Bronchiektáza

Bronchiektáza je bolestivý stav, který je determinován lokalizovanou nevratnou expanzí části tzv. Bronchiálního stromu způsobeného destrukcí svalů a elasticitou tkání. Bronchiektáza je klasifikována jako chronická obstrukční plicní choroba, stejně jako emfyzém, bronchitida, astma a cystická fibróza. K bronchiektáze plic může dojít v důsledku různých infekčních onemocnění, včetně těžké a recidivující pneumonie, tuberkulózy a cystické fibrózy.

Bronchiektázy plic jsou vrozené a získané. Mohou být diagnostikovány pomocí klinických testů. Pro potvrzení diagnózy se doporučuje použít počítačovou tomografii, která může odhalit anomálie bronchiálního stromu a existujících cyst. Diagnóza onemocnění také obvykle zahrnuje testy krve a sputa a někdy testy na specifické genetické poruchy.

Diagnóza bronchiektázy také zahrnuje následující kroky:

• Kontrola historie chronických respiračních symptomů (denní kašel a sputum);
• Analýza sputa;
• RTG hrudníku;
• Kontrola kvantitativní úrovně imunoglobulinu, aby se vyloučila hypogamaglobulinémie;
• Autoimunitní screeningové testy.

K prevenci bronchiektází v dětství je nutné očkovat děti proti spalničkám, černému kašli a dalším akutním respiračním infekcím u dětí. Zdravý index tělesné hmotnosti a pravidelné návštěvy lékaře mohou mít příznivý vliv na prevenci progrese bronchiektázy.

Příčiny bronchiektázy

Příčiny vrozené bronchiektázy jsou:

• Vrozené infekce, které ovlivňují pohyb iontů;
• Cartagenerův syndrom;
• Cystická fibróza;
• Youngův syndrom;
• Imunodeficience;
• Syndrom Williams-Campbell;
• Marfanův syndrom.

Příčiny získané bronchiektázy jsou nemoci, jako jsou:

• Tuberkulóza;
• Pneumonie;
• Alergická bronchopulmonální aspergilóza;
• Bronchiální nádory;
• Černý kašel;
• Staphylococcus;
• Plicní aspirace;
• Pomůcky;
• Ulcerózní kolitida;
• Crohnova choroba;
• Hernie otvoru jícnu v membráně;
• Revmatoidní artritida.

Příčiny bronchiektázy mohou být také otravy toxickým plynem, alkoholismus, užívání drog a různé alergie, které ovlivňují průdušky.

Symptomy bronchiektázy

Symptomy bronchiektázy zahrnují:

• Časté zelené nebo žluté sputum (až 240 ml denně);
• Hemoptysis;
• Nepříjemný zápach z úst;
• Časté bronchiální infekce;
• Dušnost;
• Sipot při vdechování a vydechování.

Exacerbace bronchiektázy způsobené bakteriálními infekcemi může vést k následujícím příznakům:

• Zvýšení produkce sputa ve srovnání s počáteční fází;
• Zvýšená viskozita sputa;
• Nepříjemný zápach z vylučovaného sputa;
• Teplota subfebrilu;
• Zvýšení konstitučních symptomů (únava, malátnost);
• Zvýšená dušnost, potíže s dýcháním a bolest v plicích.

Léčba bronchiektázy

Léčba bronchiektázy zahrnuje léčbu bronchiektázové infekce, uvolnění dýchacích cest z překážek, odstranění postižených částí plic chirurgickým zákrokem nebo embolizaci tepen. Léčba zahrnuje dlouhodobé užívání antibiotik k prevenci infekcí a také odstranění nahromaděných tekutin pomocí posturální drenáže a fyzioterapie hrudníku.

Operace může být také použita pro lokalizovanou léčbu bronchiektází a odstranění překážek, které mohou způsobit rozvoj onemocnění.

Provádění inhalační terapie steroidy může snížit sputum a zúžit dýchací cesty na krátkou dobu, stejně jako pomoci zabránit progresi zvětšení průdušek. Tento postup se nedoporučuje pro léčbu bronchiektází u dětí.

Videa YouTube související s článkem:

Informace jsou zobecněné a jsou poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci se poraďte s lékařem. Vlastní ošetření je nebezpečné pro zdraví!

Bronchiektáza plicního onemocnění: příčiny, symptomy a léčba

Bronchiektáza je trvalá expanze jedné nebo více oblastí průdušek v důsledku destrukce elastických a svalových vrstev jejich stěny. Bronchiektáza je běžná patologie: podle statistik představuje přibližně 12–35% případů chronických plicních onemocnění. O tom, proč se nemoc vyskytuje, jaké jsou její příznaky, principy diagnózy a léčby, a budeme diskutovat v našem článku.

Terminologie a klasifikace

Všechny bronchiektázy se v závislosti na mechanismu jejich výskytu dělí na primární a sekundární formy.

Primární bronchiektázie nebo vlastní bronchiektáza je nezávislá patologie - jedna z chronických nespecifických plicních onemocnění. Vyskytuje se u dětí a dospívajících na pozadí zdánlivě zdravých plic - to znamená, že neexistuje souvislost s chronickými onemocněními orgánů dýchacího ústrojí. Bronchiektáza je infikována, ale jsou prakticky izolována z okolních oblastí plic.

Sekundární bronchiektázie se vyvíjí na pozadí chronických onemocnění dýchacího ústrojí, což je jejich komplikace. První příznaky onemocnění se objevují již v dospělosti. Infikovaná bronchiektáza je úzce spjata s přilehlým plicním parenchymem.

Navzdory tomu, že bronchiektáza má 2 formy, pacienti na ně často odkazují jako na termín „bronchiektáza“, proto se náš článek zabývá také primární a sekundární bronchiektázií.

Podle morfologických charakteristik je bronchiektáza rozdělena do 3 typů:

• cystoid nebo saccular (mají podobu vakových rozšíření na úrovni průdušek, které nejsou nižší než 4. řád);
• fusiform, nebo válcové (oni jsou jako korálky, spojený v sérii s sebou, který skončit náhle; takové bronchiectases být lokalizován u úrovně bronchi 6 - 10 pořadí);
• mnohočetné prodloužení průdušek nebo „křečové bronchiektázy“ (vypadají jako něco mezi předchozími formami, mají křečové žíly).

Příčiny a mechanismy vývoje bronchiektázy

Existují jak vnější, tak vnitřní příčiny bronchiektázy. Vnitřní je třeba poznamenat následující:

• méněcennost stěny průdušek, geneticky determinovaná; zatímco jedna nebo více vrstev stěny je málo rozvinutých;
• imunodeficience, které přispívají k častým infekčním onemocněním;
• malformace bronchopulmonálního systému;
• nerovnováha v enzymatickém systému, jehož funkcí je odpovídající produkce bronchiálního hlenu.

Níže jsou uvedena onemocnění, která vedou k rozvoji bronchiektázy.

