Sarkoidóza nebo rakovina?

Systémová granulomatóza benigní formy nebo plicní sarkoidózy je chronické onemocnění, které je doprovázeno tvorbou specifických sarkoidních granulomů v plicní tkáni. Průměrný věk pacientů trpících touto patologií je 20-40 let. Onemocnění musí být často odlišeno od tuberkulózy a zhoubného novotvaru.

Vedoucí kliniky v zahraničí

Příčiny nemoci

Etiologie granulomatózy lidského respiračního systému není známa. Odborníci předložili mnoho verzí příčin nemoci. Mnoho vědců se shoduje na existenci následujících rizikových faktorů:

1. Genetická predispozice.
2. Chronická respirační infekce.
3. Přítomnost průmyslového znečištění.
4. Kouření tabáku.
5. Systémové snížení imunity.
6. Časté virové a infekční léze plic.

Patogeneze

Základem patologie je chronický zánětlivý proces s tvorbou granulomů na pozadí systémového poklesu imunity.

Je obvyklé oddělit tři stadia onemocnění:

1. Pregranulomatózní - alveolitida. Zánětlivá léze bronchopulmonálního systému v této fázi se stává chronickou.
2. Granulomáza - postupná tvorba elastického zhutnění plicní tkáně ve formě granulomů.
3. Vláknité - v posledním stadiu onemocnění dochází k resorpci granulomů nebo nahrazení plicní tkáně vláknitou tkání.

Klinický obraz

Sarkoidóza plic v počátečním stádiu je vyznačena asymptomatickým průběhem. V této fázi může být onemocnění identifikováno náhodně během fluorografie.

Následný vývoj patologie způsobuje následující klinický obraz:

• progresivní dyspnoe, která je pozorována po zvýšené fyzické aktivitě;
• mírná citlivost v hrudníku a mezisložkovém prostoru;
• záchvaty příležitostného suchého kašle;
• obecná malátnost a postižení;
• noční pocení;
• snížená chuť k jídlu a nízká tělesná teplota;
• bolest v kloubech horních končetin a dolní části zad.

Často je sarkoidní poškození plic spojeno s poškozením lymfatického systému. Současně si pacienti stěžují na zvýšení počtu regionálních lymfatických uzlin a sucho v ústech.

Přední odborníci klinik v zahraničí

Profesor Moshe Inbar

Dr. Justus Deister

Profesor Jacob Schechter

Dr. Michael Friedrich

Co je to nebezpečná sarkoidóza plic?

Pozdní léčba onemocnění může mít za následek systémové poškození ledvin, jater, centrálního nervového systému a srdce. Důsledky mohou být na straně dýchacího systému následující:

1. Plicní emfyzém nebo patologická expanze bronchiálního stromu.
2. Chronické respirační selhání. Pacienti s časem pociťují dušnost i ve stavu úplného odpočinku.
3. Nespecifické léze průdušek a alveol. V takových případech mohou odborníci diagnostikovat dystrofické změny bronchiálního systému ve formě chronické obstrukční bronchitidy.
4. Syndrom plicního srdce. Dlouhý průběh zánětlivého procesu v průduškách vyvolává zvýšení krevního tlaku v plicním oběhu, což zase vede k patologickému nárůstu objemu pravých srdečních kompartmentů.

U 10% pacientů končí onemocnění plicní sklerózou a tvorbou "voštinových" plic. Tyto stavy těla jsou spojeny s vysokým rizikem smrti.

Může plicní sarkoidóza jít do rakoviny?

Sarkoidní poškození plicní tkáně je považováno za nezávislé onemocnění. Rakovina plic není s touto patologií spojena. Tam je nějaký zdání klinického obrazu a radiografické vyšetření těchto nemocí. Přechod sarkoidózy na zhoubný novotvar není pozorován.

Faktory, které mohou ovlivnit plicní sarkoidózu u rakoviny

V medicíně existuje řada rizikových faktorů pro vznik rakoviny plic:

1. Genetická predispozice. Přítomnost sarkomu plic v přímém relativním vztahu několikrát zvyšuje pravděpodobnost onkologie u pacienta.
2. Chronická obstrukční bronchitida a kouření.
3. Pobyt v oblasti zasažené gama zářením.
4. Snížení ochranných schopností organismu.

Diagnostika

Podle statistik je u 40% pacientů stanovena diagnóza podle výsledků studia klinických příznaků a rentgenového snímku plic. V jiných případech vyžaduje konečná diagnóza biopsii. Zároveň je malá část modifikované tkáně chirurgicky odstraněna z pacienta s podezřením na sarkoidózu plic. Histologická a cytologická analýza biopsie určuje konečnou diagnózu.

Pacient musí mít na paměti, že diagnostická studie musí být provedena kvalifikovaným odborníkem. Důvodem je skutečnost, že diferenciace lézí granulomu se provádí s diseminovanou tuberkulózou a rakovinou bronchoalveolární lokalizace.

