jsou nyní při tvorbě prognózy více zaměřeni na data z výpočetní tomografie než na jiné metody (výplach průdušek a alveolů, plicní testy, biopsie plic). Je to počítačová tomografie, která umožňuje posoudit míru postižení plicního parenchymu v patologickém procesu. Zatímco biopsie umožňuje zkoumat pouze specifickou oblast orgánů.

Bronchoalveolární výplach by neměl být vyloučen z diagnostické praxe, protože umožňuje stanovit prognózu patologie, její průběh a přítomnost zánětu. Při výplachu pomocí ELISA je detekován zvýšený počet eosinofilů a neutrofilů. Tato vlastnost je zároveň charakteristická pro další onemocnění plicní tkáně, proto by její význam neměl být přeceňován.

Vysoké hladiny eosinofilů v laváži zhoršují prognózu idiopatické fibrosingové alveolitidy. Faktem je, že tito pacienti nejčastěji špatně reagují na léčbu kortikosteroidy. Jejich použití umožňuje snížení hladiny neutrofilů, ale počet eosinofilů zůstává stejný jako dříve.

Pokud jsou ve výplachové tekutině detekovány vysoké koncentrace lymfocytů, může to znamenat příznivou prognózu. Vzhledem k tomu, že se jejich zvýšení často vyskytuje s adekvátní odpovědí organismu na léčbu kortikosteroidy.

Transbronchiální biopsie umožňuje získat pouze malou část tkáně (ne více než 5 mm). Proto je omezena informační hodnota výzkumu. Vzhledem k tomu, že tato metoda je pro pacienta relativně bezpečná, je prováděna v raných stadiích onemocnění. Biopsie umožňuje vyloučit patologie, jako je sarkoidóza, hypersenzitivní pneumonitida, rakoviny, infekce, eozinofilní pneumonie, histocytóza, alveolární proteinóza.

Jak bylo řečeno, biopsie s otevřeným typem je považována za klasický způsob diagnostiky ELISA, umožňuje přesně stanovit diagnózu, ale není možné předpovědět vývoj patologů a jejich reakci na nadcházející léčbu pomocí této metody. Nahradit otevřenou biopsii může thorakoskopická biopsie.

Tato studie zahrnuje sběr podobného množství tkáně, ale délka drenáže pleurální dutiny není tak dlouhá. To snižuje čas strávený v nemocnici. Komplikace z torakoskopického zákroku jsou méně časté. Jak studie ukazují otevřenou biopsii, je nepraktické předepisovat všechny pacienty bez výjimky. To opravdu vyžaduje pouze 11-12% pacientů, ale nic víc.

V mezinárodní klasifikaci nemocí je revize ELISA definována jako "J 84.9 - Intersticiální plicní onemocnění, nespecifikovaná".

Diagnóza může být formulována následovně:

ELISA, rané stadium, respirační selhání 1 stupeň.

ELISA ve stadiu "buněčných plic", respiračního selhání 3 stupně, chronického plicního srdce.

Léčba idiopatické fibrosingové alveolitidy

Efektivní metody léčby ELISA v současné době nejsou vyvinuty. Kromě toho je obtížné vyjádřit se k účinnosti výsledků léčby, protože údaje o přirozeném průběhu onemocnění jsou minimální.

Léčba je založena na použití léků, které snižují zánětlivou odpověď. Používají se kortikosteroidy a cytostatika, která ovlivňují lidský imunitní systém a pomáhají snižovat zánět. Tato terapie je vysvětlena předpokladem, že idiopatická fibrosingová alveolitida se vyvíjí na pozadí chronického zánětu, který zahrnuje fibrózu. Pokud je tato reakce potlačena, je možné zabránit tvorbě vláknitých změn.

Existují tři možné oblasti terapie:

Léčba pouze glukokortikosteroidy.

Léčba glukokortikosteroidy azathioprinem.

Léčba glukokortikosteroidy cyklofosfamidem.

Mezinárodní konsenzus, který se konal v roce 2000, doporučuje v léčbě používat přesně 2 poslední programy, ačkoli ve srovnání s monoterapií glukokortikosteroidy neexistují žádné argumenty ve prospěch jejich účinnosti.