1. Cystická fibróza. V této patologii je sekrece bronchiální žlázy narušena, v důsledku čehož hlen mění své vlastnosti a stává se silným. Stagnuje v průduškách a rychle se infikuje. Geneticky defektní bronchiální stěna je poškozena, oslabena a protažena a tvoří bronchiektázii.
2. Syndrom "pevné řasinky". Tento syndrom zahrnuje celou skupinu geneticky determinovaných onemocnění, při kterých je narušena sekrece a odstranění bronchiálního hlenu, což vytváří předpoklady pro rozvoj bronchiektázy.
3. Primární a sekundární imunodeficience.
4. Časté virové a bakteriální infekce dýchacích cest - bronchitida, zejména obstrukční, pneumonie, dětské infekce (černý kašel, spalničky), tuberkulóza.
5. Chronické infekce horních cest dýchacích - tonzilitida, sinusitida, faryngitida, adenoidy u dětí.
6. Bronchogenní karcinom, komprese průdušek zvětšenými lymfatickými uzlinami z vnějšku, průduškové cizí těleso a další nemoci, které způsobují blokování (obstrukce průdušek průdušek).
7. Chagasova choroba, syndrom Relay-Day a další neuropatické poruchy.

K bronchiektáze dochází v případě, že geneticky deficientní bronchiální stěna je ovlivněna 2 mechanismy: výrazným porušením průchodnosti průdušek, následovaným zánětem.

U všech výše uvedených chorob je průchodnost průdušek do jisté míry narušena nebo přispívá k rozvoji tohoto stavu. Plíce pod oblastí obturace (blokády) přestávají participovat na činnosti dýchání a odeznění - vzniká atelektáza. Potom se pod místem okluze v průdušce vyvíjí zánětlivý proces, ve kterém se jedná o stěnu, a později se tvoří bronchiektázy.

Symptomy bronchiektázy

Zpravidla je nemoc debutovat ve věku 5-25 let. Ještě předtím, než se objeví první příznaky, pacient (nebo jeho rodiče, pokud je pacient dítě) zaznamenává častá akutní respirační virová onemocnění, prodloužené zotavení po nich, subfebrilní tělesnou teplotu po dlouhé době po onemocnění.

Hlavním příznakem bronchiektázy je ranní kašel s velkým množstvím sputa. Také kašel se sputem se objeví, když je pacient ve zvláštních pozicích, které zlepšují odvodnění průdušek, naklánějí se dopředu nebo v poloze na zádech na zdravé straně. Během remise je množství sputa několik desítek mililitrů a jeho charakter je mukopurulentní. Během období exacerbace se objem separovaného sputa zvyšuje dramaticky a činí několik set mililitrů. Jeho charakter se také mění - hnisavý av některých případech hnisavý-krvavý. Pokud se sputum pacienta s bronchiektázou shromáždí v cévě, je rozděleno na 3, ale vizuálně viditelnější jsou 2 vrstvy: shora - tekuté, průsvitné, s příměsí slin; spodní - hustý, hnisavý charakter.

Také pacient s bronchiektází se obává horečky. Je nekonstantní, objevuje se se silným kašlem, přechází po vykašlávání sputa. Hodnoty horečky zpravidla nepřekračují 38–38,2 ° С.

Během období akutního onemocnění se objevují příznaky obecné intoxikace: slabost, únava, ztráta chuti k jídlu, snížený výkon, podrážděnost.

Pokud se nemoc vyskytuje po dlouhou dobu, pak má pacient plicní srdce. Navenek se to projevuje výskytem dušnosti - nejprve pouze během fyzické námahy a v pozdějších stadiích nemoci a v klidu.

Příznakem dlouhodobého nedostatku kyslíku v těle a jeho chronické intoxikace jsou deformace prstů, které mají podobu bubnových tyčinek, a nehty v podobě hodinkových brýlí.

Principy diagnostiky

Lékař bude mít podezření na přítomnost bronchiektázy ve fázi komunikace s pacientem a jeho objektivní vyšetření. Časté nachlazení s dlouhým následným subfebrilním stavem, těžkým kašlem v dopoledních hodinách s propuštěním hojného hnisavého nebo mukopurulentního sputa - tyto údaje okamžitě přitáhnou pozornost specialisty. Při vyšetření si všimne deformovaných prstů a nehtů, stejně jako dušnost, dušnost. Při naslouchání (auskultaci) plic během exacerbace nemoci, bude detekovat ohniska různých velikostí sípání, které nejdou pryč po kašli. Všechna tato data budou svědčit ve prospěch diagnózy bronchiektázy, ale musí být potvrzena laboratorními a instrumentálními metodami.

• Obecně, krevní test během remise změn nemoci chybí. V období exacerbace je malá leukocytóza (zvýšení počtu leukocytů).
• Při analýze sputa bude laboratorní technik určovat aktivitu zánětlivého procesu, o čemž svědčí velké množství sputa, zvýšené hladiny leukocytů a neutrofilů a přítomnost jednoho nebo více typů bakterií.
• Pokud se u pacienta vyvíjí chronické plicní onemocnění srdce, objeví se na EKG známky hypertrofie pravé komory.
• U rentgenových snímků hrudních orgánů u některých pacientů je buněčná struktura stanovena v oblasti dolních laloků plic, ale ve většině případů bronchiektázie není tato studie informativní.
• Počítačová tomografie hrudníku je v diagnóze mnohem důležitější než radiografie.
• Bronchografie je hlavní metodou diagnostiky této patologie. Kontrast v oblasti léze je dán různými formami bronchiální dilatace. Typicky jsou tyto změny lokalizovány na úrovni bronchi 4-6. Řádu. Kontrast často nesouvisí s oblastí expanze (tento jev se nazývá příznak „sekaného stromu“).
• V některých případech může být pacientovi přiřazena bronchofibroskopie, která pomůže určit zdroj zvýšené sekrece hlenu nebo krvácení, přítomnost a lokalizaci zánětlivého procesu.

Principy léčby bronchiektázy

Hlavním prostředkem léčby této patologie, jakož i prostředkem sekundární prevence, je sanace bronchiálního stromu. Prostřednictvím nosního katétru se do průdušek pacienta vstřikuje antiseptický roztok dioxidinu, furacilinu, antibiotik nebo preparátů sputa.

V období exacerbace onemocnění se u pacienta prokáže, že dostává antibakteriální přípravky. Pravidelně se předepisují perorálně, tj. Ve formě tablet nebo suspenzí (pokud je pacient dítě). Trvání terapie antibiotiky je určeno na základě dynamiky průběhu onemocnění u konkrétního pacienta - dokud množství sputa v něm nedosáhne minima a jeho povaha se stane sliznicí.

Opatření, která podporují vypouštění sputa, jsou také jednou ze základních složek léčby. Takové události jsou:

• vibrační masáž hrudníku;
• posturální drenáž;
• dechová cvičení;
• léky, ředění sputum - mukolytika (Ambroxol, Bromhexin a další), a prostředky, které zlepšují jeho odstranění z průdušek - vykašlávání (léky břečťan, jitrocel, atd.).

Během období, kdy se projeví symptomy exacerbace, je pacientovi ukázána fyzioterapeutická léčba - UHF a další procedury.

Pokud je bronchiektáza lokalizována pouze v jednom laloku jednoho plic a exacerbace onemocnění jsou časté a dlouhodobé, stojí za to uvažovat o chirurgické léčbě, kdy je postižená plíce jednoduše odstraněna. V současné době se tento způsob léčby používá velmi vzácně.