Další diagnostické postupy zahrnují:

1. Obecný a podrobný krevní obraz.
2. Počítačová tomografie a magnetická rezonance.

Moderní léčba

Moderní taktika lékařské péče je založena na dvou směrech:

1. Eliminace zánětlivé reakce těla.
2. Prevence fibrózní náhrady plicní tkáně.

K dnešnímu dni je nejúčinnějším způsobem léčby nemoci předpis kortikosteroidních léků. Délka této léčby může být 6-8 měsíců. Za tímto účelem by měl pacient s diagnózou "sarkoidózy plic" užívat "Prednisolon" v denní dávce 25-30 mg. Po zjištění pozitivního výsledku konzervativní terapie rentgenovým zářením se dávka farmakologického činidla postupně snižuje až do úplného vysazení.

V lékařské praxi je také vhodné předepisovat nesteroidní protizánětlivé léky, antioxidanty a imunomodulátory pro léčbu těchto pacientů.

Během této doby musí pacient dodržovat speciální dietu. Ovoce a zelenina s vysokým obsahem vitamínů a minerálních látek by měly být přítomny v denní stravě. Pacient by měl upustit od používání nasycených jednoduchých sacharidů ve formě cukrářských výrobků z sycených nápojů a chleba. Také produkty z fermentovaného mléka podléhají omezení.

Předpověď

Ve většině případů je průběh onemocnění příznivý. Současně u 10% pacientů lze pozorovat spontánní zlepšení zdravotního stavu a vymizení granulomů. Navzdory těmto ukazatelům je očekávaná léčebná taktika nepřijatelná.

Včasné lékařské účinky na plicní tkáň dávají pozitivní výsledek. U 30-40% po specifické terapii jsou pozorovány recidivy a přechod onemocnění do chronického stadia.

Negativní důsledky patologie jsou zaznamenány u 8-12% lidí. Sarkoidóza plic může být smrtelná v méně než 3% klinických případů. Současně je úmrtnost spojena s progresivním respiračním selháním.

Co čeká na pacienty s diagnózou plicní sarkoidózy? Prognóza života

Plicní sarkoidóza je zánětlivé onemocnění, které se projevuje tvorbou atypických buněk s jádry. Tvoří klastry zvané granulomy nebo uzly.

Může být přítomen ve velkém množství. Nemoc má benigní průběh a postihuje osoby mladší 40 let. Více žen s tmavou pletí. V tomto případě jsou kuřáci vystaveni nemoci méně často.

Známky sarkoidózy

V počáteční fázi jsou symptomy sarkoidózy nepřítomné nebo podobné chladu. Se zhoršením procesu se objeví:

únava;

Na straně dýchacího ústrojí, známky nemoci:

• kašel;
• nedostatek vzduchu;
• bolest hrudní kosti;
• dušnost;
• chraptivý dech.

Příznaky nemoci nejsou specifické, takže je velmi často detekován již v zanedbávaném stavu. Proto je nutná závažnější léčba sarkoidózy a je těžké předpovědět výsledek.

Co je to nebezpečné onemocnění

Nebezpečí sarkoidózy spočívá v tom, že se zánět šíří lymfatickým systémem. Nejprve jsou postiženy lymfatické uzliny v blízkosti plic. A pak se nemoc dostává do měkkých tkání a kůže.

Pokud nechcete jednat, onemocnění začíná být chronické a komplikované hypoxií (nedostatek kyslíku). To negativně ovlivňuje všechny orgány, zejména srdce a oběhový systém.

Navíc je tento proces komplikován současnými onemocněními, včetně plicní fibrózy. Když k tomu dojde, nahrazení plicní tkáně pojivem. A už se nepodílí na dýchání. Výsledkem je neustálý nedostatek vzduchu. Pokud nebudete jednat dále, výsledek může být fatální.

Je to důležité! Pacient musí pochopit, jaká rizika se očekává v případě zanedbaného stavu, je nutné je projednat se svým lékařem, aby bylo možné plně porozumět vývoji onemocnění.

Nemoc je rozdělena do fází s průtokem:

1. zhoršení;
2. stabilizace;
3. regres

Zhoršení

Tento proces zahrnuje živý projev sarkoidózy. Během ní se projevují symptomy a pozoruje se aktivní růst v granulomech.

Člověk pociťuje obecnou malátnost, trpí suchým kašlem a udusením. Tělesná teplota je zvýšená a pocení v noci se zvyšuje. Tato fáze onemocnění vyžaduje medikaci a lékařský dohled. Netrvá dlouho, pokud jsou přijata nezbytná opatření.

Stabilizace

V této době je nemoc v klidu. Sarkoidóza plic se neprojevuje a netvoří se nové poškození tkáně. Obecný stav se trochu zlepšuje a člověk může žít celý život. Ale musíte sledovat plíce, aby nedošlo ke ztrátě fáze zhoršení. Aby bylo možné znovu zahájit nezbytnou léčbu. Se správným přístupem trvá stabilní stát několik měsíců nebo let. A pokud je nemoc detekována v rané fázi, je možné dosáhnout přechodu této fáze do regrese.

Regress

Regresní fáze sarkoidózy je charakterizována zeslabením symptomů a onemocnění. Noduly se rozpouští nebo smršťují.

Někdy dochází k úplné likvidaci tkání z postižených oblastí. Tato fáze znamená uzdravení, ale neměli byste se uvolňovat, protože sarkoidóza má tendenci se vrátit.

Zvláště pokud se člověk přestěhuje na dřívější způsob života.