Mnoho lékařů dnes předepisuje glukokortikosteroidy pro orální podání. Zatímco je možné dosáhnout pozitivních výsledků pouze u 15-20% pacientů. Osoby mladší 50 let, většinou ženy, na tuto léčbu reagují lépe, pokud mají zvýšené hodnoty lymfocytů v laváži z průdušek a alveol a také byly diagnostikovány s typem matného skla.

Doporučení pro léčbu ELISA:

Předepisování prednisolonu nebo jiného steroidu ve stejné dávce:

0,5 mg / kg tělesné hmotnosti, 1 krát denně po dobu 28 dnů.

0,25 mg / kg tělesné hmotnosti, 1 krát denně po dobu 8 týdnů. (Dávka je snížena na 0,125 mg / kg denně nebo 0,25 mg / kg každý druhý den.)

Doplňková léčba azathioprinem. Maximální denní dávka je 150 mg denně. Vypočítá se při 2-3 mg / kg tělesné hmotnosti.

Alternativně může být terapie prednisolonem doplněna cyklofosfamidem. Přiřadit pacientům 2 mg / kg tělesné hmotnosti. Denní dávka nesmí překročit 150 mg. Počáteční dávka je 25-50 mg denně. Postupně se zvyšuje o 25 mg každých 1 nebo 2 týdny. Zvýšení pokračuje, dokud denní dávka nedosáhne maxima.

Léčba musí pokračovat nejméně šest měsíců. Aby bylo možné zhodnotit jeho účinnost, lidé věnují pozornost příznakům onemocnění, výsledkům radiografie a dalším metodám. V průběhu léčby je třeba sledovat pacientovu pohodu, protože tato léčba je spojena s vysokým rizikem vzniku komplikací.

Cyklofosfamid je alkylační cytostatikum, které snižuje aktivitu imunity snížením hladiny leukocytů v těle. Zejména znatelný pokles počtu lymfocytů.

Azathioprin je jeho purinový analog. Blokuje produkci DNA, způsobuje lymfopenii, pomáhá snižovat T-a B-lymfocyty, odolává tvorbě protilátek a přirozených zabíječských buněk. Azathioprin, na rozdíl od cyklofosfamidu, nesnižuje imunitu, ale přispívá k úlevě od zánětu. To je možné díky potlačení produkce prostaglandinů, stejně jako lék zabraňuje pronikání neutrofilů do oblasti zánětu.

Tam jsou někteří experti, kteří oponují použití cytostatics v léčbě ELISA. To zdůvodňují tím, že pravděpodobnost komplikací s takovou terapií je extrémně vysoká. To platí zejména při použití cyklofosfamidu. Nejběžnějším vedlejším účinkem je pancytopenie. Pokud krevní destičky klesnou pod 100 000 / ml, nebo hladina lymfocytů klesne pod 3000 / ml, dávka léčiv se sníží.

Kromě leukopenie je léčba cyklofosfamidem spojena s rozvojem takových vedlejších účinků, jako jsou:

Vysoká citlivost organismu na infekční onemocnění.

Azathioprin může naopak způsobit poruchy fungování trávicího systému a je to také gonadální a teratotoxický lék.

Pokud byl pacient stále přiřazen cytostatika, musel by každý týden darovat krev pro obecnou analýzu (během prvních 30 dnů od začátku léčby). Pak se krev daruje 1-2 krát za 14-28 dní. Pokud se terapie provádí pomocí cyklofosfamidu, pak by měl pacient každý týden přinést moč k analýze. Je důležité posoudit její stav a kontrolovat výskyt krve v moči. Taková kontrola v léčbě doma je obtížné realizovat, proto se takový režim terapie ne vždy používá.

Alternativně se pro ELISA používají anti-fibrotická léčiva, a to: Colchicin, Interferony, Pyrfenidon, D-penicilamin.

D-penicilamin je první antifibózní lék, který se začal používat k léčbě ELISA. To neumožňuje zesítění kolagenu do formy, takže fibrin nemůže tvořit. Tento lék vykazuje maximální účinnost při léčbě fibrosingové alveolitidy, která se vyvíjí na pozadí systémových patologií pojivové tkáně. V moderní praxi, tento nástroj není často používán, protože to může způsobit množství vedlejších účinků, takový jako nefrotický syndrom. Pokud je léčba indikována pacientovi, je mu předepsáno 0,3 g denně po dobu 3-5 měsíců a po 0,15 g denně po dobu 1-1,5 roku.