Prevence bronchiektázy

Primární prevencí této patologie je prevence nebo včasná kompletní léčba akutních onemocnění bronchopulmonálního stromu - bronchitida, bronchiolitida a pneumonie, jakož i prevence chronického průběhu těchto procesů. Očkování dětí proti zarděnkám a spalničkám snižuje pravděpodobnost vzniku bronchiektázy po těchto infekcích.

Účelem sekundární prevence je minimalizovat četnost exacerbací bronchiektází a snížit riziko komplikací. Toho lze dosáhnout včasnou rehabilitací bronchiálního stromu a adekvátní komplexní léčbou rozvoje exacerbací, dokud symptomy zánětu nezmizí.

O bronchoektatickém onemocnění v programu „Žít zdravě!“:

Bronchiektáza

Bronchiektáza (bronchiektatická choroba) - patologická expanze průdušek a průdušek, vyvolaná hlubokou destruktivní lézí stěn průdušek a okolních tkání. Mohou být umístěny v jednom segmentu / laloku plic, nebo mohou zachytit jeden nebo oba plíce. Obvykle je pozorována bronchiektáza v dolních lalocích plic. Jednotné zvětšení průdušky se nazývá cystoidní bronchiektáza a expanze průdušek se nazývá válcová bronchiektáza.

Charakteristické rysy bronchiektázy: průdušky subsegmentální úrovně rozšiřují, válcovité a ampulární prodloužení vyplňují bronchiální sekreci schopnou snadné infekce, která následně způsobuje hnisavý chronický zánětlivý proces. V případě zablokování lumenu průdušek se vyvíjí otok jeho stěny a dochází k sekundární tvorbě dalších krevních cév, což způsobuje častou současnou hemoptýzu (vyvolanou kašlem). V případě dalšího vývoje bronchiektázy je pozorováno postižení celé plicní tkáně do patologického procesu.

Bronchiektázie - příčiny

Hlavním důvodem pro rozvoj bronchiektázie jsou následující přenesená respirační onemocnění: cystická fibróza, tuberkulóza, pneumonie, černý kašel, spalničky, bronchitida atd. Zvláště škodlivé jsou respirační infekce, které byly přeneseny v raném dětství, během tvorby respiračního systému.

Další skupina příčin, které mohou způsobit tuto patologii, se nazývá bronchiální obstrukce traumatické, tuberkulózní a neoplastické povahy. V některých případech může být rozvoj bronchiektázy vyvolán onemocněními pojivové tkáně, jako je Sjogrenův syndrom a revmatoidní artritida.

Vrozené bronchiektázy, které se vyvíjejí v prenatálním období se zhoršeným vývojem bronchopulmonálního systému, se někdy zaznamenávají. Byly případy, kdy několik členů jedné rodiny mělo bronchiektázu najednou.

V posledních letech byl výskyt postnatálně se vyvíjející bronchiektázy obzvláště důležitý pro faktor „vrozené slabosti“ bronchiální stěny. Potvrzuje to i skutečnost, že u lidí s danou vrozenou anomálií pneumonie je často komplikována atelektáza s následným rozvojem bronchiektázy.

Bronchiectasis - příznaky

V oblasti bronchiektázy je často sliznice ulcerovaná, chrupavková a svalová vlákna podléhají destrukci a svírání pojivovou tkání. Patologický proces doprovází stagnaci tajemství v rozšířených průduškách a porušení drenážní funkce.

Často existují projevy chronické difuzní bronchitidy. Během mikroskopického vyšetření je zaznamenána infiltrace neutrofilů bronchiální stěny, nahrazení řasnatého epitelu válcovým nebo vícevrstvým. Změny ve formě fibrózy, atelektázy a ložisek bronchopneumonie jsou pozorovány v plicní tkáni. Když je amyloidóza pozorována charakteristická změna v játrech, ledvinách a dalších orgánech, mohou být detekovány abscesy metastatické povahy.

Symptomy získané a vrozené bronchiektázy jsou často stejné a zpravidla je poměrně obtížné je odlišit i morfologickými a radiologickými daty. Symptomatologie je přímo závislá na prevalenci bronchiektázy, stupni expanze průdušek, aktivitě infekce, závažnosti destrukce bronchiálních stěn a trvání patologického procesu.

Při suché bronchiektáze, kdy se infekce v postižených průduškách neprojeví a pacienti nemají sputum, jsou příznaky velmi slabé nebo zcela chybí. Obvykle se u postižených průdušek periodicky vyvíjí přitěžující infekce.

Foci infekce v nosohltanu a dutině ústní přispívají k exacerbaci chronického zánětu. Pacienti s bronchiektázií se primárně stěžují na kašel s hnisavým nebo / a mukopurulentním výtokem, který je nejvýraznější ráno.

Během období exacerbace může mít pacient až 200 ml sputa za den. V případě dlouhodobé stagnace bronchiální sekrece je pozorován přídavek hnilobných procesů, které dávají sputu nepříjemný, často plodný zápach.

U většiny pacientů je pozorována hemoptýza a masivní plicní krvácení je velmi vzácné. Významný počet pacientů si stěžuje na slabost, únavu, bolest na hrudi, zvýšenou podrážděnost, bolesti hlavy, dyspeptické symptomy a duševní depresi. V období exacerbace dochází ke zvýšení ESR, večernímu zvýšení tělesné teploty a také k leukocytóze s neutrofilním posunem.

V počátečním období nemá vzhled pacientů žádné charakteristické rozdíly. Nicméně, jak nemoc postupuje kvůli dýchacímu selhání a intoxikaci, nehty prstů prstů a ruce často mají formu “brýlí hodinek”, a prsty samy mají formu bubenových tyčí. Integries nabývají zemité barvy, je to opuch tváře, dosahující vyčerpání, obecná hypotrofie.

Na rentgenových snímcích jsou obvykle kořeny tvrdé, posiluje se plicní model, v některých případech se snižuje objem postiženého plic (lokální pneumoskleróza, atelektáza). Bronchografie specifikuje přítomnost a formu bronchiektázy a rozsah léze.

Byla prokázána diferencovaná diagnóza bronchiektázy s onemocněními, jako je rakovina plic, plicní absces, tuberkulóza a chronická bronchitida. Kromě cytologických, bakteriologických a rentgenových studií patří největší diagnostická hodnota k počítačové tomografii a bronchografii, které nejpřesněji ukazují charakteristické léze průdušek

Bronchiektáza - léčba

Léčba bronchiektázy je komplexní, s použitím bronchoskopických, terapeutických a v případě potřeby chirurgických metod, které se provádějí v nemocnici nebo ambulantně. Indikace pro hospitalizaci v plicním nebo terapeutickém oddělení jsou plicní onemocnění srdce nebo exacerbace infekčního procesu. V případě plicního krvácení musí být pacient okamžitě hospitalizován na chirurgickém oddělení.

Konzervativní léčba bronchiektází spočívá především v eliminaci ohnisek a prevenci exacerbace infekce. Jedná se především o antibakteriální terapii a speciální terapeutická opatření zaměřená na zlepšení drenážní funkce průdušek a při vyprazdňování bronchiektází. S ohledem na citlivost detekované bakteriální flóry sputa je předepsána triáda typických antimikrobiálních léčiv - nitrofuranové přípravky, sulfonamidy a antibiotika.