Je to důležité! Neměli byste doufat, že se sarkoidóza sama změní v regresi. Musíte vzít předepsanou léčbu a podstoupit rutinní fyzikální vyšetření.

Léčba

Po diagnóze a potvrzení lékař zvolí nezbytnou taktiku pro léčbu sarkoidózy plic. V raném stádiu sarkoidózy plic se předepisují vitamínové komplexy a léčiva podporující imunitní systém. Někdy je to dost na to, aby se začal zvrátit vývoj onemocnění.

Navíc taktika často zahrnuje pouze pozorování. Plicní sarkoidóza není dosud zcela objasněna. Existují případy, kdy nemoc přechází sama, a to i bez užívání drog.

Proto je často pacient s plicní sarkoidózou udržován pod kontrolou po dobu 3-6 měsíců a pouze tehdy jsou předepsány léky, pokud se situace nemění nebo je pozorována exacerbace.

Hlavními pomocníky v boji proti této nemoci je užívání hormonálních léků - kortikosteroidů. Jejich účinek na tělo je vyjádřen:

• snížení rychlosti tvorby granulomů nebo úplného zastavení;
• blokování negativních reakcí imunitního systému;
• anti-šoková terapie.

Častěji však léčba plicní sarkoidózy začíná jmenováním Prednisolonu. K ní se přidávají inhalace kortikosteroidy. A pokud situace vyžaduje, pak intravenózní podání léků.

Pro léčbu sarkoidózy plic lze navíc podávat:

1. Antibiotika. Bojují s bakteriálním prostředím a snižují pravděpodobnost připojení sekundární infekce.
2. Antivirová léčiva. Pokud je potvrzena virová povaha sarkoidózy.
3. Vitaminové komplexy. Zlepšit celkový stav pacienta.
4. Imunostimulancia. Mají charitativní účinek na imunitní systém a pomáhají tělu bojovat s nemocí samotnou.
5. Dieta, sportovní cvičení, zdravý životní styl. Podporují také tělo v boji proti nemoci.
6. Kyslíková terapie. V těžké tkáňové hypoxii.

Foto 1. Lék Prednisolone-Darnitsa ve formě tablet, 40 kusů v balení, 4 blistry, 5 mg, výrobce - "Darnitsa".

Jelikož sarkoidóza má tendenci se rychle šířit, je nutná konzultace s lékaři na oběhové soustavě, srdci a dalších vnitřních orgánech. Pokud se zjistí poškození jiných orgánů, lékaři předepíše vhodnou léčbu.

Možné komplikace

Časté následky sarkoidózy plic zahrnují rozvoj komorbidit, jako jsou:

1. Emfyzém - expanze průdušek a zničení stěn mezi alveoly.
2. Broncho-obstrukční syndrom - porušení průchodu vzduchu plicemi.
3. Hypoxie - kyslíkové vyhladění tkání.
4. Plicní srdce: prázdnota v pravé síni.
5. Fibróza je změna v plicní tkáni na pojivo.

Kromě toho je možné šíření sarkoidózy na jiné orgány. Například oči, krevní cévy, ledviny atd. A to je zase zaslepeno slepotou, vysycháním vnitřních orgánů a smrtí tkání v důsledku výrazného hladovění kyslíkem.

Tvorba uzlin u příštítných tělísek ohrožuje metabolismus vápníku, což způsobuje hyperparatyreoidismus, což je nebezpečný stav, který vede ke smrti pacienta.

Prognóza životnosti a rizika opakování

Sarkoidóza je ve většině případů příznivá. Ale důsledky nemoci mohou zničit život pacienta, takže to určitě vyžaduje kvalifikovanou pomoc. Pokud se nemoc neléčí, šíří se do dalších orgánů, které jsou slepé, když je detekována oční sarkoidóza. Porušení ledvin, jater, srdce. Stejně jako konstantní dušnost i v klidném stavu.

Podle statistik může být 10% pacientů vyléčeno nezávisle, 35-40% relapsů a chronický průběh, 12-13% lidí je postiženo průvodními onemocněními a dostává komplikace. A pouze ve 3% případů byl zaznamenán letální výsledek.

Nápověda! Pacientům postiženým sarkoidózou plic hrozí riziko vzniku onkologie, ale tyto situace jsou vzácné.

Užitečné video

Podívejte se na video o léčbě sarkoidózy.

Význam včasné léčby

Kvalita života pacienta se sarkoidózou se změní jen málo, pokud je čas na odstranění onemocnění. Pouze v pokročilých případech se vyskytují komplikace, které ovlivňují kvalitu života. Proto je důležité nenechat proces pokračovat, ale začít s léčbou co nejdříve.

Prognóza plicní sarkoidózy pro životní výživu

Plicní sarkoidóza - symptomy, příčiny, léčba

Sarkoidóza je onemocnění, které je v současné době pro vědce a lékaře záhadou. Důvod je odborníkům stále neznámý. S touto chorobou postihuje mnoho systémů a orgánů. Nejčastěji se lékaři potýkají s léčbou sarkoidózy.

Pacient se v podstatě dozví o přítomnosti sarkoidózy pouze během rutinního vyšetření.

Co je to sarkoidóza?