Vědci doufají, že použití interferonů se vyrovná s idiopatickou fibrosingovou alveolitidou. Zabraňují klíčení fibroblastů a proteinů matrix v buňkách plicní tkáně.

Třetím slibným léčivem pro léčbu ELISA je Pirfenidon. Blokuje mitogenní účinky cytokinů a snižuje tvorbu extracelulární matrix.

Další léčebná možnost ELISA je založena na použití antioxidantů, protože porušení poměru v systému "oxidant-antioxidant" vede k poškození a zánětu plicní tkáně. Pacientům je předepsán acetylcystein v množství 1,8 g / den po dobu 3 měsíců a vitamin E v koncentraci 0,2-0,6 g denně.

Radikální metodou léčby patologie je transplantace plic. Míra přežití pacientů do 3 let po operaci je 60%. Mnozí pacienti s testem ELISA jsou však ve stáří, takže nemohou takový zásah tolerovat.

Léčba komplikací

Pokud se u pacienta rozvine infekce dýchacího ústrojí, jsou předepsána antibiotika a antimykotika. Lékaři trvají na nastavení takových vakcín proti chřipce a pneumokokovým infekcím. Terapie plicní hypertenze a dekompenzovaného chronického plicního srdce se provádí podle příslušných protokolů.

Pokud se u pacienta objeví hypoxémie, je indikována kyslíková terapie. To umožňuje snížit dušnost a zvýšit toleranci fyzické námahy pacienta.

Předpověď

Prognóza u pacientů s idiopatickou fibrosingovou alveolitidou nepříznivá. Průměrná délka života těchto pacientů nepřesahuje 2,9 roku.

Prognóza je o něco lepší u pacientek, u mladých pacientů, ale pouze pod podmínkou, že onemocnění netrvá déle než rok. Zlepšuje také prognózu pozitivní reakce těla na léčbu glukokortikosteroidy.

Nejčastěji pacienti umírají na respirační a kardiopulmonální selhání. Tyto komplikace se vyvíjejí v důsledku progrese ELISA. To může také být fatální kvůli rakovině plic.

Autor článku: Alekseeva Maria Yurievna | Praktický lékař

O lékaři: Od roku 2010 do roku 2016 Praktik terapeutické nemocnice centrální zdravotnické a hygienické jednotky č. 21, města Elektrostal. Od roku 2016 pracuje v diagnostickém centru №3.

Fibrosing alveolitis - příčiny, symptomy a léčba

Obecné informace

Fibróza alveolitis je vzácné a závažné onemocnění plic. Nevratný proces, při kterém je plicní tkáň stlačena a nahrazena pojivovou tkání. Zároveň postupuje respirační selhání, které je fatální.

Vlastnosti nemoci

Zaprvé, v plicních alveolech - respiračních puchýřech jsou zánětlivé procesy, jejichž hlavní funkcí je výměna plynu. Potom zánět přejde do pojivové tkáně. Fibróza se vyvíjí - zhutnění plicní tkáně a její nahrazení pojivovými tkáněmi. Dýchání se zároveň stává obtížnějším.

Onemocnění je možné v každém věku, ale častěji se vyskytuje u starších osob. Ženy trpí méně často než muži. Fibrosing alveolitis je velmi obtížné k léčbě a je fatální. V nejlepším případě lze dosáhnout stabilní remise, čímž se prodlouží život pacienta a zlepší se jeho kvalita. V některých případech onemocnění ustupuje. Pokud terapie nepřináší výsledky (nebo není vůbec provedena), člověk žije v průměru pět let po nástupu onemocnění.

To je zvláště nebezpečné, protože po dlouhou dobu je fibrosingová alveolitida téměř asymptomatická. V první řadě se objeví dechová ztráta dechu, ale pacienti mu nemohou přikládat důležitost, odepírat vše, co je na věku, fyzickou námahou. Čím dříve však bude léčba zahájena, tím větší budou šance na příznivý výsledek.