Nejúčinnější je léčebná bronchoskopie s odstraněním průniku hnisavého obsahu z lumenu a následným zavedením mukolytických léčiv (bromhexin, acetylcystein), proteolytických enzymů (chymotrypsin, trypsin) a antibiotik. Zpočátku se procedury provádějí dvakrát týdně, a když se hnisavý výtok snižuje jednou týdně.

Pro zvýšení celkové reaktivity organismu jsou předepsány biogenní stimulanty, imunostimulancia, vitamíny, anabolické hormony, fyzioterapie a krevní transfúze (krevní produkty).

Chirurgická léčba bronchiektází se provádí v případě vzrůstajícího zhoršení v důsledku neúčinnosti terapeutického ošetření a v případě rozvoje plicního krvácení. V případě postižení jednoho / obou laloků plicního lokálního procesu se provádí torakoskopická nebo otevřená resekce plic. V případě lokálního dvoustranného procesu se provádí dvoustupňový zákrok - nejprve na jednom laloku plic a o tři měsíce později na druhém. Kontraindikace k operaci jsou amyloidóza vnitřních orgánů, plicní onemocnění srdce a rozsáhlý obousměrný proces.

Prognóza závisí především na prevalenci, formě, povaze a četnosti exacerbací, účinnosti léčby a přítomnosti komplikací. Nepříznivá prognóza pro běžnou sakrální bronchiektázii. Pacienti s temně vysloveným patologickým procesem, za předpokladu adekvátní konzervativní léčby (rehabilitace průdušek + bronchoskopie), mohou být dostatečně dlouhodobé. Po aplikaci radikální léčby je klinické zotavení pozorováno u 75% pacientů, v 15% dochází k významnému zlepšení

Vzdělávání v plicní bronchiektáze: rysy patologie, diagnostika

Bronchiektáza v plicích je spíše vzácný jev, který se vyskytuje mezi zástupci různých věkových skupin a pohlaví. Ze zkušeností odborníků vyplývá, že muži trpí onemocněním 2,5-3krát častěji než ženy.

I když je patologie diagnostikována pouze u 5 ze 100 000 případů, může nedostatek včasné diagnózy a léčby vést k postupnému zničení všech prvků dýchacího systému s následným ukončením jejich funkce.

Co je bronchiektáza

Bronchiektáza je deformovaná oblast průdušek, která se vytváří v důsledku vystavení zánětlivému procesu. Takové změny jsou nevratné a mohou se vyvíjet jak na pozadí chronických onemocnění dýchacího ústrojí, tak i na nezávislém charakteru.

Bronchiektáza je doprovázena takovými poruchami ve struktuře a fungování plic:

• patologická expanze průdušek bez chrupavčitých bází v důsledku zvýšení objemu pojivových tkání;
• obstrukce průdušek v důsledku adheze jeho stěn, opuch plicních laloků;
• přetížení v průduškách sliznice;
• zánět struktur bronchiálního stromu a edému sliznice v důsledku vývoje infekce, hromadění hnisavých hmot;
• tvorba ložisek pneumosklerózy - oblasti těla, ve kterých pojivová tkáň nahrazuje svaly, což vylučuje možnost jejich účasti na respiračním procesu.

Výskyt bronchiektázy je nejčastěji pozorován u malých a středně velkých průdušek, ale v některých případech může patologie zahrnovat prvky prvního řádu. Expanze průdušek je často doprovázena patologickými změnami v jiných strukturách orgánů dýchacího ústrojí, což vede k rozvoji bronchitidy, pneumonie a v závažných případech krvácení a plicního abscesu.

Příčiny onemocnění

Odborníci identifikují dva způsoby bronchiektázy - vrozené nebo primární a získané (sekundární). Výsledkem tohoto rozdělení jsou dvě skupiny příčin vzniku onemocnění.

Příčiny vzniku vrozené bronchiektázy

Při vrozené bronchiektáze je klíčovým faktorem nástupu patologie změna v molekule DNA, která s sebou nese různé defekty ve tvorbě a tvorbě bronchiálního stromu během prenatálního vývoje dítěte. Kromě toho může být takové porušení důsledkem dopadu takových negativních faktorů na vývoj plodu, jako je kouření matky, užívání alkoholu a omamných látek, průběh některých chronických a infekčních onemocnění, léčba některými léky.

Existují následující porušení struktury a fungování orgánů dýchacího ústrojí v důsledku vzniku vrozené choroby:

• malý počet nebo úplná absence buněk hladkého svalstva;
• zvýšená slabost tkáně hladkého svalstva v prvcích průduškového stromu;
• nadměrná pružnost pojivové tkáně;
• snížení imunitní odolnosti membrán a orgánů dýchacího systému;
• slabost chrupavčitých bází průdušek.

V důsledku kombinace těchto faktorů vznikají předpoklady pro vznik bronchiektází. Odborníci také poznamenávají, že v této situaci je tvorba patologie struktury plicních struktur primární a vývoj zánětlivých procesů může nastat na pozadí vzniklých bronchiálních defektů.

Faktory způsobující rozvoj získané bronchiektázy

Výzkumní odborníci naznačují, že hlavní příčinou získaných bronchiektází - traumatických prvků bronchiálního stromu v důsledku úniku v infekčních a zánětlivých procesech. K tomu mohou přispět následující choroby:

• bronchitida;
• tuberkulóza;
• spalničky;
• černý kašel
• pneumonie;
• patologii pojivové tkáně;
• tvorbu ve strukturách nádorů rakoviny plic;
• poškození průdušek v důsledku pronikání cizích předmětů do dýchacího systému.

Kromě patologií vyskytujících se v plicích mohou být příčinou vzniku bronchiektází choroby spojené s přilehlými orgány a systémy: ulcerózní kolitida, stafová infekce, Crohnova choroba, revmatoidní artritida. Důvodem pro rozvoj procesu je často zneužívání kouření a konzumace alkoholu, užívání omamných látek, intoxikace toxickými látkami.

Odrůdy patologie

V závislosti na povaze změn ve struktuře průdušek odborníci identifikují následující typy bronchiektází:

• Válcový. Příčinou této formy onemocnění je skleróza stěn průdušek. Expanze lumen plic je stejnoměrná a je přítomna ve značném prostoru. Válcová bronchiektáza nezpůsobuje výrazné hromadění hnisavých hmot, které příznivě ovlivňují léčebný proces.
• Bronchiektáza ve tvaru vřetene zužuje prodloužení, postupně se mění v nezměněnou oblast tkáně. Tato forma onemocnění je nejjednodušší k léčbě, protože nevede k tvorbě hnisových ložisek a potíží s dýcháním.
• Jasná formace. V této formě patologie se na stejném průdušku tvoří několik kulatých deformit. To znamená, že se v nich hromadí velké množství sliznic nebo hnisavého obsahu.
• Tracheální bronchiektáza je jednou z nejzávažnějších forem onemocnění. Když se na průdušce vytvořila velká expanze kulatého nebo oválného tvaru, která je plná hnisu a sputa.