Onemocnění nezpůsobuje žádné viry a infekce. Nepředává se ostatním. Vědci stále nedokáží pochopit, proč se sarkoidóza vyvíjí. Nejčastěji postihuje plíce, slezinu, játra, lymfatické uzliny. Méně často se první příznaky onemocnění vyskytují v kostech, na kůži, zrakových orgánech.

Příznaky sarkoidózy se mohou objevit u kterékoli osoby. Nejčastěji se onemocnění vyvíjí jak v mladém, tak ve středním věku. Lékaři říkají, že podle statistik je tato diagnóza určena především ženám. Muži onemocní mnohem méně často.

V některých případech může sarkoidóza proběhnout jako bez povšimnutí. Proto jsou lékaři někdy omezeni na pozorování a svým pacientům nepředepisují žádné léky.

Příznaky sarkoidózy

V počátečních stadiích sarkoidózy nejsou žádné symptomy. Často se únava stává prvním znakem sarkoidózy. Pacient to může cítit ráno, když se ani odpoledne, večer ve druhé polovině dne, nedostal z postele. Kromě únavy je apatie, letargie. Chuť k nemocnému se snižuje.

Pokud je sarkoidóza lokalizována v orgánech dýchacího ústrojí, dochází k následujícím příznakům sarkoidózy plic: kašel, dušnost, bolest na hrudi. Onemocnění může způsobit vážné poškození dýchacích funkcí.

Pokud jsou postiženy orgány zraku, pociťuje pocit pálení, dochází k zarudnutí sliznic, zvyšuje se citlivost na světlo. Onemocnění může způsobit zvýšení nitroočního tlaku. Vyskytuje se sekundární glaukom. Nedostatek léčby a progrese onemocnění vede k slepotě.

Při sarkoidóze kůže se na těle nemocné osoby objevují malé načervenalé uzliny. Ve velmi ojedinělých případech je kůže těžce zraněna a má ošklivý vzhled.

Často, když je sarkoidóza lokalizována v lymfatických uzlinách, nejsou žádné vnější znaky. Pouze v některých případech může být zjištěn nárůst uzlin v krku nebo tříslech.

Příznaky sarkoidózy se nevyskytují při poškození kostí a kloubů. Někdy, když se pohybujete, pociťujete jakoukoliv činnost, bolest a nepohodlí. Sarkoidóza se liší od artritidy. Nepoškozuje kosti a klouby.

Sarkoidóza může být lokalizována do srdce. Mezi hlavní příznaky onemocnění v takových případech patří epizodické závratě a poruchy srdečního rytmu. Náhlá smrt je možná, pokud je srdeční sval silně zhutněn granulomy.

Onemocnění postihuje nervový systém. Jednostranné ochrnutí obličeje, ztráta pocitu, brnění jsou běžnými příznaky sarkoidózy. Onemocnění nervového systému může způsobit závratě, paralýzu končetin, potíže s polykáním.

Beckova sarkoidóza v játrech a slezině probíhá bez příznaků. S ultrazvukem lze detekovat mírné zvýšení vnitřních orgánů. Pokud jsou játra a slezina značně zvětšeny, pak nemocní lidé začínají pociťovat těžkost v levé nebo pravé hypochondriu. Pacienti si také stěžují na sníženou chuť k jídlu, slabost. Funkce jater a sleziny v sarkoidóze nejsou narušeny.

Fáze sarkoidózy

5 stupňů sarkoidózy plic, jsou rozděleny stupněm složitosti a poškození těla

Jak bylo uvedeno výše, nejběžnějším onemocněním je sarkoidóza plic. To je to, co zvažujeme. Lékaři rozlišují 5 stadií sarkoidózy plic a lymfatických uzlin hilar:

Stupeň 0 - na rentgenovém snímku neodráží změny v orgánech hrudníku. Stupeň I - intrathorakální uzly jsou zvětšeny. Na plicní tkáni nejsou žádné změny. Fáze II - lymfatické uzliny v mediastinu a v kořenech dýchacích orgánů. V plicní sarkoidóze 2 stupně, rentgenový snímek ukazuje změny v plicní tkáni. Fáze III - významné změny jsou pozorovány v tkáních dýchacích orgánů. V tomto případě se lymfatické uzliny nezvyšují. Stupeň IV - zhoršené dýchací funkce. Plicní buňky jsou nahrazeny zhutněnou pojivovou tkání.

Diagnóza sarkoidózy

Detekce plicní sarkoidózy je poměrně obtížná. K přesnému stanovení diagnózy a stanovení léčby sarkoidózy plic je nutné absolvovat testy a projít určitými léčebnými postupy:

biochemický krevní test; analýza tekutiny odebrané z průdušek; rentgenové snímky hrudníku; Mantoux test (k vyloučení tuberkulózy); spirometrie (studium plic pomocí speciálního zařízení); plicní biopsie.

Lidové léky

Mnoho nemocných lidí používá v počátečních stadiích sarkoidózy tradiční medicínu. S progresí nemoci již nepomáhají. Při výběru receptu je třeba mít na paměti, že bylinky mohou mít vedlejší účinky. Léčba sarkoidózy lidovými prostředky může způsobit zhoršení stavu nemocného. Proto byste si měli vybrat tradiční medicínu.

Léčba sarkoidózy

Pacienti s diagnózou sarkoidózy jsou sledováni, což může trvat 6–8 měsíců. To je nezbytné pro stanovení prognózy a předepsání vhodné léčby. Indikace pro lékařský zákrok je progresivní průběh onemocnění.