Příčiny a mechanismy vývoje

Příčiny alveolitidy nejsou zcela objasněny. Obecná věc je, že když je tělo vystaveno určitým faktorům, začne z nějakého důvodu vnímat své vlastní buňky jako nepřátelské a útočí na ně. Proto je fibrosing alveolitis autoimunitní onemocnění.

Navíc se má za to, že toto onemocnění má genetickou predispozici. To však neznamená, že patologie se nevyhnutelně vyskytne, pokud by takové případy byly v rodu. Autoimunitní fibrosingová alveolitida je způsobena některými zcela nejasnými spouštěcími mechanismy. Je tedy třeba poznamenat, že pod vlivem těchto faktorů jsou lidé vystaveni určitému riziku:

• kouření;
• infekce viry, včetně herpes, hepatitidy a HIV;
• životní prostředí;
• dlouhodobé vystavení škodlivým chemikáliím.

Prokázaný vztah mezi alveolitidou a refluxní chorobou jícnu. Jedná se o patologii, při které je obsah žaludku nebo dvanáctníku v důsledku slabosti sfinkterů vhozen do jícnu. Zároveň je možné nejen jeho poškození, ale také dýchací ústrojí - nosohltan, průdušnice a průdušky.

Rizikem jsou lidé, jejichž práce je spojena s pravidelným vdechováním dráždivých látek: prach různého původu, částice vlny, dolů a epidermis zvířat. Proto se často vyskytuje fibrosingová alveolitida u zemědělců, drůbežářů, pracovníků v kontaktu se dřevem, azbestem, kovem a silikátovým prachem. Existují dokonce i takové pojmy jako "farmářské plíce", "drůbeží farmářovi plíce", "cheesemanovy plíce", "dělnické plíce".

Klasifikace

Existuje mnoho lehce odlišných forem a typů fibrosingové alveolitidy. Existují však tři hlavní formy:

1. Idiopatická fibrosingová alveolitida. To zahrnuje některé typy pneumonie: normální intersticiální, desquamativní intersticiální, akutní intersticiální a nespecifický intersticiální.
2. Toxická fibrosingová alveolitida. Tato forma je způsobena dlouhodobými toxickými účinky chemických, léčivých, průmyslových látek.
3. Exogenní alergická alveolitida. Tato skupina zahrnuje onemocnění, která jsou způsobena pravidelným vdechováním prachu smíšeného s živočišnými a rostlinnými proteiny nebo anorganickými alergeny. Často se vyskytuje na pozadí alergií.

Jak alergické, tak idiopatické a toxické fibrosingové alveolitidy mohou být akutní a chronické ve formě průběhu onemocnění.

Příznaky fibrosing alveolitis

Prvním a hlavním znakem tohoto onemocnění je dušnost. Zpočátku je zanedbatelný, vyskytuje se při pohybu a zatížení. Postupem času se progrese onemocnění zvyšuje a dochází i v klidu. Navíc, jak se stav zhoršuje, má fibrosingová alveolitida následující příznaky:

• Kašel Nejčastěji je suchý a neproduktivní, nepřináší úlevu. Někdy se vylučuje malé množství sputa.
• Bolest na hrudi. Vyskytuje se za hrudní kostí a pod lopatkami, oboustranně, zvyšuje se při snaze zhluboka se nadechnout.
• Neschopnost dýchat plným hrudníkem, pocit nedostatečného dýchání.

Toto jsou primární symptomy spojené přímo s plicemi. Ale s rozvojem nemoci se zhoršuje celkový stav těla a tyto znaky se objevují:

• horečka;
• úbytek hmotnosti;
• slabost a únava;
• snížený výkon;
• modrá kůže;
• ztluštění prstů prstů, vyboulení nehtové desky.

Mnozí pacienti si navíc stěžují na změny srdečního tepu (tachykardie a neslyšící tóny), bolesti svalů a kloubů, otoky. Při poslechu plic je těžké dýchání, suché rales a crepitus - zvuk připomínající praskání celofánu.

Diagnostika

Pokud pociťujete dušnost, která neprojde po delší dobu nezávisle, zejména ve spojení s kašlem, měli byste se poradit s lékařem. Čím dříve se tak stane, tím větší je šance na příznivý výsledek.