Kromě těchto výrazných forem bronchiektází odborníci identifikují smíšenou verzi průběhu onemocnění, která kombinuje několik typů rozšíření prvků plic. Nejčastěji se tato forma patologie vytváří v důsledku těžkých zánětlivých procesů dýchacích orgánů - pneumonie, tuberkulózy a abscesu plic. Prognóza v tomto případě závisí na počtu a velikosti formací, stejně jako na včasnosti lékařské péče.

Fáze vývoje a symptomy onemocnění

Symptomy a způsoby léčby bronchiektázy závisí nejen na jejich typu, ale také na fázi vývoje onemocnění. Z tohoto důvodu jsou v průběhu bronchiektázy dvě fáze:

Stupeň zhoršení. Tato fáze je charakterizována pronikáním infekce do plic a rozvoj výrazného zánětlivého procesu v nich. V této době se příznaky onemocnění objevují nejjasněji. Člověk si na tyto jevy stěžuje:

• Výskyt silných epizod kašle s uvolňováním sputum obsahujících prvky krve a hnisu. Kašel se nejčastěji vyskytuje ráno a zvyšuje se s polohou těla.
• Chrastění v plicích v důsledku hromadění sputa a hnisavého obsahu v průduškách.
• Zvýšená tělesná teplota. Příznak často nastává, když je tělo opilé s hnisavým obsahem bronchiektázy. Teplota může zůstat na subfebrilní úrovni v oblasti 37-37 stupňů nebo vzrůst na úroveň 39 stupňů s rychlým hromaděním velkého množství hnisu.
• Bolest v hrudi. Nejčastěji tento příznak indikuje šíření zánětu v pohrudnici.
• Prodloužení prstů na koncích falanges je prsty Hippocrates.
• Celkové zhoršení stavu - zvýšená únava, snížená pracovní schopnost, dušnost.
• Lag ve fyzickém vývoji u dětí. Vzhledem k nedostatku kyslíku a snížené chuti k jídlu se míra buněčného dělení těla snižuje, což vede ke zpoždění růstu a hmotnosti dítěte.

Stupeň remise. V této fázi onemocnění příznaky patologie nejčastěji vymizí kvůli absenci překážek volného dýchání. Současně může mnohočetné dilatace průdušek způsobit suchý kašel, respirační selhání.

Odborníci trvají na tom, že prodloužená přítomnost kašle se sputem, častý výskyt pneumonie je důvodem pro okamžitou léčbu ve zdravotnickém zařízení k vyloučení přítomnosti v plicních bronchiektázích.

Léčba

Základem pro účinnou léčbu bronchiektázy plic je komplexní přístup, který zahrnuje celou řadu léčebných technik a sadu použitých léků.

Konzervativní terapie

Léčba léky v přítomnosti bronchiektázy je nejběžnější variantou boje proti patologii. To vám umožní zničit patogeny, odstranit sputum z průdušek, zbavit se zánětlivého procesu a očistit tělo produktů mikroorganismů.

Při konzervativní léčbě bronchiektázy se používají následující skupiny léčiv:

• protizánětlivý - zmírnit zánět, nižší tělesnou teplotu;
• antibiotika - zabraňují růstu a reprodukci patogenní mikroflóry, přispívají k její destrukci;
• mukolytika - ředí sputum a napomáhá jeho odstranění z plic;
• beta adrenomimetika - zlepšují průchodnost průdušek, usnadňují separaci sputa.

Použití léků, které potlačují kašel při léčbě bronchiektázy, je přísně kontraindikováno, protože může vést ke zhoršení stavu pacienta.

Chirurgický zákrok

Bronchiectasis není vždy léčen léky - těžká forma nemoci vyžaduje chirurgický zásah. To je odůvodněno významnou expanzí jednoho nebo dvou průdušek v jednom plicním laloku a neúčinností konzervativních metod terapie.

Chirurgická intervence zahrnuje odstranění jediné formy, resekce několika lézí průdušek nebo úplné odstranění laloku plic. Procedura má mnoho kontraindikací, proto není vhodná pro všechny pacienty.

Fyzioterapie a dieta

Využití fyzioterapeutických postupů je prokázáno ve fázi remise onemocnění, aby se zabránilo jeho opakování. Největší efektivita je dosažena těmito technikami:

• elektroforéza chloridu sodného;
• mikrovlnná expozice;
• indukční.

Důležitou metodou prevence periody exacerbace bronchiektázy je dodržování Pevznerovy stravy č. 13. Zvyšuje celkovou odolnost organismu vůči onemocnění a snižuje stupeň intoxikace.

Odborníci v oblasti otolaryngologie poznamenat, že bronchiektázie v plicích je vzdělávání, je nemožné se úplně zbavit. Včasná léčba v souladu se všemi lékařskými doporučeními však pomáhá předcházet progresi bronchiektázy, zastavit další proces poškození plic a eliminovat riziko komplikací.

Včasná léčba bronchiektázy plic ušetří od komplikací

Zkouška ukázala, že v plicích se vyvinula bronchiektáza. Léčba bronchiektázy plic je tedy třeba provést. Není to snadná věc, ale je to problém, když milujete život? Bez léčby se bronchiektáza vyvíjí a vyvíjí do komplikací: může se vyvinout emfyzém, atrofická faryngitida a bronchiální astma.

Dobrý den, přátelé! S tebou Svetlanou Morozovou. Znáte tento hloupý pocit, když nevíte, co je s vámi a máte podezření na všechno? V každém se hrdina knihy „Tři na lodi, nepočítám psa“, někdy se probudí - vzpomíná si, když si vzal do knihovny referenční knihu nemocí a našel v sobě všechno kromě horečky? Promluvme si o této nemoci, jako je bronchiektáza. Nedochází tak často a není možné jej okamžitě rozpoznat. A vezmeme a analyzujeme! Vpřed!

Přátelé! Já, Svetlana Morozova, vás zveme na mega užitečné a zajímavé webináře! Moderátor, Andrei Eroshkin. Expert na obnovu zdraví, certifikovaný odborník na výživu.

Témata připravovaných webinářů:

• Odhalujeme pět příčin všech chronických poruch v těle.
• Jak odstranit porušení v zažívacím traktu?
• Jak se zbavit JCB a mohu udělat bez operace?
• Proč člověk silně přitahuje sladkou?
• Beztuková strava je zkratkou k resuscitaci.
• Impotence a prostatitis: prolomit stereotypy a odstranit problém
• Jak začít obnovit zdraví dnes?

Léčba bronchiektázy plic: jak budeme léčit?

Začněme hned s léčbou. Tak kde to vždy začíná? Jdeme k doktorovi. A pak je tu následující:

• Léčba antibiotiky. Hlavním úkolem je zastavit množení infekce. Způsob medikace je vždy přiřazen pro každý případ zvlášť. Dovolte mi vysvětlit proč. Je-li škoda silná, pak by se v tomto případě měla antibiotika užívat denně, a to i v období remise. Je-li bronchiektáza vyvinuta poměrně snadno, je to jednodušší.

V tomto případě může být způsob podávání odlišný: v pilulkách, inhalátorech, aerosolech, intramuskulární a intravenózní injekcí. Ale nejúčinnější je aplikovat antibiotikum pomocí bronchoskopie. O tom trochu dál.