Protože skutečné příčiny sarkoidózy nejsou jasné, léčba je zaměřena na odstranění symptomů. Zpravidla lékaři vypíší:

hormonální léky; protizánětlivé léky; vitamíny.

V těžkých formách nemoci, léky jsou používány v dlouhých kurzech.

Výživa pro sarkoidózu

Pro časnou léčbu sarkoidózy je nutná volná dieta.

Neexistuje žádná speciální dieta pro toto onemocnění. Existuje pouze několik doporučení týkajících se výživy v plicní sarkoidóze. Například výrobky, jako je mouka, cukr, sýr, mléčné výrobky, stolní sůl, by měly být vyloučeny ze stravy.

Doporučuje se používat: med, černý rybíz, rakytník řešetlákový, ořechy, mořský kale, bazalku a granátová jablka.

Prevence plicní sarkoidózy

Nemoc není diagnostikována velmi často. Zvláštní preventivní opatření nebyla vyvinuta, protože původ sarkoidózy není znám. Přesto se pacientům doporučuje vést zdravý životní styl. Jídlo a spánek by měly být kompletní.

Čerstvý vzduch je velmi užitečný. Doporučuje se na něm trávit více času, cvičit. Nesmí se opalovat na přímém slunečním světle. Je nutné se vyhnout kontaktu s parami různých technických kapalin (barvy, rozpouštědla), plynů, prachu.

Pokud jste diagnostikováni sarkoidózou Beck, měli byste alespoň jednou ročně navštívit lékaře a vyšetřit rentgenové vyšetření, abyste se vyhnuli poškození.

Na závěr je třeba poznamenat, že smrtelné následky jsou v sarkoidóze poměrně vzácné. Ve většině případů je prognóza příznivá. Pro vážné léze vnitřních orgánů bude vyžadovat dlouhodobou léčbu. Moderní medicína nabízí mnoho účinných léků, které se mohou zbavit nemoci. Je lepší je používat, než používat lidové prostředky pro léčbu sarkoidózy plic, protože tyto neberou v úvahu individuální vlastnosti člověka.

Ano, velmi vážné onemocnění a diagnóza není snadná. Ať už člověk onemocní, nebo ne, závisí na nějakém štěstí, příčiny takové nemoci zůstávají záhadou pro lékaře.

Plicní sarkoidóza: symptomy, léčba a prognóza

Plicní sarkoidóza je chronická patologie, při které se v plicní tkáni tvoří masa granulomů, hustých zapálených uzlin různých velikostí. Takové uzliny jsou schopny se vyvíjet v mnoha orgánech a tkáních, to znamená, že nemoc je systémová, a plíce jsou orgánem z těch, které jsou nejčastěji postiženy sarkoidózou (spolu s játry a slezinou).

Sarkoidóza se týká řady onemocnění, která dosud nebyla plně studována a vyvolávají mnoho otázek.

Prevalence

Nejčastěji jsou nemocní v mladém a středním věku (průměrné věkové rozpětí pacientů je 21-45 let), ženy onemocní o něco častěji.

Statistiky maximálního výskytu ukazují:

ve všech kategoriích pacientů ve druhé a třetí desítce života; pro ženy, navíc, mezi čtvrtým a šestým tuctem života.

Měly by být zváženy tyto vzorce, které dávají pozor na výskyt sarkoidózy.

Vlastnosti onemocnění jsou zaznamenány na základě rasy: Evropané jsou nemocní méně často než Afričané a Indové, 1,5krát a 4krát, ale častěji než Američané, 2x. Riziko onemocnění u zvířat se světlou kůží je mírné a zvyšuje se, pokud byl v rodě alespoň jeden předek (tmavý nebo otcovský).

Sarkoidóza označuje řadu nemocí, které jsou v různých regionech světa stejně běžné (tato skutečnost je kritická k tomu, aby se zvážilo tvrzení, že určité faktory prostředí způsobují onemocnění).

Příčiny a mechanismy

Přesné důvody, které vyvolávají vznik uzlíků v plicích, jsou dosud neznámé, ačkoliv v této oblasti probíhá intenzivní výzkum více než tucet let. Většina lékařů má sklon věřit, že sarkoidóza je:

žádné onkologické onemocnění (vzhledem ke shodě jmen, pacienti si ho zaměňují s plicním sarkomem); ne infekční léze (není možné se nakazit, na rozdíl od stereotypů některých pacientů, od ostatních - infekční proces, který se připojil k uzlinám, je sekundárním jevem, který není přenášen z nemocného na zdravého člověka).

Lékaři mají více než jednou popsané rodinné případy sarkoidózy - tato „rodina“ byla vysvětlena:

dědičnost; působení stejných nepříznivých environmentálních faktorů, v nichž žijí zástupci stejné rodiny (tento faktor je sporný).

Periodicky se zaznamenávají lokální epidemie plicní sarkoidózy. Není však dostatek dat k oficiálnímu potvrzení profesionálního a nakažlivého rizika výskytu této choroby.

Jedna z nejčastěji uvažovaných teorií výskytu sarkoidózy plic: onemocnění se vyvíjí v důsledku vdechnutí neznámého činitele prostředí, který začíná působit na imunitní systém a vyvolává tvorbu uzlin v plicním parenchymu.