Lékař nejprve provede rozhovor s pacientem. Potřebuje zjistit, kdy a za jakých podmínek se projevily symptomy, které by mohly vyvolat rozvoj onemocnění - infekce, otrava, alergie. Je třeba se dozvědět o všech dalších faktorech, jako je kouření, specifika práce. Po celkové prohlídce a poslechu plic.

Pro stanovení přesné diagnózy jsou přiřazeny následující postupy:

1. X-ray. Umožňuje detekovat změny v plicích, ale ne dostatečné pro diagnózu fibrosing alveolitis.
2. Počítačová tomografie. Díky tomuto postupu jsou detekovány nejen patologické procesy v dýchacích orgánech, ale i jejich charakter.
3. Spirografie Odhaduje průchodnost dýchacích cest.
4. Tělesná pletysmografie. Umožňuje vyhodnotit všechny možné objemy plic a vyhodnotit funkci dýchání
5. Bronchoskopie. Za tímto účelem je do průdušek vloženo speciální zařízení, které zjišťuje jejich stav zevnitř a odebírá vzorky k analýze.
6. Biopsie. Ke studiu se odebral malý kousek poškozené tkáně. Tato metoda je využívána jako poslední možnost, pokud diagnózu nelze stanovit podle předchozích metod.

Navíc může být předepsána analýza sputa a další testy.

Léčba fibrosing alveolitis

Při diagnóze fibrosing alveolitis je léčba předepsána okamžitě. Zbavit se nemoci je naprosto nemožné. Proto je cílem léčby zmírnit příznaky, zpomalit průběh onemocnění, zlepšit kvalitu života.

Komplexní terapie zahrnuje lékovou terapii, psychologickou podporu a rehabilitační program, který zahrnuje fyzickou aktivitu a správný životní styl.

Předepisují se protizánětlivá a antifibrotická léčiva, imunosupresiva a jejich kombinace. Navíc mohou být předepsány bronchodilatátory, draslíkové přípravky, pyridoxin. Dobré výsledky jsou dosaženy kyslíkovou terapií. Jelikož virová onemocnění zhoršují stav pacienta, je pacient očkován proti chřipce a pneumokokům.

Radikální léčbou je transplantace plic. Indikace pro něj je závažný stupeň alveolitidy, zejména v kombinaci s jinými plicními patologiemi.

Prognóza a prevence

Idiopatická fibrosingová alveolitida nemůže být zcela poražena, stav můžete jen výrazně zlepšit. Po léčbě dochází k remisi, ale dříve nebo později se onemocnění znovu objeví. Pravidelná terapie může prodloužit délku života. Pokud nemůžete nemoc vůbec léčit, bude pacient žít maximálně pět let.

Toxické a alergické formy nemoci mají příznivější prognózu než idiopatická. Pokud začneme léčbu v raném stádiu a izolujeme pacienta od faktoru, který způsobuje stav, může dojít k patologickému ústupu. Současně zůstane pacient registrován u plicního lékaře, alergika a pracovníka, který je pravidelně vyšetřován.

Prevence fibrosing alveolitis je zdravý životní styl. Mělo by se vzdát špatných návyků - zejména kouření, jíst správně. Vyhněte se rizikovým faktorům. Pokud je práce spojena s expozicí dřeva, kovového prachu, chemikálií, pak je třeba se postarat o ochranu dýchacích cest od jejího pronikání.

Silná imunita zabrání vzniku infekcí, včetně plicních infekcí, které vyvolávají vznik alveolitidy. Pokud se vyskytne gastroezofageální refluxní choroba, měla by být léčena, stejně jako další nemoci.

Samozřejmě, žádné preventivní opatření neposkytne absolutní záruku, že člověk nedostane fibrosingovou alveolitidu. Je však třeba mít na paměti, že tato patologie je velmi vzácná. A pokud budete vést správný životní styl, pečlivě sledujte své zdraví, zejména když dosáhnete věku rizika (po 50 letech), a s sebemenšími odchylkami, které nejsou samy o sobě léky, ale jděte k lékaři, to znamená, že jsou všechny šance vyhnout se velkým problémům.

Dobrý den, jsem autorem a expertem webu s lékařským vzděláním. Píšu recenze pro různé produkty a přípravky.