• Komplexní léky. Kromě antibiotik jsou předepsány protizánětlivé léky, bronchodilatátory, vykašlávací léky, imunostimulanty, komplexy vitamín-minerál a plevel (více o nich níže). Pokud analýzy prokázaly přítomnost dalšího patogenu, například houby, vezměte antimykotika.
• Instrumentální léčba. Za prvé je to bronchoskopická drenáž. Vloží se bronchoskop, odstraní se sputum, průdušky se promyjí a zavlažují antibiotiky. Za druhé je to elektroforéza. Dále, v období remise, musíte podstoupit kurzy fyzioterapie. Někdy předepsané ošetření magnetickým polem a mikrovlnným zářením.
• Chirurgická léčba. V některých případech se operace provádí - lobektomie (část plic se odstraní bronchiektází). Existují také kontraindikace, například bronchiální léze na obou stranách, selhání ledvin, srdce.
• Napájení. Zde potřebujeme spoustu kalorií (až 3000 Kcal denně), bílkovin a vitamínů, a snížit obsah tuků, soli, koření. A hodně vody, pokud je vše v pořádku ze strany srdce a ledvin. Dieta pro bronchiektázii je stejná jako u infekčních onemocnění - tabulka č. 13.
• Léčba sanatorií. Nic neuznává dýchací orgány lépe než moře, les a horský vzduch. Nejčastěji, samozřejmě, slané, moře. Sanatoria na minerálních vodách jsou velmi užitečná. Například ve známých lázních Kavkazu, Abcházie, Kislovodsku. Dobrá věc je, že nyní je resort resort dobře rozvinutý a můžete si vybrat místo pro jakýkoliv věk, vkus a rozpočet.
• Cvičení terapie. V případě bronchiektází jsou nutná dechová cvičení a cvičení v poloze na břiše. Myslím si, že stojí za to vzít samostatnou kapitolu.

Dechová cvičení

Je tu pár nuancí. Za prvé je nutné dýchat zvláštním způsobem, tzn. Imitací kašle s dlouhými výdechy. Za druhé, během cvičení je někdy nutné klepnout na místo, kde, jak bylo zjištěno, dochází k přetížení sputa. Nenechte bít v hrudi, a jemně poklepáním. Takovéto manipulace jsou opět nutné k uvolnění sputa. A v době zhoršení gymnastiky je lepší nedělat.

Hlavní pozice, ležící všude:

1. IP: zpětný tah. Nohy by měly být mírně zvednuté, můžete dát polštář / polštář nebo dát nohy na loketní opěrku pohovky. Jedna ruka je na břiše, druhá na hrudi. Dýchání v žaludku, klidně, výdech se snaží protáhnout. S pomocí rukou se ujistíme, že je dech přesně abdominální.
2. SP: vzadu, paže podél těla. Při vdechnutí jsme rozpřáhli ruce do stran, na výdechu si rukama natáhneme kolena k hrudníku.
3. SP: jako v předchozím. Chcete-li vdechnout, zvedněte ruce za hlavu, vydechněte, zvedněte rovnou nohu a zároveň snižte ruce.
4. SP: stejné. S dechem jsme rozpřáhli paže do stran a snažili se ohnout vzadu. Když vydechujete, přejeďte si rovné paže před sebou a lehce stiskněte hrudník.
5. IP: na boku. Natáhněte ruku v blízkosti podlahy podél těla, položte volnou ruku za hlavu. Na vdechnutí ho zvedneme, na výdechu ho položíme na hruď a snažíme se tlačit na hruď.
6. SP: stejné. Při vdechování zvedáme svou volnou ruku a současně vydechujeme koleno k hrudníku a sklápíme ruku, což nám pomáhá koleno.
7. PI: na žaludku. Při vdechnutí vezmeme ruku za záda, protáhneme se za ní horní částí těla. Na výdech zpět do PI.

Cvičení jsou založena na podobných pohybech. Zvedněte, utáhněte, zatlačte, dýchejte pomalu as výrazným výdechem. Můžete dělat jakákoli podobná hnutí, která přijdou na mysl. Hlavní věc, že ​​póza byla přirozená. "Nesahej na levou patu k pravému uchu."

Léčba bronchiektázy plic: populární rada

Nezapomeňte, že lidové prostředky nelze použít místo léků. Pouze jako doplněk. Každý ví, že sbírání prsu z léčivých bylin. Pravděpodobně, jako dítě, to všichni kašlali. Ale s hnisavým sputem, některé bylinky nemohou, proto, poraďte se se svým lékařem o všem.

Jaké recepty jsou považovány za nejefektivnější:

• Česnek Hlava česneku musí být řezaná a smíchaná se sklenkou mléka. Výsledná směs se vaří na mírném ohni po dobu 5 minut, pak se filtruje a vezme třikrát denně před jídlem do lžíce.
• Mrkev Jmenovitě, jeho šťáva. Udělej to sám nebo koupit - na tom nezáleží. Smíchejte sklenici šťávy se sklenicí mléka a přidejte 2 lžíce. Já Lindenový med, vyřazený v temném rohu na 6 hodin. Někdy přistupujeme k zásahu. Při infuzi, brát během dne na 1 polévková lžíce. Já až 6 krát předehřáté.
• Víno infuze. Bereme velké listy aloe, 4-5 kusů, opaříme vařící vodou a hněteme. Snažíme se vytlačit šťávu. Pak nalijeme listy s vínem a necháme vařit 4 dny. Poté můžete podle infuze užívat infuzi. Já třikrát denně.
• Byliny. Potřebujeme vykašlávání bylin, které jsou přijímány s mokrým kašlem. A tohle je kořen lékořice, měsíčku, divokého rozmarýnu, bahenní sléz, podběl, anýz, šalvěj.

Určete značky

Ne vždy je bronchoektické onemocnění ihned. Je to vše jako přestrojení. Zpočátku vypadá jako zima, pak vypadá jako zápal plic a neustále vypadá jako bronchitida. Proto je obraz objasněn pouze kompletní diagnostikou, včetně rentgenové, bronchoskopie, bronchografie, stanovení respirační funkce (měření špičkového průtoku, spirometrie).

Hlavní příznaky jsou:

• Kašel Velmi vlhké, časté. Sputum velmi, to je charakteristická hnisavá barva, s nepříjemným zápachem. Obzvláště oblíbenou denní dobou je ráno. Lidé vstávají s plným výpotkem. To je, když ráno nezačne s kávou.
• Pokud se krevní cévy dotknou, objeví se ve sputu krev. Může to být naprosto nevinné pruhy a hemoptýza a až plicní krvácení.
• Téměř každý má anémii. To se projevuje typicky: bledost, slabost, ztráta hmotnosti. Děti zaostávají ve fyzickém vývoji, puberta začíná později.
• Během exacerbací stoupá teplota, zvyšuje se kašel, zvyšuje se i sputum. Všechny známky bronchopulmonální infekce a intoxikace.
• Respirační selhání je zvláště výrazné u dětí: dušnost, cyanóza (cyanóza), změny na hrudníku. Často stačí, když se podíváte na ruce. Při respiračním selhání se prstové prstence prstů nabobtnají a podobají se „paličkám“. A nehty se srovnávají s „brýlemi na hodinky“ - ploché, kulaté.

Oh, tato infekce

Většina lidí se dozví, že takové onemocnění vůbec existuje, jen když jim nebo dětem je taková diagnóza poskytnuta. Co je to za nemoc?