Úloha takového agenta je nejčastěji přičítána:

Kochova hůlka (původce tuberkulózy); viry (zejména zástupci herpetické skupiny); některé houby; mykoplazmata (typ bakterií, které nejčastěji postihují urogenitální systém).

Tyto předpoklady vyvolávají otázky - například proč v některých případech Kochova hůlka vyvolává tuberkulózu a v jiných sarkoidózu bez izolace patogenu v patologických uzlinách? A proč s výraznými klinickými projevy nejsou nakaženi kontaktem s nemocnou osobou? Vzhledem k mnoha nesrovnalostem a nepotvrzeným, i když smysluplným předpokladům je sarkoidóza i nadále jedním z hlavních „temných koní“ v medicíně.

Také jako látky vyvolávající výskyt sarkoidózy se zvažují některé chemické prvky:

První dva prvky způsobují lokální reakce podle typu granulomů, ale ne systémově. A berylium provokuje tvorbu uzlíků v plicích, jako je tomu u sarkoidózy, ale bez imunologických změn charakteristických pro sarkoidózu.

Vědci stále nedokáží vysvětlit, že sarkoidóza je běžnější u nekuřáků než u kuřáků, bez ohledu na zkušenosti s kouřením.

Pokrok ve studii sarkoidózy je jasné pochopení, že onemocnění je spojeno s imunitními reakcemi lidského těla. Vzhled uzlin (nebo tuberkulóz) v plicích je spojen s imunitním systémem - makrofágy (buňky, které napadají a požírají cizí prvky do těla) a pomocníky T (typ lymfocytů, které pomáhají imunitnímu systému bojovat s negativními faktory), "O přítomnosti těchto faktorů - zejména mikroorganismů, cizích proteinů atd." Plicní sarkoidóza je v podstatě lymfocytární alveolitida, léze alveolů spojená s přítomností lymfocytů, které jsou v uvedených uzlících plné.

Imunitní systém v sarkoidóze se chová spíše protichůdně:

úroveň buněčné imunity je zvýšená (to znamená, že v těle je dostatek buněk schopných napadnout a zničit cizí látky, bez ohledu na původ těchto činidel); úroveň humorální imunity je snížena (počet protilátek v těle klesá, což bojuje pouze s některými specifickými nepříteli).

Příznaky sarkoidózy

Jedním z hlavních rysů sarkoidózy plic je to, že se nemusí projevovat v žádném případě po dlouhou dobu a je zcela náhodně odhalena, když pacient navštíví lékaře z jiného důvodu (tato skutečnost opět zdůrazňuje význam rutinní kontroly a zejména rentgenového snímku hrudníku, dokonce trvá na tom, že „nic mu neublíží“). Navíc v některých případech dochází k samoléčení - pacient nemusí do konce svého života vědět, že je nemocný sarkoidózou, a reziduální účinky budou odhaleny až po smrti při pitvě.

Alergické projevy jsou jedním z patogenetických (zjevně spojených s mechanismy rozvoje onemocnění) příznaků sarkoidózy. Vysvětlují je skutečnost, že granulomy nahrazují lymfoidní tkáň, což vede ke snížení počtu lymfocytů.

Alergické reakce v sarkoidóze plic jsou v projevech stabilní a v některých případech po dlouhou dobu nezmizí, i když má pacient klinické zlepšení. Toto je přičítáno skutečnosti, že buňky spojené s imunitní odpovědí těla migrují do postižených plic, jejich celkové množství v krvi se snižuje, tělo nemá prakticky nic, co by reagovalo na vnější faktory.

Existují 4 stupně sarkoidózy, ale ne všechny jsou doprovázeny klinickými projevy.

S První etapa intrathorakálních lymfatických uzlin, tento proces se nemusí klinicky projevit.

Navzdory tomu, že Druhá etapa v plicích se začnou tvořit rozsáhlé hrudky uzlin, často také chybí příznaky. Někdy může dojít:

Třetí etapa sarkoidóza plic se často projevuje vážnými symptomy, protože v této fázi dochází ke změnám v plicích (nejen tvorbě granulomů, ale také fibróze - klíčení plic pojivovou tkání). Jedná se o známky jako:

Pravidelně vznikající bolesti na hrudi; suchý kašel; snížená chuť k jídlu; obecná slabost a snížený výkon; zvýšení tělesné teploty na subfebrilní čísla - 37,1-37,3 ° C.

Průběh třetí fáze může být subakutní nebo chronický (s projevy střední nebo střední intenzity).

Čtvrtá etapa projevuje se prudkým zhoršením celkového stavu na pozadí respiračních symptomů.

V některých případech první dvě fáze projdou velmi rychle a pak se objeví známky třetí etapy:

akutní nástup; vysoká teplota (až 37,8-38,3 ° C); bolest na hrudi; změny v jiných orgánech a systémech, zejména otoky kolenních kloubů, tvorba erythema nodosum (červené, zapálené uzliny), které mohou být detekovány hlavně na kůži nohou a zvýšení lymfatických uzlin.