Průdušky mění tvar, expandují. Bohužel, nevratně navždy. Takové změny v bronchiálním trupu se nazývají bronchiektáza, kterou jsem dnes mnohokrát zmínil. Shromáždí hnisavý sputum, respirační funkce se stává nedokonalým.

V ojedinělých případech je příčinou bronchiektází v nedostatečném rozvoji bronchopulmonálního systému od narození. Ale nejčastěji onemocnění začíná v dětství, od 5 do 25 let, kdy děti mají invazivní průdušky neustále napadají agresivní infekci.

Zdravotní anamnéza pacientů s takovou diagnózou je téměř vždy naplněna záznamy o slabé imunitě, častém nachlazení, chronické bronchitidě, bronchiolitidě - a nyní hotové bronchiektáze.

Od pneumonie se liší tím, že parenchyma plic (povrchová tkáň) není ovlivněna zánětem a atelektázy se nevytvářejí (zploštělá, ochablá pórovitost plic, která ztratila pórovitost).

Co se stane, když začnete situaci, není těžké si to představit. Bez léčby se vyvíjí bronchiektázie, vyvíjí se do komplikací (CHOPN, emfyzém, srdeční, ledvinové, respirační selhání, atrofická faryngitida) a asthma průdušek. Mimochodem, existuje vzájemný vztah. A astma se může objevit v důsledku bronchiektázy a naopak.

Pokud je však léčba podle očekávání dobrá, prognóza je dobrá. V 80% případů lze dosáhnout toho, že exacerbace nebude delší než 1 krát ročně. A někdy s pomocí dobré operace a zbavit se takového problému

To je v zásadě vše.

Nebuď nemocní přátelé.

A nezapomeňte na funkce "sdílet s přáteli" a "subscribe".

Je čas udělat správnou volbu pro vaše zdraví. Není pozdě - jednat! Nyní máte k dispozici 1000 let staré recepty. 100% přírodní komplexy Trado je nejlepším dárkem pro vaše tělo. Začněte obnovit své zdraví ještě dnes!

ASC lékař - internetové stránky o Pulmonology

Plíce, symptomy a léčba dýchacích orgánů.

Bronchiektáza: definice, příčiny, symptomy, diagnostika a léčba

Bronchiektáza je vzácný stav, nejčastěji se vyvíjející v důsledku infekčního zánětlivého onemocnění, doprovázeného deformací jednoho nebo několika průdušek.

Odrůdy

Nemoc byla poprvé popsána v roce 1819, ale podrobněji studována až v polovině 20. století. Bronchiektázii lze popsat jako chronickou lézi plic, při které se dýchací cesty (průdušky) zapálí a snadno ztratí svůj tvar. V důsledku toho se objeví dušnost, uvolňuje se sputum, objeví se hemoptýza. Tato forma se nazývá bronchiektáza. V těžkých případech patologie se vyvíjí plicní srdce.

Bronchiektázy pro většinu části - fokální procesy ovlivňující lalok nebo segment plic. Mnohem méně často se vyskytují okamžitě v obou plicích. Současně je vysoká pravděpodobnost systémových onemocnění, jako je cystická fibróza.

V závislosti na typu deformity může být bronchiektáza válcová, sakrální nebo ve tvaru vřetena.

Příčiny bronchiektázy

Příčiny expanze průdušek jsou různé.

Infekce

Bronchiektáza může být výsledkem infekční léze, neošetřená nebo léčená nesprávně nebo ne zcela. Nyní je to jedna z hlavních příčin nemoci v rozvojových zemích. Typickými patogeny jsou Klebsiella, stafylokoky, mykoplazmy, mykobakterie, spalničky, černý kašel, chřipka, herpes viry, adenoviry. Příčinou patologie u dětí může být respirační syncytiální virus.

Za zmínku stojí zejména infekce způsobená netuberkulózními mykobakteriemi (infekce MAC). Nejčastěji postihuje jedince infikované HIV. U lidí s normální imunitou tyto patogeny ovlivňují plicní tkáň a častěji nekouřící ženy starší 60 let bez onemocnění plic, které jsou náchylné k potlačení kašle.

Po rozvoji bronchiektázy působením primárního patogenu jsou tyto dutiny kolonizovány jinými mikroby, které podporují zánět - hemofilní a pseudomonas bacily.

Komprese bronchů

Bronchiektázy se mohou vyskytovat pod místem komprese bronchomu nádorem, zaměřeným na pneumosklerózu, zvětšené lymfatické uzliny, cizí těleso.

Nasátí obsahu žaludku

Je pozorován hlavně u dospělých, kteří jsou dlouhodobě na lůžku nebo mají duševní a duševní poruchy, včetně starších osob. Často je příčinou požití žaludečního obsahu v plicích intoxikován. Poté se vyvíjí zánět, což vede k tvorbě bronchiektází.

Rizikem aspirace je gastroezofageální refluxní choroba a infekce Helicobacter pylori.

Cystická fibróza

Jedná se o systémové onemocnění ovlivňující transport chloridů a sekreci hlenu. Cystická fibróza je nejčastější příčinou bronchiektázie ve vyspělých zemích.

U mnoha pacientů je bronchiektáza téměř jediným příznakem onemocnění. Vyskytují se v důsledku okluze průdušek s viskózním sputem a infekcí.

Snad jednou z genetických variací cystické fibrózy je Youngův syndrom. Toto onemocnění je pozorováno u mladých mužů a je doprovázeno bronchiektázií (zejména v dolních lalocích plic), sinusitidou a azoospermií, což způsobuje neplodnost.

Primární ciliární dyskineze

Jedná se o skupinu dědičných poruch, které se vyskytují v 1 z 15-30 tisíc lidí. Její projevy jsou nehybné nebo nedostatečně aktivní řasy epitelu obložení dýchacích cest a odstraňování sputa a kontaminace z nich.

Varianta tohoto stavu je Cartagenerův syndrom, který zahrnuje transpozici (zrcadlový pohyb) vnitřních orgánů, sinusitidu a bronchiektázii.

Alergická bronchopulmonální aspergilóza

Jedná se o alergickou reakci na inhalované částice houby rodu Aspergillus, která je charakterizována bronchospasmem a bronchiektází. Patologie by měla být podezřelá u jedinců, kteří mají sputum s kašlem a kteří mají astmatické záchvaty, kteří nereagují na standardní léčbu astmatu.

Když je CT určeno rysem této patologie - porážka centrálních průdušek. Zvýšený obsah eosinofilů a imunoglobulinů E (IgE) je indikován v krvi pacienta - příznaky alergie.

Stavy imunodeficience

Mohou být vrozené nebo získané. Mezi nejčastější vrozené stavy (i když vzácné) patří dysfunkce B-lymfocytů v produkci gama-globulinu. Hypogamaglobulinémie v těchto případech může mít jednu z následujících forem:

• nedostatek podtřídy imunoglobulinu G (IgG);
• Agamaglobulinémie vázaná na X;
• Nedostatek imunoglobulinu A (IgA), M (IgM) nebo E (IgE).

Onemocnění je obvykle diagnostikováno u dětí s recidivující sinusitidou nebo plicními infekcemi. Včasná diagnóza je velmi důležitá, protože doplnění nedostatku gama globulinu zabraňuje progresi onemocnění.