Obecně může být nástup plicní sarkoidózy následující:

Klinické projevy často zaostávají za změnami v plicích a intrathorakálních lymfatických uzlinách - i při výrazném poškození plic může být stav pacienta uspokojivý. Jinými slovy, pokud má pacient příznaky, znamená to, že ve skutečnosti trpí sarkoidózou po dlouhou dobu. Absence jakýchkoli klinických příznaků byla zjištěna u poměrně významné části nemocných - v 10% případů.

Ve většině případů je plicní sarkoidóza diagnostikována z toho důvodu, že se objevila jedna z jejích komplikací - především respirační selhání, o které pacient šel k lékaři. U sarkoidózy jsou typické symptomy respiračního selhání:

dušnost, zhoršená námahou; v pozdějších fázích - pocit nedostatku vzduchu; bledost, a pak cyanóza kůže a viditelných sliznic; slabost, apatie, snížený výkon, které se vyvíjejí v důsledku hypoxie (nedostatek kyslíku) mozkové tkáně.

Komplikace

Komplikace jsou pozorovány při rychle se rozvíjející neošetřené sarkoidóze (pokud existují pochybnosti o diagnóze a léčba dosud nebyla předepsána), stejně jako u pokročilých forem. Nejčastěji byly pozorovány u pacientů, kteří dlouhodobě ignorovali profylaktická vyšetření a odmítli provést rentgen hrudníku.

Nejčastější komplikace sarkoidózy jsou:

Sekundární pneumonie (bakteriální, virová nebo mykotická); plicní hypertenze (zvýšený krevní tlak v systému plicní tepny); přidání infekce a rozvoj sekundární pneumonie; vývoj plicního srdce (expanze jeho pravých částí v důsledku zvýšení krevního tlaku v plicním oběhu); akutní a chronické respirační selhání, které může nastat při komplikacích sarkoidózy plic.

Diagnostika

Vzhledem k tomu, že klinické symptomy sarkoidózy jsou nespecifické (to znamená, že se mohou projevit v jiných onemocněních dýchacího ústrojí), navíc se zdají být pozdě, diagnóza je získána získáním výsledků fyzického vyšetření (zkoumání, klepání a naslouchání hrudníku fonendoskopem) a dalších výzkumných metod. Fyzické změny budou informativní v pozdějších stadiích nemoci - to jsou příznaky jako:

cyanóza kůže a viditelné sliznice, které vznikly v důsledku selhání dýchání, které se vyvíjí jako komplikace plicní sarkoidózy; oslabení dýchání a vzácné suché rales, které lze slyšet při auskultaci plic. Mokré rales nejsou slyšeny, protože granulomy se nerozpadají a nevyvolávají tvorbu sputa.

Instrumentální výzkumné metody, které se používají k potvrzení diagnózy sarkoidózy plic, jsou:

roentgenoskopie a zobrazení hrudníku hrudníku - radiografické příznaky změn v plicích jsou stanoveny již v prvním a druhém stadiu onemocnění (často asymptomatické); počítačová tomografie a její progresivnější verze - spirální počítačová tomografie. Obě metody umožňují posoudit stav plicního parenchymu a přítomnost granulomů v různých sekcích počítačové tkáně; spirografie - používá se pouze jako pomocná metoda, která je informativní pouze v případě poruch z vnějšího dýchání - a to je pozorováno v poměrně pozdních stadiích plicní sarkoidózy. Metoda pomáhá posoudit závažnost respiračního selhání.

Povaha změn v plicích zjištěná během fluoroskopie a - snímání hrudních orgánů závisí na stadiu onemocnění:

V první fázi je jasně vidět, že lymfatické uzliny hilar jsou zvětšeny; ve druhé etapě, kromě zvětšených lymfatických uzlin, jsou definována temná ohniska - granulomy, které se mohou navzájem spojit, stejně jako příznaky, že plic začíná klíčit pojivovou tkání. V této fázi je střední a dolní část plic často ovlivněna fibrózou - je třeba hledat změny v plicní tkáni s podezřením na plicní sarkoidózu; ve třetí etapě je významná klíčivost plic určována pojivovou tkání, masivní fúzí granulomu, emfyzémem (oblasti nafouknutého vzduchu plicní tkáně), často s prázdnými dutinami v plicích, jakož i zhutněním pohrudnice; čtvrtá fáze se projevuje celkovou proliferací pojivové tkáně v plicích.

Laboratorní metody používané k potvrzení diagnózy sarkoidózy plic jsou následující:

mikroskopická analýza materiálu biopsie (kus tkáně) odebraného z transbronchiální biopsie (odběr plicní tkáně punkcí průdušek); stanovení hladiny tzv. angiotensin-konvertujícího enzymu v séru, který se zvyšuje se systémovou sarkoidózou (včetně případu poškození plic); studium výplachových vod (tekutina získaná mytím průdušek) - v sarkoidóze budou v nich detekovány buňky imunitního systému; Stanovení vápníku - v krvi se zvyšuje ve více než 10% případů sarkoidózy plic a v moči je stanoveno v 50% případů.

Diagnostika sarkoidózy plic může nepřímo pomoci diagnostikovat poruchy jiných orgánů, například charakteristické nodulární léze v sarkoidóze kůže, které jsou mnohem snadněji detekovatelné než granulomy v plicích.

Léčba plicní sarkoidózy

Léčba sarkoidózy plic je založena na použití hormonálních přípravků kortikosteroidů. Jejich účinky na nemoc jsou následující:

oslabení perverzní reakce imunitního systému; překážka pro rozvoj nových granulomů; antishock akce.

Dosud neexistuje shoda ohledně použití kortikosteroidů v sarkoidóze plic:

kdy zahájit léčbu; jak dlouho strávit terapii; jaké by měly být počáteční a udržovací dávky.

Více či méně zavedeným lékařským posudkem týkajícím se podávání kortikosteroidů pro plicní sarkoidózu je, že hormonální přípravky mohou být předepsány, pokud radiologické příznaky sarkoidózy nezmizí do 3-6 měsíců (bez ohledu na klinické projevy). Takové čekací lhůty jsou zachovány, protože v některých případech může onemocnění regresní (opačný vývoj) bez lékařských předpisů. Na základě stavu konkrétního pacienta je tedy možné omezit se na klinické vyšetření (je registrována definice pacienta) a pozorování stavu plic.

Ve většině případů léčba začíná jmenováním prednizonu. Dále kombinujte inhalované kortikosteroidy a intravenózní podání.

Dlouhodobá léčba - například inhalované kortikosteroidy mohou být předepsány do 15 měsíců.

Byly zjištěny případy, kdy byly inhalační kortikosteroidy účinné ve stadiích 1-3, a to i bez intravenózních kortikosteroidů, jak klinické projevy onemocnění, tak patologické změny rentgenových snímků zmizely.

Vzhledem k tomu, že sarkoidóza kromě plic ovlivňuje i jiné orgány, musí se tato skutečnost řídit také lékařskými schůzkami.

Kromě hormonálních léků je předepsána další léčba:

Širokospektrá antibiotika - pro profylaxi as okamžitou hrozbou rozvoje sekundární pneumonie v důsledku přidání infekce; při potvrzení virové povahy sekundárních lézí plic v sarkoidóze antivirotika; s rozvojem přetížení oběhového systému plic - léků, které snižují plicní hypertenzi (diuretika atd.); obohacující látky - především vitamínové komplexy, které zlepšují metabolismus plicní tkáně, přispívají k normalizaci imunologických reakcí charakteristických pro sarkoidózu; kyslíková terapie při rozvoji respiračního selhání.

Doporučuje se nepoužívat potraviny bohaté na vápník (mléko, tvaroh) a ne opalovat se. Tato doporučení se týkají skutečnosti, že v sarkoidóze se může zvýšit množství vápníku v krvi. Na určité úrovni existuje riziko vzniku kamenů (kamenů) v ledvinách, močovém měchýři a žlučníku.

Vzhledem k tomu, že plicní sarkoidóza je často kombinována se stejným poškozením jiných vnitřních orgánů, je nutná konzultace a doporučení příbuzných specialistů (dermatovenerolog pro kožní sarkoidózu, gastroenterolog pro jaterní sarkoidózu atd.).

Prevence

Vzhledem k tomu, že skutečné příčiny výskytu sarkoidózy plic nebyly identifikovány, a ve skutečnosti není jasné, jaké provokativní faktory je třeba bojovat, je prevence tohoto onemocnění celou řadou opatření, která pomohou podpořit plíce a imunitní systém v dobrém zdravotním stavu. Tak následuje:

dodržovat zdravý životní styl; zapojit se do tělesné výchovy a sportu; přestat kouřit a jiné špatné návyky; vyhnout se lékům a přípravkům, poté, co byly zaznamenány alergické reakce, a to i v jejich projevu; Vyhněte se pracovním podmínkám, které mohou ovlivnit dýchací systém - zejména práci související s produkcí škodlivých látek nebo nebezpečí vdechování toxických plynů, těkavých látek, prachu, výparů, plynů, které mohou poškodit tkáně plic.

Sledujte zdravý životní styl v zájmu zdravých plic by měl nejen proto, že netrpí nemocí, ale také nebere léky, které se zvrácenou imunitní reakcí může zhoršit.

Nikotin je jedním z hlavních faktorů, který zhoršuje již vzniklé respirační onemocnění a velmi rychle vyvolává vznik jeho komplikací (ve srovnání s pacienty, kteří nikdy nekouřili). Proto by kouření mělo být absolutním tabu pro pacienty se sarkoidózou plic.

Předpověď

Předpovědi pro plicní sarkoidózu je třeba zvážit s opatrností. Na jedné straně lze pozorovat benigní průběh onemocnění a samoléčení, na druhé straně je nemoc diagnostikována příliš pozdě, když se vyvíjejí změny v plicích, které jsou neslučitelné s jejich normální funkcí.

Prognóza pro plicní sarkoidózu je příznivá v případě preklinické diagnózy onemocnění (tj. Před nástupem symptomů) a včasné, ověřené léčby, plicní komplikace vyvolané sarkoidózou se nevyskytují tak často jako u jiných onemocnění dýchacího ústrojí. Člověk by si však měl dávat pozor na komplikace, které se objevily ve stadiích 3-4 sarkoidózy plic - zhoršují prognózu.

Smrtelné následky se mohou objevit s rozvojem těžkých komplikací - zejména respiračního selhání.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lékařský komentátor, chirurg, poradenský lékař

7,331 zobrazení, dnes 3 zobrazení