Infekce HIV se syndromem získané imunodeficience je doprovázena imunosupresí a v této souvislosti častou pneumonií a dalšími infekcemi dýchacích cest. Bronchiektáza však může být také nezávislým projevem tohoto onemocnění.

Vrozené anatomické vady

Bronchiektáza může být způsobena různými vrozenými anatomickými defekty.

• Bronchopulmonální sekvestrace je doprovázena nesprávnou strukturou dýchacích cest a opakovanými infekcemi.

• Syndrom Williams-Campbell je doprovázen absencí chrupavky ve stěnách velkých průdušek, což vede k jejich expanzi.
• Syndrom Mounier-Kun je vzácné onemocnění charakterizované dilatační průdušnicí a velkými průduškami.
• Syne-Jamesův syndrom je jednostranné porušení vývoje plic, což vede k zánětu malých průdušek, emfyzému a bronchiektáze.
• Syndrom žlutých nehtů je vzácná patologie lymfatického systému, která způsobuje zejména exsudativní pleurální výpotek a zhoršenou ventilaci plic.

Nedostatek alfa-antitrypsinu (AAT)

Jedná se o vzácné genetické onemocnění, při kterém jsou pacienti náchylnější k infekcím průdušek a plic.

Autoimunitní onemocnění, onemocnění pojivové tkáně a idiopatické zánětlivé poruchy

Revmatoidní artritida je spojena s bronchiektázií u 3,2-35% pacientů a plicní onemocnění se může vyvinout před nástupem revmatického procesu a zhoršuje jeho prognózu.

Také expanze průdušek je často pozorována u Sjogrenova syndromu, ankylozující spondylitidy, systémového lupus erythematosus.

Ze zánětlivých onemocnění spojených s takovou poruchou lze zaznamenat kolitidu, Crohnovu chorobu, polychondritidu a sarkoidózu. Bronchiektáza je často přítomna u jedinců s Marfanovým syndromem a polycystickým onemocněním ledvin.

Patologie plicní tkáně

K tzv. Trakční bronchiektáze dochází v důsledku působení napětí, které se vyvíjí v důsledku zjizvení okolní plicní tkáně. Taková fibróza může být způsobena sarkoidózou nebo zářením a pak se často nachází v horním laloku plic; v dolním laloku jsou taková rozšíření obvykle spojena s idiopatickou plicní fibrózou nejasné povahy.

Vystavení toxickým plynům

To může často vést k nevratnému poškození průdušek. Nejnebezpečnější v tomto ohledu je chlor a čpavek.

Prevalence nemoci

Neexistují žádné systematické údaje o prevalenci bronchiektázy. To je věřil, že v posledních desetiletích kvůli použití antibiotik, frekvence této patologie se snížila. Ve vyspělých zemích se vyskytuje hlavně u pacientů s cystickou fibrózou. Je však velmi obtížné posoudit skutečnou prevalenci bronchiektázy v důsledku dlouhého asymptomatického průběhu.

Onemocnění často postihuje osoby s nízkým příjmem a sociálním statusem. Trpí hlavně lidmi ve věku 60 - 80 let. Důležité pro rozvoj bronchiektázie u žen je non-tuberkulózní MAC-infekce.

Progresi onemocnění

Plíce postižené bronchiektází

Bronchiektáza je patologicky rozšířená oblast velkých a středních průdušek způsobená oslabením nebo destrukcí svalů a elastických tkání bronchiální stěny. V oblasti poškození mohou být známky zánětu, zjizvení, edému. Základní tkáň plic často trpí mikrobiální infekcí, často se vyvíjí pneumonie.

Bronchiektáza - základ bronchiektázy. Mohou být vrozené a získané. Vrozená forma se vyskytuje již u kojenců, je způsobena zpožděným vývojem průdušek.

Získané formy jsou zaznamenány u starších dětí a dospělých. Jsou způsobeny infekcí, zpožděným sputem, omezením dýchacích pohybů nebo defekty v lokální ochraně plicní tkáně. Výsledkem těchto procesů v lézi je akumulace neutrofilních leukocytů vylučujících proteázy. Tyto enzymy ničí proteinový základ bronchiální stěny. Poškozuje se také okolní tkáň, v důsledku čehož vzniká pojivová tkáň (peribronchiální pneumoskleróza).

V důsledku toho se stěny průdušek rozšiřují. Současně je zvýšena sekrece viskózního sputa, ve které se množí patogeny. Purulentní sputum přispívá k progresi poškození bronchiálních stěn, takže tvoří uzavřený "začarovaný kruh" onemocnění.

Příznaky

Klinické příznaky bronchiektázy:

• kašel s přetrvávajícím sputem, trvající měsíce a roky;
• vznik pruhů krve ve sputu nebo hemoptýze po přidání akutní infekce;
• dušnost, bolest na hrudi při dýchání, horečka, slabost, únava a úbytek hmotnosti;
• epizody hemoptýzy bez sputa.

Připojení akutní virové nebo bakteriální infekce k bronchiektáze je doprovázeno následujícími příznaky:

• zvýšená produkce sputa;
• zvýšená viskozita výboje, jejich nepříjemný zápach je možný;
• zvýšená slabost;
• zvýšená dušnost, bolest na hrudi, sípání při dýchání.

Při externím vyšetření pacienta nevidí lékař známky specifické pro bronchiektázii. Zaznamenává příznaky dlouhodobého onemocnění plic:

• rozptýlené sípání, zejména při inhalaci;
• ztluštění prstů prstů na nehtech (znamení pozorované u 3% pacientů a indikující závažný průběh onemocnění);
• obličejová modř, červenavá červeň;
• vyčerpání, ztráta hmotnosti;
• příznaky nosních polypů a chronické sinusitidy;
• obtížné dýchání, když leží.

Diagnóza

Bronchiektáza se doporučuje na základě charakteristických symptomů (každodenní kašel s hnisavým sputem). Pro potvrzení diagnózy se používají následující metody:

Bronchiektáza na bronchogramu s plicní aspergilózou

• analýza sputa se stanovením mikroorganismů a jejich citlivosti na antibiotika;
• radiografie plic;
• počítačová tomografie s vysokým rozlišením;
• bronchoskopie;
• bronchografie;
• studium respirační funkce.

Testy k identifikaci základního onemocnění, které způsobilo rozvoj bronchiektázy:

• stanovení hladiny imunoglobulinů pro vyloučení hypogamaglobulinémie;
• stanovení hladiny sérového alfa-1-antitrypsinu, aby se odstranil jeho nedostatek;
• stanovení protilátek proti houbám aspergillus k vyloučení plicní aspergilózy;
• screeningové testy na autoimunitní onemocnění.

Vyšetření respirační funkce může odrážet patologii nebo dávat normální výsledky. V případě odchylky od normy se obvykle zjistí nevratná bronchiální obstrukce, tj. Pokles FEV1 je pod normou a zvýšení tohoto ukazatele po inhalaci salbutamolu o méně než 12% nebo 200 ml. Někdy je zaznamenána hyperreaktivita dýchacích cest a poté je zaznamenán pozitivní test se salbutamolem. U pacientů s bronchiektázií se každoročně postupně snižují hodnoty FEV1.